^

Zdrowie

A
A
A

Hepatosplenomegalia: co to jest, jak ją leczyć?

 
Alexey Portnov , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 22.11.2021
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Jednoczesny patologiczny wzrost wielkości narządów trzewnych, takich jak wątroba (po łacinie - hepar) i śledziona (po grecku - splen) określa się w medycynie jako hepatosplenomegalia. W sekcji objawów i oznak ICD-10 jego kod to R16.2.

Epidemiologia

Hepatosplenomegalia nie jest postacią nozologiczną i odnosi się do objawów, a zwykle nie ma oficjalnych statystyk dotyczących manifestacji objawów, ale można ją odnotować w oddzielnych badaniach klinicznych.

Wiadomo więc, że w około 30% przypadków powiększenie śledziony jest spowodowane powiększeniem wątroby; w przypadku mononukleozy hepatosplenomegalia obserwuje się w 30-50% przypadków, a przy duru brzusznym powiększenie wątroby z ciężką żółtaczką i, w mniejszym stopniu, obrzęk śledziony obserwuje się u jednej trzeciej pacjentów. W ostrym zapaleniu wątroby typu A u ponad 65% pacjentów tylko wątroba jest powiększona, a częstość zespołu wątrobowo-powietrznego nie przekracza 15-18%. [1]

Według WHO przewlekła hepatosplenomegalia u dzieci jest szeroko rozpowszechniona na terenach wiejskich Afryki Subsaharyjskiej, a dwie najczęstsze infekcje prowadzące do tego stanu to malaria i schistosomatoza.

Przyczyny hepatosplenomegalia

Szeroka gama chorób może powodować zespół hepatosplenomegalii, który jest również nazywany hepatolienal (od łacińskiego lienem - śledziona).

Przede wszystkim przyczyny powiększenia wątroby i śledziony związane są z infekcjami hepatotropowymi i ogólnoustrojowymi, które na nie wpływają.

Jest to hepatosplenomegalia w  zapaleniu wątroby typu  A, B, C, D i E, o którym wiadomo, że jest pochodzenia wirusowego. Klęska hepatocytów wątroby następuje przez replikację DNA wirusów i odpowiedź immunologiczną organizmu w odpowiedzi na ich antygeny.

Hepatosplenomegalia w mononukleozie jest związana z uszkodzeniem makrofagów śledziony i komórek wątroby Kupffera przez wirus opryszczki typu IV (wirus Epsteina-Barra). Jednocześnie dochodzi do wzrostu węzłów chłonnych (często uogólnionych) - ze znacznym wzrostem poziomu limfocytów we krwi - oraz obrzęku zapalnego śledziony i wątroby, określanego przez lekarzy jako przedłużająca się limfadenopatia, hepatosplenomegalia w połączeniu z bezwzględna limfocytoza.

Zapalenie wątroby z następczą hepatosplenomegalią może również wystąpić po zakażeniu wirusem opryszczki pospolitej typu V - cytomegalowirusem; w szczególności hepatosplenomegalię obserwuje się w zapaleniu płuc wywołanym przez  zakażenie wirusem cytomegalii .

Możliwa hepatosplenomegalia z infekcją adenowirusową, która powoduje ostre zapalenie układu oddechowego, a serotypy F40-41 - adenowirusowe zapalenie żołądka i jelit (szczególnie u dzieci). Patogeneza wiąże się ze zdolnością adenowirusów DNA do wnikania do węzłów chłonnych i krążenia ogólnoustrojowego, powodując zatrucie. Przeczytaj -  Objawy infekcji adenowirusem .

Jako jeden z późnych objawów obserwuje się hepatosplenomegalię w przypadku salmonellozy (po zakażeniu bakteriami jelitowymi Salmonella enterica); w przypadku zarażenia robakami z rodziny Schistosomatidae i rozwojem  schistosomatozy ; z  bąblowicą wątroby , trzewną postacią  leiszmaniozy , u pacjentów z  przywr .

Hepatosplenomegalia prawie zawsze rozwija się w malarii, której przyczyną jest malariae Plasmodium. Mechanizm rozwoju wyjaśniają specjaliści od chorób zakaźnych fakt, że plazmodium infekuje erytrocyty i wchodzi do wątroby z przepływem krwi, w której komórkach się rozmnaża. Jednak bolesne powiększenie wątroby i śledziony zaczyna się w fazie erytrocytów. W przypadku tej choroby (często przewlekłej, przebiegającej z nawrotami) występuje cykliczna gorączka w połączeniu z powiększeniem wątroby i śledziony, nudnościami i wymiotami; z powodu śmierci czerwonych krwinek (hemoliza) można zaobserwować zażółcenie skóry. [2]

Hepatosplenomegalia w durze brzusznym jest również spowodowana przez krwiopochodne rozprzestrzenienie się enterobakterii Salmonella typhi obejmującego regionalne węzły chłonne, komórki wątroby i śledziony, które powodują ogniskową infiltrację krążących we krwi komórek jednojądrzastych z powstawaniem ziarniniaków duru brzusznego w tkankach narządów i ich rozrostem zapalnym.

Jak występuje hepatosplenomegalia w gruźlicy (ostra postać rozsiana), szczegółowo w publikacjach:

A przy przewlekłym alkoholizmie lub ciężkim zatruciu rozwija się marskość wątroby o toksycznej genezie i hepatosplenomegalia.

Szereg chorób hematologicznych prowadzi do wzrostu wątroby i śledziony. Ponad 70% pacjentów ma limfadenopatię i hepatosplenomegalię z białaczką, w tym ostrą białaczką (białaczka limfoblastyczna), gdy komórki białaczkowe - zmutowane niedojrzałe krwinki białe (blasty) - dostają się i gromadzą w węzłach chłonnych, wątrobie i śledzionie.

Przewlekłą białaczkę szpikową lub przewlekłą białaczkę szpikową i powiększenie wątroby i śledziony obserwuje się, gdy nagromadzone komórki szpiku kostnego (mieloblasty) gromadzą się w śledzionie i wątrobie z przepływem krwi. Ale, zdaniem ekspertów, przy tej chorobie śledziona jest najczęściej powiększona - splenomegalia. [3]

Hepatosplenomegalia rozwija się z niedokrwistością, głównie sierpowatą i złośliwą, a u dzieci - z wrodzoną niedokrwistością hemolityczną i talasemią. Żółtaczka i hepatosplenomegalia (czyli powstawanie wielu guzków w wątrobie i miąższu śledziony), które są charakterystyczne dla niedokrwistości hemolitycznej, są często podobne do choroby wątroby. [4]

Nie jest wykluczone przez lekarzy i hepatosplenomegalię w niewydolności serca spowodowanej poważnymi chorobami serca z patologicznymi zmianami w strukturach serca, zaburzeniami krążenia i niedokrwieniem.

Przejściowe powiększenie śledziony (przejściowa splenomegalia) jest możliwe w ciężkich przypadkach ostrego zapalenia trzustki - ze zwężeniem żyły śledzionowej i/lub równoczesnym ostrym zapaleniem śledziony. Ale zapalenie trzustki i hepatosplenomegalia można zaobserwować u pacjentów z reaktywnym typem zapalenia trzustki, a także jego rzadką postacią - autoimmunologiczną.

Czynniki ryzyka

Przewlekłe choroby układu wątrobowo-żółciowego oraz wszystkie powyższe choroby i patologie są czynnikami ryzyka rozwoju zespołu wątroby i śledziony. Eksperci obejmują narażenie na promieniowanie, uzależnienie od alkoholu i obniżoną odporność na takie czynniki - i to nie tylko w zespole nabytego niedoboru odporności, ale nawet w czasie ciąży.

Hepatosplenomegalia związana z zakażeniem w czasie ciąży może być łatwiejsza do rozwinięcia, ponieważ fizjologiczna immunosupresja naraża kobiety w ciąży na zwiększone ryzyko zakażenia. Ponadto w niektórych przypadkach ciąża wywołuje częściową blokadę przepływu krwi w żyle wrotnej wątroby ze zwiększonym w niej ciśnieniem - nadciśnieniem wrotnym - w połączeniu z zespołem wątrobowo-pochodnym.

Objawy hepatosplenomegalia

W obrazie klinicznym chorób prowadzących do wzrostu wątroby i śledziony lub towarzyszących zespołowi wątrobowo-powietrznemu pierwsze objawy - ciągłe uczucie ciężkości po prawej stronie w podżebrzu, ból przy palpacji, utrata masy ciała, napady osłabienia - nie nie pojawiają się natychmiast.

Ponadto w pierwszym etapie – przy łagodnym powiększeniu narządu – badania krwi mogą wykazywać spadek stężenia hemoglobiny i białych krwinek.

Przy dalszym powiększeniu wątroby (o 20-40 mm) i śledziony (o 10-20 mm) obserwuje się umiarkowaną hepatosplenomegalię, a później ciężką, znaczną hepatosplenomegalię, w której powiększenie wątroby przekracza 40 mm, a śledziona - 20 mm.

I w zależności od tego pojawiają się objawy, takie jak ból brzucha w prawym górnym rogu; nudności, wymioty i wzdęcia; zaburzenia dyspeptyczne; suchość i bladość skóry oraz przy chorobach wątroby i amyloidozie -  żółtaczka  ze swędzącą skórą; ból mięśni i stawów; powiększone węzły chłonne. W niektórych przypadkach może wystąpić ból w lewym podżebrzu i hipertermia.

Etiologicznie związana hepatosplenomegalia i nadciśnienie wrotne, które rozwija się z zapaleniem wątroby, marskością wątroby, wrodzonym zwłóknieniem, nowotworami i pasożytniczymi infekcjami wątroby, a także szpikem podbiałaczkowym (zwłóknienie szpiku). [5] Wczesne wystąpienie objawów nadciśnienia wrotnego jest zwykle związane z uszkodzeniami żyły wrotnej i śledzionowej. Więcej informacji w materiale -  Portalowe nadciśnienie - Objawy

Często przy tych samych chorobach na tle nadciśnienia wrotnego i zarostowej zakrzepicy wątroby (zespół Budda-Chiari) obserwuje się hepatosplenomegalia i wodobrzusze - nagromadzenie płynu w jamie brzusznej.

Hepatosplenomegalia i trombocytopenia (niski poziom płytek krwi) są oznaką zwiększonej czynnościowej czynności śledziony (hipersplenizm) z zniszczeniem tych krwinek. Dzieje się tak najczęściej u pacjentów z marskością wątroby. Aby uzyskać więcej informacji, patrz -  Trombocytopenia i zaburzenia czynności płytek krwi

Czarny kał - melena w obecności hepatosplenomegalii - jest charakterystyczny dla wrodzonego zwłóknienia wątroby i tyrozynemii u noworodków.

Pojawienie się u niemowląt objawów takich jak uogólnione złuszczające zapalenie skóry z erytrodermią, obrzęk węzłów chłonnych, łysienie i powiększenie wątroby i śledziony obserwuje się w genetycznie uwarunkowanym zespole Omenna i  pierwotnym niedoborze odporności .

Jeśli powiększeniu wątroby i śledziony (z ich zagęszczeniem) u noworodka towarzyszy łysienie plackowate, wysypka plamkowo-guzkowa (w tym błony śluzowe), deformacja kości długich szkieletu, to świadczy to o kile wrodzonej.

U starszych dzieci zespół wątrobowo-pochodny i wypadanie włosów mogą być częścią klinicznej manifestacji autoimmunologicznego zapalenia wątroby. A u dorosłych ta kombinacja objawów występuje w przypadku choroby autoimmunologicznej, takiej jak sarkoidoza.

Hepatosplenomegalia u dzieci

Hepatosplenomegalia występuje częściej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie powiększenie wątroby i śledziony może być związane z zapaleniem wątroby i powyższymi infekcjami. Tak więc przekrwienie skóry i błon śluzowych, hepatosplenomegalia są charakterystyczne dla zakaźnej różyczki wywołanej przez wirusa różyczki lub kiły wrodzonej - kiły wrodzonej.

Rozwój zespołu wątrobowokomórkowego obserwuje się w ostrej białaczce,  wrodzonym zwłóknieniu wątroby  i zakrzepicy żyły wrotnej, w  dziedzicznej sferocytozie (choroba Minkowskiego-Shoffarda) , dziedzicznej rodzinnej angiomatozie krwotocznej.

Jednym z objawów choroby hemolitycznej noworodków,  hipoplazji przewodowej (zespół Alagille'a) , dziedzicznej cerebrozydozy (mutacje genu glukocerebrozydazy) -  choroby Gauchera , a także hepatosplenomegalia (choroba Niemanna-Picka) jest hepatosplenomegalia u noworodków i dzieci. życia. Czytaj także -  Hepatomegalia u dzieci  [6], [7]

Genetyczny zespół dysplazji tkanki łącznej z powiększeniem wątroby i śledziony u dzieci może być spowodowany  mieszaną chorobą tkanki łącznej  pochodzenia autoimmunologicznego, w której organizm wytwarza przeciwciała przeciwko rybonukleoproteinie U1 (U1-RNP). Choroba objawia się objawami charakterystycznymi dla tocznia rumieniowatego układowego, twardziny i zapalenia wielomięśniowego.

Rozwój zespołu hepatosplenomegalii występuje u dzieci z wrodzonymi (dziedzicznymi mutacjami genów kodujących niektóre enzymy) zaburzeniami metabolizmu węglowodanów - mukopolisacharydozami, które są chorobami spichrzania lizosomalnego, w tym przypadku - nagromadzeniem glikozaminoglikanów (mukopolisacharydów). Choroby te obejmują:

U niemowląt i małych dzieci powiększenie wątroby i śledziony (z okresową gorączką) może wynikać z tyrozynemii, wrodzonego zaburzenia metabolicznego, w którym z powodu dziedzicznych mutacji w różnych genach katabolizm aminokwasu tyrozyny jest niemożliwy.

Dwa tak poważne objawy, jak powiększenie wątroby i śledziony oraz trombocytopenia, występują u dorosłych pacjentów z chłoniakami nieziarniczymi z komórek T i niektórymi innymi nowotworami złośliwymi, przerostem pęcherzyków naczyniowych węzłów chłonnych (choroba Castlemana), a także u dzieci z dziedziczną chorobą Niemanna-Picka. Podobnie jak w przypadku choroby mięśnia sercowego - kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Komplikacje i konsekwencje

Krwawienie, krew w kale i wymiocinach, czynnościowa niewydolność wątroby i  encefalopatia wątrobowa  (w ciężkich przypadkach z cytotoksycznym obrzękiem mózgu) są uważane za najczęstsze powikłania i konsekwencje związane z zespołem hepatosplenomegalii.

Diagnostyka hepatosplenomegalia

Oprócz badania palpacyjnego i perkusyjnego wątroby i śledziony, pełnego wywiadu (w tym członków rodziny) i skarg pacjentów, diagnostyka chorób prowadzących do hepatosplenomegalia obejmuje szeroki zakres badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Wymagane badania, takie jak: ogólne kliniczne i biochemiczne badanie krwi, na zawartość bilirubiny we krwi; poziomy białka całkowitego, albuminy, białka C-reaktywnego, aminotransferaz, fosfatazy alkalicznej, żelaza w surowicy; do krzepnięcia krwi; na obecność przeciwciał IgM i IgG (na wirusy zapalenia wątroby, LSP, LKM itp.) - tzw.  badanie krwi do testów czynności wątroby . Określa się aktywność niektórych enzymów w osoczu krwi. Wykonuje się ogólny test moczu, a także coprogram - w celu identyfikacji bakterii jelitowych i robaków pasożytniczych. Może być wymagana biopsja aspiracyjna  wątroby , węzłów chłonnych lub szpiku kostnego.

Przeprowadzana jest diagnostyka instrumentalna, w szczególności ultrasonografia śledziony i wątroby, ultrasonografia dopplerowska naczyń wątrobowych. Ale bardziej pouczający niż USG jest obraz TK hepatosplenomegalii, wizualizowany za pomocą tomografii komputerowej jamy brzusznej z kontrastem, CT i scyntygrafią śledziony i wątroby. [8]

W tym przypadku można wykryć hepatosplenomegalia, rozlane zmiany w wątrobie i reaktywne zmiany w trzustce. W większości przypadków pacjenci z marskością wątroby, autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i tłuszczową hipotozą mają hepatosplenomegalia i  rozsiane zmiany w wątrobie . Często obserwuje się zmiany morfologiczne w wątrobie i śledzionie, takie jak przerost komórek luźnej tkanki łącznej (histiocyty), obumieranie hepatocytów i zwłóknienie.

Diagnostyka różnicowa pomaga ustalić prawdziwą przyczynę powiększenia wątroby i śledziony. [9]

Leczenie hepatosplenomegalia

W przypadku hepatosplenomegalii leczy się choroby, które doprowadziły do rozwoju tego objawu.

Oczywiste jest, że zastosowane metody terapeutyczne i przepisane leki zależą od podstawowej diagnozy.[10]

Czytaj więcej:

W rzadkich przypadkach można również zastosować leczenie chirurgiczne - usunięcie śledziony i części wątroby. Pacjenci z ciężkimi i zagrażającymi życiu stanami związanymi z powiększeniem wątroby i śledziony mogą wymagać przeszczepienia wątroby.

Zgodnie z diagnozą zalecana jest dieta, na przykład:

W przypadku mukopolisacharydozy dietoterapia ma charakter eliminacyjny (z wyjątkiem laktozy i galaktozy).

Zapobieganie

Przyczyny hepatosplenomegalii są różne, więc nie zawsze można jej zapobiec. A profilaktyka zespołu wątrobowo-powietrznego obejmuje przede wszystkim walkę z przyczynami chorób wątroby i śledziony.

Prognoza

Konkretny wynik i rokowanie hepatosplenomegalii zależy od wielu czynników, w tym od jej etiologii, nasilenia i leczenia.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.