Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół Eisenmengera
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Eisenmengera jest komplikacją nieskorygowanych wad serca, w których występuje rozładowanie krwi od lewej do prawej. Często w miarę upływu czasu zwiększa się opór naczyniowy w płucach, powodując zmianę kierunku wyładowania w prawo. Nieutleniona krew dostaje się do dużego krążka krwi, prowadząc do pojawienia się objawów niedotlenienia. Dane osłuchowe zależą od natury pierwotnej wady.
Rozpoznanie opiera się na echokardiografii lub cewnikowaniu serca. Leczenie zespołu Eisenmengera jest ogólnie pomocne, jednak przeszczep serca i płuc może być metodą z wyboru, jeśli objawy są ciężkie. Zaleca się zapobiegać zapaleniu wsierdzia.
Co powoduje zespół Eisenmengera?
Wrodzone wady serca, które w przypadku leczenia, prowadzi z zespołem Eisenmengera to ubytek przegrody międzykomorowej, przedsionkowo-komorowego komunikacji, ubytek przegrody międzykomorowej, trzonie tętniczy i transpozycji dużych naczyń. W Stanach Zjednoczonych jego rozpowszechnienie znacznie się zmniejszyło z powodu wczesnej diagnozy i radykalnego leczenia pierwotnych wad rozwojowych.
Prawo-lewo bocznik z zespołem Eisenmengera prowadzi do sinicy i jej powikłań. Zmniejszone nasycenie tlenem krwi tętniczej do krążenia ogólnoustrojowego prowadzi do utworzenia palców w postaci pałeczkami, drugorzędowych czerwienicy, zwiększenie lepkości, a konsekwencji zwiększonego rozpadu erytrocytów (np hiperurykemii, który powoduje dna, hiperbilirubinemii, powodując kamica żółciowa, niedoboru żelaza lub bez niedokrwistości).
Objawy zespołu Eisenmengera
Objawy zespołu Eisenmengera zwykle rozwijają się dopiero w wieku 20-40 lat; obejmują sinicę, zaburzenia synkopowe, duszność z wysiłkiem fizycznym, osłabienie, obrzęk żył szyjnych). Hemoptysis to późny objaw. Mogą wystąpić objawy zatorowości naczyń mózgowych lub zapalenia wsierdzia.
Wtórna policytemia często manifestuje się klinicznie (na przykład przyspieszona mowa, problemy ze wzrokiem, ból głowy, zmęczenie lub objawy zaburzeń zakrzepowo-zatorowych). W rezultacie kamica żółciowa może być zaburzona bólem brzucha.
W badaniu fizykalnym wykrywa się centralną sinicę, palce w formie podudzia. Rzadko mogą wystąpić oznaki braku prawej komory. Holosystoliczny dźwięk niedomykalności zastawki trójdzielnej można usłyszeć w 3.-4-tej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka. Wczesne rozkurczowe zmniejszenie tętnicy płucnej może być słyszalne wzdłuż lewego brzegu mostka. Głośny pojedynczy dźwięk II jest ciągłą zmianą; często słychać stukot wygnania. Skolioza występuje u około 1/3 pacjentów.
Rozpoznanie zespołu Eisenmengera
Zespół Eisenmengera jest podejrzewany o bezobsługowym z historią choroby serca, na podstawie RTG klatki piersiowej i EKG, dokładne rozpoznanie ustalono na podstawie echokardiografii dwuwymiarowej z kolorowym dopplerkardiografiey.
Badanie laboratoryjne ujawnia czerwienicę z hematokrytem powyżej 55%. Zwiększony rozpad erytrocytów może objawiać się stanem niedoboru żelaza (np. Mikrocytem), hiperurykemią i hiperbilirubinemią.
Na rentgenogramie zwykle stwierdza się wystające centralne tętnice płucne, skrócenie obwodowych tętnic płucnych, zwiększenie prawego serca. EKG pokazuje przerost prawej komory, a czasem przerost prawej komory.
[5]
Leczenie zespołu Eisenmengera
Najlepiej byłoby, gdyby operacje korygujące zostały wykonane wcześniej, aby zapobiec rozwojowi zespołu Eisenmengera. Leczenie specyficzne nie występuje, gdy zespół już się rozwinął, ale badane są leki, które mogą zmniejszyć ciśnienie w tętnicy płucnej. Obejmują one antagonistów prostacykliny (treprostinil, epoprostenol), antagonistów endoteliny (bosentan) i wzmacniaczy tlenku azotu (sildenafil).
Leczenie wspomagające w zespole Eisenmengera obejmuje unikanie stanów, które mogą powodować pogorszenie (np. Ciąża, ograniczenie płynów, obciążenie izometryczne, narażenie na duże wysokości) i stosowanie terapii tlenowej. Czerwienicę można leczyć ostrożną flebotomią w celu zmniejszenia hematokrytu do 50-60%, a jednoczesne zastąpienie objętości fizjologicznym roztworem soli. Hiperurykemię można leczyć allopurinolem w dawce 300 mg doustnie raz na dobę. Aspiryna 81 mg doustnie raz dziennie jest wskazana w profilaktyce zakrzepicy.
Oczekiwana długość życia zależy od rodzaju i ciężkości pierwotnej wady serca i waha się od 20 do 50 lat; średni wiek, w którym umiera pacjent, wynosi 37 lat. Jednak niska tolerancja wysiłku fizycznego i powikłań wtórnych może znacznie ograniczyć jakość życia.
Przeszczep serca i płuc może być metodą z wyboru, ale zarezerwowany dla pacjentów z ciężkimi objawami. Długoterminowe przeżycie po transplantacji nie jest obiecujące.
Wszyscy pacjenci z zespołem Eisenmengera powinni otrzymywać profilaktykę zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, w których może rozwijać się bakteriemia.