Leczenie sarkoidozy płucnej

Sarkoidoza płucna (choroba Besniera-Becka-Schaumanna) jest łagodną chorobą układową, która polega na uszkodzeniu układu siateczkowo-śródbłonkowego z powstawaniem ziarniniaków komórek nabłonkowych w płucach bez serowacenia i zapalenia okołoogniskowego, które następnie ulegają rozpuszczeniu lub przekształcają się w tkankę łączną przy braku Mycobacterium tuberculosis.

Leczenie sarkoidozy płucnej

Jeszcze nie w pełni rozwinięte.

Podstawą leczenia sarkoidozy płucnej jest stosowanie leków glikokortykoidowych.

Wskazania do stosowania leków glikokortykosteroidowych:

• uogólnione postacie sarkoidozy;
• połączone uszkodzenie różnych organów;
• sarkoidoza węzłów chłonnych wewnątrzpiersiowych z ich znacznym powiększeniem;
• wyraźne rozprzestrzenienie się choroby w płucach, zwłaszcza o postępującym przebiegu i wyraźnych objawach klinicznych choroby.

Istnieją dwa schematy stosowania prednizolonu.

Pierwszy schemat leczenia: pacjentowi podaje się prednizolon dziennie w dawce 20–40 mg przez 3–4 miesiące, następnie przepisuje się 15–10 mg dziennie przez kolejne 3–4 miesiące, po czym stosuje się dawkę podtrzymującą 5–10 mg dziennie przez 4–6 miesięcy; leczenie trwa zatem 6–8 miesięcy lub dłużej, w zależności od efektu.

Drugi schemat obejmuje przerywane stosowanie prednizolonu (co drugi dzień). Leczenie sarkoidozy płucnej również rozpoczyna się od dawki 20–40 mg na dobę, stopniowo ją zmniejszając. Skuteczność tej metody jest dość wysoka i nie ustępuje metodzie codziennego podawania prednizolonu.

Leczenie przerywane stosuje się u pacjentów, którzy źle tolerują prednizolon, gdy występują działania niepożądane lub gdy zaostrzają się choroby współistniejące (nadciśnienie itp.).

W przypadku początkowo łagodnego, mało aktywnego przebiegu sarkoidozy, obecności korzystnej dynamiki w postaci resorpcji rozsiewu w płucach i zmniejszenia wielkości węzłów chłonnych wewnątrzpiersiowych, można powstrzymać się od leczenia przez 6-8 miesięcy, systematycznie monitorując pacjentów. Gdy pojawią się wyżej wymienione wskazania, należy rozpocząć leczenie prednizolonem.

W przypadku nietolerancji nawet małych dawek prednizolonu, we wczesnym stadium choroby przepisuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne.

W ostatnich latach powszechne stało się skojarzone leczenie sarkoidozy płucnej: w ciągu pierwszych 4-6 miesięcy stosuje się prednizolon codziennie lub okresowo, a następnie niesteroidowe leki przeciwzapalne - indometacynę, voltaren itp. W tym okresie, przy niepełnej resorpcji zmian ogniskowych w płucach lub dalszym powiększeniu węzłów chłonnych wewnątrzpiersiowych, można stosować kenalog w postaci zastrzyków raz na 10-14 dni.

Zagadnienie konieczności stosowania terapii przeciwgruźliczej w sarkoidozie jest dyskutowane od dawna ze względu na fakt, że związek i bliskość tej choroby z gruźlicą nie zostały dotychczas odrzucone.

Wskazania do leczenia przeciwgruźliczego sarkoidozy:

• odczyn tuberkulinowy pozytywny (szczególnie hiperergiczny);
• wykrywanie bakterii Mycobacterium tuberculosis w plwocinie, płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego;
• objawy towarzyszącej gruźlicy, zwłaszcza z wyraźnymi objawami klinicznymi i radiologicznymi.

Leczenie sarkoidozy powinno rozpocząć się w szpitalu i trwać co najmniej 1-1,5 miesiąca. Dalsze leczenie jest prowadzone ambulatoryjnie.

Obserwacją ambulatoryjną i leczeniem sarkoidozy płuc zajmuje się poradnia gruźlicy.

Obserwację ambulatoryjną prowadzi się w dwóch grupach rejestracyjnych:

1. aktywna sarkoidoza;
2. sarkoidoza nieaktywna, tj. chorzy z resztkowymi zmianami po ustabilizowaniu się klinicznym i radiologicznym lub wyleczeniu sarkoidozy.

Pierwsza grupa dzieli się na dwie podgrupy:

• A - pacjenci ze świeżo ustaloną diagnozą;
• B - pacjenci z nawrotami i zaostrzeniami po głównym cyklu leczenia.

Pacjentom z grupy 1A przepisuje się leczenie i aktywną obserwację. Częstotliwość wizyt w aptece wynosi co najmniej raz w miesiącu, a w przypadku leczenia ambulatoryjnego prednizolonem – raz na 10–14 dni.

Całkowity czas obserwacji w przypadku korzystnego przebiegu choroby wynosi 2 lata (w pierwszym roku badanie kontrolne przeprowadza się raz na 3 miesiące, w drugim roku – raz na 6 miesięcy). W przypadku zaostrzenia lub nawrotu choroby pacjenci są przenoszeni do grupy 1B i obserwowani do zaniku aktywności procesu w takich samych odstępach czasu jak w podgrupie A.

Obserwacja ambulatoryjna pacjentów z grupy 2 powinna trwać 3-5 lat. Powinni oni zgłaszać się do poradni przeciwgruźliczej raz na 6 miesięcy.