Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc

Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (obliteracyjne zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc) jest idiopatyczną chorobą płuc, w której ziarnina blokuje oskrzeliki i przewody pęcherzykowe, powodując przewlekły stan zapalny i organizujące się zapalenie płuc w sąsiednich pęcherzykach płucnych.

Idiopatyczne obliteracyjne zapalenie oskrzelików z organizującym zapaleniem płuc (kryptogeniczne organizujące zapalenie płuc) dotyka mężczyzn i kobiety, zwykle w wieku od 40 do 50 lat, z równą częstością. Palenie nie wydaje się być czynnikiem ryzyka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Objawy kryptogennego organizującego zapalenia płuc

Około połowa pacjentów zgłasza objawy podobne do objawów pozaszpitalnego zapalenia płuc (w tym uporczywe objawy grypopodobne charakteryzujące się kaszlem, gorączką, złym samopoczuciem, zmęczeniem i utratą wagi). Postępujący kaszel i duszność wysiłkowa zwykle skłaniają pacjenta do szukania pomocy lekarskiej. Badanie fizykalne ujawnia świszczący oddech wdechowy.

Rozpoznanie kryptogennego organizującego zapalenia płuc

Diagnozę ustala się na podstawie analizy danych anamnestycznych, wyników badania fizykalnego, badań radiologicznych, testów czynnościowych płuc i badania histologicznego materiału biopsyjnego. Zmiany radiologiczne klatki piersiowej charakteryzują się obustronnymi rozproszonymi, obwodowo zlokalizowanymi zacienieniami pęcherzykowymi przy prawidłowej objętości płuc; mogą być również obecne obwodowe zacienienia podobne do tych charakterystycznych dla przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc. Rzadko zacienienia pęcherzykowe są jednostronne. Często obserwuje się nawracające i migrujące nacieki. Rzadko, nieregularne liniowe lub ogniskowe nacieki śródmiąższowe lub „plaster miodu” można zaobserwować na wczesnym etapie choroby. HRCT ujawnia ogniskową konsolidację przestrzeni powietrznych, zacienienia typu matowej szyby, małe zacienienia guzkowe, pogrubienie ścian i rozszerzenie oskrzeli. Ogniskowe zacienienia są częstsze w obwodowych częściach dolnych płatów płuc. TK może ujawnić znacznie większy obszar uszkodzenia niż oczekiwano na podstawie wyników prześwietlenia klatki piersiowej.

Badania czynnościowe płuc zwykle ujawniają nieprawidłowości o charakterze restrykcyjnym, chociaż u 21% pacjentów obserwuje się nieprawidłowości o charakterze obturacyjnym ([FEV/FVC] < 70%); w niektórych przypadkach czynność płuc jest prawidłowa.

Wyniki testu są niespecyficzne. Leukocytoza bez wzrostu liczby eozynofili występuje u około połowy pacjentów. Początkowo OB jest często podwyższone. Zwykle obserwuje się hipoksemię w spoczynku i pod obciążeniem.

Badanie histologiczne wycinków tkanki płucnej ujawnia wyraźną proliferację tkanki ziarninowej w małych drogach oddechowych i przewodach pęcherzykowych z przewlekłym zapaleniem w otaczających pęcherzykach płucnych. Ogniska organizującego się zapalenia płuc (tj. zmiany charakterystyczne dla kryptogennego organizującego się zapalenia płuc) nie są specyficzne i mogą być obserwowane w innych procesach patologicznych, w tym zakażeniach, ziarniniaku Wegenera, chłoniakach, zapaleniu płuc z nadwrażliwości i eozynofilowym zapaleniu płuc.

[ 4 ], [ 5 ]

Leczenie kryptogennego organizującego zapalenia płuc

Leczenie kryptogennego organizującego zapalenia płuc jest podobne do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc. Powrót do zdrowia następuje u dwóch trzecich leczonych pacjentów, często w ciągu 2 tygodni.

Jakie są rokowania w przypadku kryptogennego organizującego się zapalenia płuc?

Kryptogenne organizujące zapalenie płuc ma złe rokowanie. Nawroty występują u 50% pacjentów, ale charakterystyczne są dodatkowe kursy glikokortykoidów.