Achalazja serca

Achalazja wpustu (cardiospasm, aperistaltic esophagus, megaesophagus) – choroba przełyku charakteryzująca się brakiem odruchowego otwarcia wpustu podczas połykania oraz towarzyszącymi temu zaburzeniami perystaltyki i obniżonym napięciem piersiowego odcinka przełyku (AL. Grebenev, V.M. Nechaev, 1995), w wyniku czego dochodzi do zaburzenia ewakuacji pokarmu do żołądka.

Achalazja to neurogenne zaburzenie przełyku, które charakteryzuje się upośledzoną perystaltyką i niewystarczającym rozluźnieniem dolnego zwieracza przełyku podczas połykania. Objawy achalazji obejmują powoli postępującą dysfagię, zwykle w przypadku płynów i pokarmów stałych, oraz cofanie się niestrawionego pokarmu. Ocena zazwyczaj obejmuje połykanie baru, endoskopię, a czasami manometrię. Leczenie achalazji obejmuje rozszerzenie przełyku, denewację lekową i chirurgiczną miotomię.

Najczęściej choroba achalasia cardia występuje w wieku 25-50 lat, częściej chorują kobiety niż mężczyźni. Częstość występowania achalasia cardia wynosi 0,5-0,8 na 100 000 mieszkańców (Mayberry, 1985).

Kod ICD-10

K22.0 Achalazja części sercowej.

Co jest przyczyną achalazji wpustu?

Uważa się, że achalazja wpustu jest spowodowana zmniejszeniem liczby komórek zwojowych w splocie międzymięśniowym przełyku, co prowadzi do odnerwienia mięśniówki przełyku. Etiologia odnerwienia jest nieznana, chociaż podejrzewa się etiologię wirusową; niektóre guzy mogą powodować achalazję przez bezpośrednią niedrożność przełyku lub jako proces paraneoplastyczny. Choroba Chagasa, która obejmuje zniszczenie zwojów autonomicznych, może prowadzić do achalazji.

Zwiększone ciśnienie w dolnym zwieraczu przełyku (LES) powoduje jego niedrożność z wtórnym rozszerzeniem przełyku. Typowe jest zatrzymanie niestrawionego pokarmu w przełyku z rozwojem przewlekłego zapalenia przełyku.

Przyczyny achalizji wpustu

Objawy achalazji kardiologicznej

Achalazja wpustu może rozwinąć się w każdym wieku, ale zwykle zaczyna się między 20 a 40 rokiem życia. Początek jest nagły, z postępem stopniowym w ciągu miesięcy lub lat. Głównym objawem jest dysfagia zarówno w przypadku pokarmów stałych, jak i płynnych. Nocne cofanie się niestrawionego pokarmu występuje u około 33% pacjentów i może powodować kaszel i prowadzić do aspiracji płucnej. Ból w klatce piersiowej występuje rzadziej, ale może występować podczas połykania lub samoistnie. Pacjenci mają łagodną utratę wagi; jeśli wystąpi utrata wagi, szczególnie u starszych pacjentów z szybkim początkiem dysfagii, należy wziąć pod uwagę achalazję wtórną do guza w połączeniu żołądkowo-przełykowym.

Objawy achalazji kardiologicznej

Rozpoznanie achalazji wpustu

Głównym badaniem jest fluoroskopia z barowym połykaniem, która ujawnia brak postępujących skurczów perystaltycznych przełyku podczas połykania. Przełyk jest często znacznie rozszerzony, ale w obszarze LES jest zwężony jak dziób ptaka. Ezofagoskopia ujawnia rozszerzenie przełyku bez żadnych patologicznych formacji, ale endoskop łatwo przechodzi do żołądka; trudne przesuwanie urządzenia budzi podejrzenie bezobjawowego przebiegu guza lub zwężenia. Aby wykluczyć złośliwość, konieczne jest badanie tylnej zakrzywionej części serca żołądka, biopsja i zeskrobanie próbek błony śluzowej do badania cytologicznego. Manometrii przełyku zwykle nie wykonuje się, ale charakterystycznie wykazuje brak perystaltyki, zwiększone ciśnienie LES i niepełne rozluźnienie zwieracza podczas połykania.

Achalazję wpustu różnicuje się z rakiem zwężającym dystalny odcinek przełyku i zwężeniem trawiennym, szczególnie u pacjentów ze sklerodermią, u których manometria może również ujawnić aperystaltykę przełyku. Twardzinie układowej zwykle towarzyszy historia zjawiska Raynauda i cechy choroby refluksowej przełyku (GERD).

Achalazję wpustu spowodowaną rakiem połączenia przełykowo-żołądkowego można rozpoznać za pomocą tomografii komputerowej klatki piersiowej, tomografii komputerowej jamy brzusznej lub ultrasonografii endoskopowej.

Rozpoznanie achalazji wpustu

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Leczenie achalazji kardiologicznej

Nie ma terapii przywracającej perystaltykę; leczenie ma na celu zmniejszenie ciśnienia (a tym samym niedrożności) LES. Zazwyczaj wskazane jest pneumatyczne rozszerzenie LES. Zadowalające wyniki obserwuje się u około 85% pacjentów, ale często konieczne są wielokrotne rozszerzenia. Pęknięcie przełyku i wtórne zapalenie śródpiersia wymagające leczenia chirurgicznego występują u <2% pacjentów. Azotany (np. diazotan izosorbidu 5–10 mg podjęzykowo przed posiłkami) lub blokery kanału wapniowego (np. nifedypina 10 mg doustnie 3 razy dziennie) mają ograniczoną skuteczność, ale mogą wystarczająco zmniejszyć ciśnienie LES, aby wydłużyć okres rekonwalescencji między rozszerzeniami.

Chemiczne odnerwienie nerwów cholinergicznych dystalnego przełyku poprzez bezpośrednie wstrzyknięcie toksyny botulinowej do LES może być stosowane w leczeniu achalazji wpustu. Poprawa kliniczna występuje u 70-80% pacjentów, ale rezultaty mogą utrzymywać się od 6 miesięcy do roku.

Miotomia Hellera, która polega na przecięciu włókien mięśniowych LES, jest zwykle stosowana u pacjentów, u których rozszerzenie jest nieskuteczne; wskaźnik powodzenia wynosi około 85%. Zabieg można wykonać laparoskopowo lub torakoskopowo i może być pewną alternatywą dla rozszerzenia w terapii pierwotnej. Objawowa GERD rozwija się u około 15% pacjentów po operacji.

Leczenie achalazji kardiologicznej

Jakie są rokowania w przypadku achalazji kardii?

Przy odpowiednim leczeniu achalazja wpustu ma korzystne rokowanie na całe życie, mimo że choroba jest zasadniczo nieuleczalna. Za pomocą środków terapeutycznych zwykle osiąga się poprawę objawową, ale konieczna jest dożywotnia obserwacja w specjalistycznym szpitalu. Przy pneumokardiodilatacji lub kardiomiotomii remisja trwa dłużej niż przy zastosowaniu toksyny botulinowej.

Aspiracja płucna i obecność raka są silnymi czynnikami prognostycznymi. Nocne regurgitacje i kaszel sugerują aspirację. Wtórne powikłania płucne spowodowane aspiracją są trudne do leczenia. Liczba pacjentów z rakiem przełyku i achalazją może wzrastać; jednak pogląd ten jest kontrowersyjny.