Choroby dzieci (pediatria)

Objawy ostrej niedokrwistości pokrwotocznej u dzieci

Objawy ostrej niedokrwistości pokrwotocznej składają się z dwóch zespołów - kolaptoidalnego i anemicznego, wywołanych gwałtownym spadkiem BCC. Objawy zespołu kolaptoidalnego przeważają nad anemicznym.

Przyczyny ostrej niedokrwistości pokrwotocznej u dzieci

Przyczyny ostrej niedokrwistości pokrwotocznej: Krwawienie z naczyń pępowinowych (uraz naczyń pępowinowych, uniesienie noworodka ponad poziom łożyska przy niezaciśniętej pępowinie); Niewłaściwa pielęgnacja resztek pępowiny (przecięcie naczyń pępowinowych zaciskiem Ragovina, niewystarczająco ścisłe podwiązanie resztek pępowiny, zbyt energiczne usuwanie resztek pępowiny w momencie jej odpadnięcia)

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna u dzieci

Niewielka utrata krwi u starszych dzieci nie powoduje znaczących objawów klinicznych i jest stosunkowo dobrze tolerowana. Znaczna utrata krwi jest gorzej tolerowana przez dzieci niż przez dorosłych.

Napadowa nocna hemoglobinuria (choroba Marciafava-Micheli)

Napadowa nocna hemoglobinuria (choroba Marchiafavy-Micheliego) jest rzadką postacią nabytej niedokrwistości hemolitycznej, występującą z częstością 1:50 000 w populacji.

Niedokrwistości hemolityczne związane z mechanicznym uszkodzeniem błony erytrocytów

Niedokrwistości hemolityczne związane z mechanicznym uszkodzeniem błony erytrocytów występują u pacjentów z protezami zastawek aortalnych na skutek wewnątrznaczyniowego zniszczenia erytrocytów.

Toksyczne niedokrwistości hemolityczne

Przypadki niedokrwistości hemolitycznej opisano po ukąszeniu pszczół, skorpionów, pająków, węży (w szczególności żmij). Bardzo powszechne i niebezpieczne są zatrucia grzybami, zwłaszcza smardzami, obarczone ciężką ostrą hemolizą.

Niedokrwistość hemolityczna wywołana lekami

Niedokrwistość hemolityczna wywołana lekami rozwija się w wyniku narażenia na wiele leków powodujących hemolizę. Istnieją 3 znane mechanizmy rozwoju niedokrwistości hemolitycznej wywołanej lekami (immunologicznej).

Niedokrwistości hemolityczne immunologiczne

Niedokrwistości hemolityczne o podłożu immunologicznym stanowią heterogenną grupę chorób, w których komórki krwi lub szpiku kostnego ulegają zniszczeniu pod wpływem przeciwciał lub uczulonych limfocytów skierowanych przeciwko ich własnym niezmodyfikowanym antygenom.

Jak leczy się anemię sierpowatą?

Leczenie transfuzjologiczne niedokrwistości sierpowatokrwinkowej wiąże się ze wzrostem lepkości krwi aż do momentu znacznego obniżenia poziomu HbS; hematokryt nie powinien przekraczać 25–30% przed rozpoczęciem transfuzji czerwonych krwinek.

Diagnoza niedokrwistości sierpowatokrwinkowej

Hemogram ujawnia normochromiczną niedokrwistość hiperregeneracyjną - stężenie hemoglobiny wynosi zwykle 60~80 g/l, liczba retikulocytów 50-150%. Rozmazy krwi obwodowej zawierają zwykle erytrocyty, które uległy nieodwracalnemu "postaciowaniu sierpowatemu" - erytrocyty o kształcie sierpowatym; wykrywa się także anizo- i poikilocytozę, polichromatofilię, owalocytozę, mikro- i makrocytozę, występują pierścienie Cabota i ciałka Jolly'ego.