Cukrzyca niecukrzycowa nerek

W przypadku moczówki prostej nerkowej występuje wielomocz, polidypsja i niezdolność nerek do zagęszczania moczu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny cukrzyca nerek bez cukru.

Moczówka prosta nerkowa rozwija się z powodu braku wrażliwości komórek nabłonkowych kanalików dystalnych na wazopresynę argininową (hormon antydiuretyczny), co jest spowodowane głównie mutacją genu receptora V1 wazopresyny argininowej (postać sprzężona z chromosomem X). Ponadto przyczyną jest mutacja genu kodującego kanał wodny związany z receptorem V2 - akwaporynę-2 (postać dziedziczenia autosomalnego recesywnego).

Nabyta moczówka prosta nerkowa rozwija się w przebiegu wielu chorób.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Objawy cukrzyca nerek bez cukru.

Pierwotną moczówkę prostą nerkową rozpoznaje się w pierwszym tygodniu życia.

Objawy są typowe: wielomocz, powtarzające się wymioty, drgawki; często rozwija się ciężkie odwodnienie ihiponatremia.

U starszych dzieci stwierdza się wielomocz, nykturię i polidypsję.

Formularze

Wrodzona moczówka prosta nerkowa

• Mutacje w genach receptorów V1 hormonu antydiuretycznego.
• Mutacja genu akwaporyny-2.

Nabyta moczówka prosta nerkowa

• Leki:
  • preparaty litu;
  • amfoterycyna B.
• Nikotyna.
• Alkohol.
• Przewlekła niewydolność nerek (zwłaszcza w wyniku cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek i uropatii obturacyjnej).
• Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa.
• Amyloidoza.
• Choroba i zespół Sjogrena.
• Sarkoidoza.
• Hiperkalcemia.
• Cystynoza.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostyka cukrzyca nerek bez cukru.

Charakterystyczne są zwiększone stężenia sodu, chlorków i mocznika. Typowa jest hipostenuria: gęstość względna moczu nie przekracza 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę ustala się za pomocą testu wazopresyny. W przypadku moczówki prostej nerkowej jej podanie, w przeciwieństwie do przysadkowej postaci choroby, nie powoduje wzrostu gęstości względnej moczu i zmniejszenia jego objętości.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Leczenie cukrzyca nerek bez cukru.

Leczenie polega na podawaniu hydrochlorotiazydu, suplementów potasu i piciu dużej ilości płynów.

Ograniczone spożycie sodu jest również uzasadnione. Wtórna cukrzyca prosta moczowa może być całkowicie wyeliminowana poprzez leczenie choroby podstawowej.