Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Limfangiektazja jelitowa.
Ekspert medyczny artykułu
Ostatnia recenzja: 12.07.2025
Limfangiektazja jelitowa to niedrożność lub wada naczyń limfatycznych wewnątrzśluzówkowych jelita cienkiego. Występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych. Objawy limfangiektazji jelitowej obejmują złe wchłanianie z opóźnieniem wzrostu i obrzękiem. Diagnozę stawia się na podstawie biopsji jelita cienkiego. Leczenie limfangiektazji jelitowej jest zwykle objawowe.
[ Co jest przyczyną limfangiektazji jelitowej?
Wada układu limfatycznego jest patologią wrodzoną lub nabytą. Przypadki wrodzone obserwuje się zwykle u dzieci i młodych dorosłych (średni wiek pierwszych objawów choroby wynosi 11 lat). Mężczyźni i kobiety chorują równie często. W przypadku wady nabytej zmiana może być wtórna w wyniku włóknienia zaotrzewnowego, uciskowego zapalenia osierdzia, zapalenia trzustki, procesów nowotworowych i zmian naciekowych blokujących naczynia limfatyczne.
Zaburzony drenaż limfatyczny prowadzi do zwiększonego ciśnienia w układzie limfatycznym i wypływu limfy do światła jelita. Zaburzone wchłanianie chylomikronów i lipoprotein prowadzi do złego wchłaniania tłuszczów i białek. Ponieważ węglowodany nie są wchłaniane przez układ limfatyczny, ich wchłanianie nie jest zaburzone.
Objawy limfangiektazji jelitowej
Wczesne objawy limfangiektazji jelitowej obejmują wyraźny, często asymetryczny, obrzęk obwodowy, przewlekłą biegunkę, nudności, wymioty i ból brzucha. Niektórzy pacjenci mają łagodną do umiarkowanej biegunkę tłuszczową. Może występować gromadzenie się płynu chylowego w przestrzeni opłucnej (chylothorax) i wodobrzusze chylowe. Opóźnienie wzrostu jest obserwowane, jeśli choroba rozwinie się w ciągu pierwszych 10 lat życia.
Diagnostyka limfangiektazji jelitowej
Rozpoznanie limfangiektazji jelitowej wymaga zazwyczaj endoskopowej biopsji jelita cienkiego, która ujawnia charakterystyczne rozszerzenia i ektazje naczyń limfatycznych podśluzówki i błony śluzowej. Alternatywnie można wykonać limfangiografię (wstrzyknięcie środka kontrastowego do dystalnej części stopy), umożliwiającą wizualizację zmian w naczyniach limfatycznych jelit.
Nieprawidłowości laboratoryjne obejmują limfocytopenię i niskie poziomy albuminy w surowicy, cholesterolu, IgA, IgM, IgG, transferyny i ceruloplazminy. Badania kontrastowe baru mogą wykazać pogrubione, guzkowate fałdy błony śluzowej przypominające ułożone w stos monety. Wchłanianie D-ksylozy jest prawidłowe. Utratę białka jelitowego można wykazać za pomocą albuminy znakowanej chromem-51.
Co trzeba zbadać?
Leczenie limfangiektazji jelitowej
Zmian w naczyniach limfatycznych nie można korygować. Leczenie objawowe limfangiektazji jelitowej obejmuje dietę niskotłuszczową (mniej niż 30 g/dzień), bogatą w białko, dodatkowo zawierającą średniołańcuchowe trójglicerydy. Dodatkowo przepisuje się Ca i witaminy rozpuszczalne w tłuszczach. Skuteczne może być wycięcie części jelita lub zespolenie zmienionych naczyń limfatycznych z pniami żylnymi. Wysięk opłucnowy należy odwodnić za pomocą torakocentezy.