Zaburzenia metabolizmu mineralnego (dystrofia mineralna): przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

W skórze najważniejsze jest naruszenie metabolizmu wapnia (zwapnienia skóry). Wapń odgrywa ważną rolę w przepuszczalności błon komórkowych, pobudliwości formacji nerwowych, krzepnięciu krwi, regulacji metabolizmu kwasowo-zasadowego i tworzeniu się szkieletu.

Neurohormonalnych metabolizm wapnia jest regulowana przez największe znaczenie w tym zakresie są przytarczyc (parathormon) i hormonu (kalcytoniny), koloidy białka, wartość pH pożywki i poziom wapnia we krwi i stan tkanki.

Zwapnienie. Łagodzeniu metabolizmu wapnia towarzyszy odkładanie się soli wapniowych w tkankach, a także w skórze (dystrofia wapniowa lub zwapnienie). Mechanizm zwapnienia jest inny i w związku z tym występują cztery postaci zwapnienia skórnego: przerzutowy, dystroficzny, metaboliczny i idiopatyczny. Rozpowszechnienie tego procesu dzieli się na ograniczone i uniwersalne.

Przerzuty zwapnienie skóry jest rzadkie, rozwija się w wyniku hiperkalcemii lub hiperfosfatemii, która jest zazwyczaj związane z nadczynnością tarczycy, choroby kości, wraz z ich zniszczenia (zapalenie kości i szpiku, włóknisty osteolistrofiya, szpiczak mnogi, hiperwitaminozy B12 w przewlekłej niewydolności nerek u pacjentów poddawanych długo utrzymujące się hemodializie. Objawy kliniczne przerzutowy zwapnienie skóry może być wyrażona w wyglądzie symetryczne znajduje się najczęściej w stawach małe i krupnouzlovatyh Obra mations „kamienną” gęstość bolesne ciśnieniem. Skóra żółtawy lub niebiesko-czerwony kolor, jest przylutowana do nich. W miarę upływu czasu, węzły mogą mięknąć tworząc trudno gojenia owrzodzenia i przetoki, z których wyróżnia mlecznobiałego masowe łamliwe ( „gummas wapnia”) .

Patomorfologia. Sole wapna są barwione hematoksyliną i eozyną w ciemnopurpurowym kolorze, zgodnie z metodą Kossy'ego - w kolorze czarnym. W tej postaci zwapnienia, ogromne ilości soli znajdują się w tkance podskórnej, a w skórze właściwej identyfikuje się oddzielne granulki i małe skupienia. W miejscach, w których osadzają się sole wapienne, często obserwuje się martwicę z olbrzymią reakcją komórkową, a następnie zwłóknieniem.

Dystroficzne zwapnienie skóry nie towarzyszą zaburzenia fosfokwasami-common metabolizmu wapnia. Można zaobserwować w różnych chorób skóry: zapalenie skórno-mięśniowe, ogólnoustrojowe stwardnienie (zespół Tiberzha-Veysenbaha), guzy, cysty, gruźlica, wrzody goleniowe, zespół Chernogubova, zespołu Ehlersa-Danlosa, elastyczny psevdokantome, perihondritah ucha i innych.

Patomorfologia. Wykryj niewielkie nagromadzenie soli wapiennych w skórze właściwej i masywnych w tkance podskórnej, wokół której rozwija się olbrzymia reakcja komórkowa, aw późniejszych etapach - enkapsulacja. Niektórzy autorzy wskazują na brak zbieżności pomiędzy stopniem uszkodzenia tkanek a stopniem zwapnienia. Należy zauważyć, że zwapnienie jest poprzedzone wzrostem aktywności metabolicznej komórek, białek, glikozoaminoglikanów i niektórych enzymów.

Zwapnieniu metabolicznym nie towarzyszy również zmiana zawartości wapnia we krwi. Czynniki patogenetyczne obejmują zwiększone wchłanianie wapnia przez tkanki, zaburzenia troficzne i hormonalne. Główne znaczenie jest zwykle związane z niestabilnością układów buforowych, a zatem wapń nie jest zatrzymywany w krwi i płynie tkankowym. W rozwoju metabolicznym zwapnienia ważne są dziedziczne predyspozycje.

Metaboliczne zwapnienie może być powszechne, powszechne i lokalne. Objawy kliniczne na skórze są podobne do opisanych powyżej. W procesie uniwersalnym, charakterystycznym odkładaniem się wapnia, oprócz zwapnienia, jest postępujące odkładanie wapnia w mięśniach i ścięgnach u dzieci i młodzieży. Lokalne lub powszechne formy tego rodzaju zwapnienia obserwuje się w układowym toczniu rumieniowatym, twardzinie skóry, zapaleniu skórno-mięśniowym i innych chorobach. Wzorzec histologiczny jest podobny do opisanego powyżej.

Idiopatyczne zwapnienie skóry podzielone jest na dwa rodzaje: guzowate (guzowate) i ograniczone zwapnienie moszny.

Zwapnienie nowotworu charakteryzuje się występowaniem pojedynczych form nowotworowych, często umieszczanych na głowie u dzieci. Zazwyczaj jest to choroba rodzinna, której towarzyszy fosfatemia.

Patomorfologia jest podobna do tej opisanej powyżej z innymi rodzajami zwapnienia skóry. Badanie pod mikroskopem elektronowym miejsc uszkodzeń wykazało, że złogi w tej postaci zwapnienia składają się z kryształów apatytu osadzonych w włóknach kolagenowych.

Występują powierzchowne złogi soli wapniowych w skórze kończyn i twarzy w postaci guzków verruzel (podapodermalne zwapnienie). Sole wapniowe w tej postaci zwapnienia wykrywa się w górnej części skóry właściwej, czasami w głębszych częściach skóry właściwej. Mają kuleczki i granulki, wokół których często rozwija się gigantyczna reakcja komórkowa. Naskórek często znajduje się w stanie akantycznym, czasami znajdują się w nim granulki wapnia.

Mikroskopia elektronowa pokazuje, że sole wapienne są osadzane w przewodzie gruczołu potowego.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]