Dysfunkcja rurkowa

Nefropatia, scharakteryzowana głównie przez naruszenie procesów transportu, z reguły z zachowaną funkcją filtracji nerek, dysfunkcję rurkową.

Przyczyny dysfunkcja rurkowa

Większość dysfunkcji rurkowej jest pierwotna, określona genetycznie; objawy dysfunkcji rurkowej rozwijają się zwykle już w dzieciństwie. Genetycznie określona dysfunkcja rurkowa jest spowodowana mutacjami, które powodują zmiany w strukturze białek nośnikowych błony komórkowej, funkcjonalną niewydolnością białek błonowych i zmianami wrażliwości komórek nabłonka kanalików na działanie hormonów.

Jednak w niektórych chorobach obserwuje się wtórną dysfunkcję kanalikową.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Formularze

Klasyfikacja dysfunkcji rurkowej

• Glucosuria.
• Aminoakyduria :
  • aminoacyduria z wydalaniem cystyny lub dwuzasadowych aminokwasów;
  • aminoaciduria z wydalaniem neutralnych aminokwasów;
  • iminoglycinuria i glycinuria;
  • aminoaciduria z wydalaniem aminokwasów dikarboksylowych.
• Zaburzenia reabsorpcji fosforanów.
• Nerkowa kwasica kwasowa:
  • proksymalny;
  • dystalny.
• Zespół Fanconi.
• Moczówki prostej moczu.
• Dysfunkcja rurkowa z hipokaliemią.

Dysfunkcja rurkowa jest podzielona przez lokalizację - pierwotne zajęcie proksymalnego lub dystalnego kanalików.

W określeniu dysfunkcji rurkowej zwykle nazywana jest substancja i / lub jon, którego transport jest upośledzony (izolowane glukozuria, cystynuria).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]