Mikroangiopatia zakrzepowa - diagnoza

Diagnostyka laboratoryjna mikroangiopatii zakrzepowej

Diagnostyka mikroangiopatii zakrzepowej polega na ustaleniu głównych markerów tej choroby – niedokrwistości hemolitycznej i trombocytopenii.

Niedokrwistość rozwija się w ciągu 1 do 3 tygodni od wystąpienia choroby, jest znacząco wyrażona u większości pacjentów i wymaga transfuzji krwi w 75% przypadków. U pacjentów z zespołem hemolityczno-mocznicowym średni poziom hemoglobiny wynosi 70-90 g/l, chociaż może szybko spaść do 30 g/l. Nasilenie niedokrwistości nie koreluje ze stopniem ostrej niewydolności nerek. Wysoka retikulocytoza, wzrost poziomu nieskoniugowanej bilirubiny i spadek haptoglobiny we krwi wskazują na obecność hemolizy. Najbardziej czułym markerem hemolizy, bezpośrednio korelującym z jej nasileniem, jest wzrost poziomu LDH. Natomiast w mikroangiopatii zakrzepowej wzrost aktywności LDH jest spowodowany nie tylko uwolnieniem enzymu z erytrocytów, ale także niedokrwiennym uszkodzeniem narządów. Mikroangiopatyczny charakter hemolizy w HUS/TTP potwierdza ujemny wynik odczynu Coombsa oraz wykrycie zdeformowanych, zmienionych erytrocytów (schistocytów) w rozmazie krwi obwodowej.

Małopłytkowość jest bardziej widoczna w zakrzepowej plamicy małopłytkowej niż w zespole hemolityczno-mocznicowym. Na początku zakrzepowej plamicy małopłytkowej liczba płytek krwi często spada do 20 000 w 1 μl, podczas gdy w zespole hemolityczno-mocznicowym zwykle spada do 30 000-100 000 w 1 μl, chociaż możliwa jest prawidłowa liczba płytek krwi. Małopłytkowość utrzymuje się przez 7-20 dni, ale jej nasilenie i czas trwania nie korelują z ciężkością choroby. Badanie funkcji płytek krwi ujawnia upośledzoną adhezję i agregację in vitro, skrócenie ich żywotności i oznaki aktywacji in vivo: zwiększone poziomy czynnika płytkowego 4, beta-tromboglobuliny i serotoniny w osoczu. Dysfunkcja płytek krwi może utrzymywać się nawet po powrocie ich liczby do normy.

U chorych z typowym zespołem hemolityczno-mocznicowym obserwuje się leukocytozę z przesunięciem wzoru w lewo, której nasilenie jest czynnikiem rokowniczo niekorzystnym.

W HUS/TTP stwierdza się zmiany w układzie krzepnięcia krwi – wzrost produktów degradacji fibryny, wzrost czasu trombinowego. Stężenie fibrynogenu jest tylko nieznacznie obniżone na początku choroby (co wskazuje na mniejsze jego zużycie w procesach tworzenia skrzepu w porównaniu z płytkami krwi), a następnie normalizuje się, a nawet wzrasta. Czas częściowej tromboplastyny aktywowanej i czas protrombinowy pozostają w granicach normy, co potwierdza rzadkość rozwoju DIC – zespołu w mikroangiopatii zakrzepowej.

Diagnostyka różnicowa mikroangiopatii zakrzepowej

Biopsja nerki nie jest wskazana u dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym po biegunce w celu wyjaśnienia rozpoznania mikroangiopatii zakrzepowej ze względu na typowy obraz kliniczny i możliwość całkowitego wyleczenia. W zakrzepowej plamicy małopłytkowej i atypowych postaciach zespołu hemolityczno-mocznicowego konieczne jest badanie morfologiczne tkanki nerkowej w celu weryfikacji rozpoznania i diagnostyki różnicowej z innymi nefropatiami występującymi z postępującym pogorszeniem funkcji nerek. Zespół hemolityczno-mocznicowy i zakrzepową plamicę małopłytkową należy od siebie odróżnić. Ponadto mikroangiopatię zakrzepową należy różnicować z szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek, posocznicą z niewydolnością wielonarządową, złośliwym nadciśnieniem tętniczym, toczniem rumieniowatym układowym, ostrą nefropatią twardzinową, katastrofalnym zespołem antyfosfolipidowym.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]