Torbiel śledziony u osoby dorosłej i dziecka

Guzopodobne twory w postaci jam oddzielonych od otaczających tkanek mogą tworzyć się w różnych narządach, w tym w śledzionie. Torbiel śledziony (kod D73.4 według ICD-10) jest uważana za rzadką, ponieważ nie zawsze ujawnia się sama, a w śledzionie pokrytej otrzewną nie jest tak łatwo ją wykryć. Często torbiel o takiej lokalizacji wykrywa się podczas badania jamy brzusznej z zupełnie innego powodu. [ 1 ]

Epidemiologia

Powszechne stosowanie USG i TK narządów jamy brzusznej sprawiło, że torbiele śledziony są coraz częściej wykrywane i obecnie stanowią 1% wszystkich diagnozowanych patologii tego narządu, a zaledwie 0,07% chorób w populacji ogólnej (według innych danych 0,5-2%).

Statystycznie rzecz biorąc, torbiele niepasożytnicze stanowią mniej niż jedną trzecią wszystkich torbieli śledziony, a większość z nich (prawie dwie trzecie) to pseudotorbiele wtórne po urazie. Tylko 10% wszystkich torbieli śledziony niepasożytniczych to torbiele pierwotne (wrodzone), które najczęściej występują u dzieci i młodzieży i rzadko ujawniają się klinicznie.[ 2 ]

Przyczyny torbiele śledziony

Różne rodzaje torbieli śledziony mają różne przyczyny powstawania i cechy histologiczne.

Wyróżnia się cysty niepasożytnicze i cysty pasożytnicze śledziony (echinokokowe). Cysty niepasożytnicze śledziony mogą być cystami nabłonkowymi (prawdziwymi) lub pseudocystami (fałszywymi cystami). [ 3 ], [ 4 ]

Pierwotne torbiele nabłonkowe (epidermoidalne) śledziony są wrodzone, najczęściej pojedyncze (samotne) i dość duże (z płynem surowiczym w środku). Ich powstawanie wiąże się z zaburzeniami rozwoju embrionalnego (wewnątrzmacicznego) lub defektami uwarunkowanymi genetycznie. Taka torbiel śledziony u dziecka lub nastolatka jest najczęstsza. [ 5 ], [ 6 ]

Większość pseudotorbieli – których ściany zbudowane są z tkanki włóknistej, ale nie są wyścielone nabłonkiem – powstaje w wyniku tępego urazu brzucha śledziony z nagromadzeniem krwi (krwiak). Taka torbiel w śledzionie osoby dorosłej jest zwykle wypełniona krwią i martwymi komórkami. W jednej trzeciej przypadków jej wyściółka ulega zwapnieniu, a następnie określa się zwapnioną lub zwapniałą torbiel śledziony. [ 7 ], [ 8 ]

Torbiel rzekoma może być wynikiem infekcji, zawału śledziony (np. przy zakrzepicy tętnicy śledzionowej), a także zapalenia trzustki; taka torbielowata formacja pojawia się nie tylko w trzustce, ale także w śledzionie.

Oprócz zawału śledziony, torbiel naczyniowa śledziony może być spowodowana przez peliosis, czyli obecność małych, wypełnionych krwią torbieli na powierzchni śledziony.

Torbiel pasożytnicza lub echinokokowa śledziony powstaje w wyniku zakażenia jajami i larwami pierwotnymi tasiemca pasożytniczego Echinococcus granulosus - echinococcus, które dostają się do organizmu przez przewód pokarmowy i z krwią - do narządów wewnętrznych. Ściany tych torbieli są często również zwapnione. [ 9 ], [ 10 ]

Czynniki ryzyka

Tendencję do tworzenia torbieli w śledzionie u niemowląt obserwuje się w patologiach ciąży i wcześniactwa noworodków; u dorosłych - przy zwiększonym niszczeniu płytek krwi (trombocytopenia), przewlekłych zakażeniach wirusowych, a także przy toczniu rumieniowatym układowym, niedokrwistości aplastycznej, reumatoidalnym zapaleniu stawów i innych chorobach autoimmunologicznych.

Czynniki ryzyka rozwoju zawału śledziony, który może spowodować powstanie torbieli naczyniowej, są związane z zakrzepami w tętnicy zaopatrującej śledzionę w krew, miażdżycą, układowymi chorobami tkanki łącznej i białaczką. Ryzyko wystąpienia peliosis wzrasta w przypadku przewlekłego alkoholizmu, HIV, gruźlicy oraz stosowania sterydów anabolicznych i doustnych środków antykoncepcyjnych. [ 11 ]

Patogeneza

Każda z powyższych przyczyn może negatywnie wpłynąć na śledzionę i spowodować uszkodzenie tkanek.

Rozważając patogenezę powstawania cyst w śledzionie, eksperci podkreślają jej znaczenie jako jednego z narządów układu odpornościowego organizmu, a także jej wielofunkcyjność, obejmującą odkładanie erytrocytów i płytek krwi, produkcję leukocytów i przeciwciał, metabolizm hemoglobiny z zużytych erytrocytów, fagocytozę i filtrację krwi (w tym z produktów apoptozy oraz martwicy patologicznej i substancji toksycznych).

Naukowcy nie ustalili jeszcze ostatecznie, w jaki sposób w śledzionie tworzą się torbiele pierwotne (wrodzone), ale zaproponowali kilka wersji tego zjawiska. [ 12 ]

Tworzenie się śledziony w grzbietowej części krezki z mezenchymy mezodermalnej (przy udziale komórek macierzystych krwiotwórczych i komórek dendrytycznych) rozpoczyna się na początku drugiego miesiąca ciąży i do jego zakończenia śledziona jest narządem hematopoezy, syntetyzującym erytrocyty.

Charakterystyczna budowa narządu (płatki, beleczki, miąższ, układ żylny) kształtuje się od 15. tygodnia ciąży, a od około 18.-19. tygodnia rozpoczyna się etap gromadzenia i różnicowania limfocytów (komórek T). [ 13 ]

Tak więc, powstawanie torbieli może być wynikiem wprowadzenia komórek błony mezotelialnej otrzewnej do bruzd śledzionowych płodu (i ich metaplazji) lub włączenia się endodermy wewnętrznego listka zarodkowego do przestrzeni limfatycznej lub miazgi kształtującego się narządu.

Mechanizm rozwoju torbieli echinokokowej jest spowodowany inwazją pasożytniczą: wnikając do tkanek śledziony wraz z krwią, pierwotne larwy tasiemca Echinococcus granulosus przekształcają się w kolejne stadium – płetwę, czyli otoczkę pokrytą osłonką, służącą do dalszego rozwoju pasożyta. Wokół tych otoczek tworzy się torbiel pasożytnicza śledziony lub wątroby. [ 14 ]

Objawy torbiele śledziony

Gdy przypadkowo wykryje się małą torbiel śledziony, większość pacjentów nie odczuwa żadnych objawów. Jednak gdy jest ona większa, pierwszymi objawami mogą być dyskomfort po lewej stronie podżebrza i bezbolesna masa w górnej lewej części brzucha (wykrywalna palpacyjnie u jednej trzeciej pacjentów).

Ponadto mogą pojawić się: odbijanie, szybkie uczucie sytości podczas jedzenia, ból w lewym boku, nudności i niekiedy wymioty po jedzeniu, wzdęcia, biegunka.

Ponadto podczas badania można zauważyć obrzęk śledziony i splenomegalię, zwłaszcza jeśli jest to torbiel pasożytnicza. Ponadto w przypadku torbieli echinokokowej występuje ogólne osłabienie i niewielki wzrost temperatury.

Wrodzoną torbiel śledziony u płodu można wykryć podczas prenatalnego badania USG, począwszy od 20. tygodnia ciąży. Większą wrodzoną torbiel śledziony noworodka można wyczuć podczas badania palpacyjnego i, jeśli jest powiększona, powoduje objawy takie jak wymioty i rozstrój jelit. Najczęściej jest to pojedyncza lub samotna torbiel śledziony u noworodków.

Przeczytaj także:

• Cysta u noworodka
• Torbiel u dziecka: główne rodzaje, lokalizacja, przyczyny, objawy

Komplikacje i konsekwencje

Co jest niebezpiecznego w torbieli śledziony? Zazwyczaj nie powoduje powikłań, ale główne negatywne konsekwencje tej formacji obejmują:

• krwawienie do „worka” torbieli, co może doprowadzić do uszkodzenia integralności jej ścian;
• pęknięcie torbieli śledziony z krwotokiem i rozprzestrzenieniem się jej zawartości do jamy brzusznej (dla torbieli większych niż 5 cm ryzyko wynosi 25%), co może skutkować objawami ostrego brzucha i rozwojem zapalenia otrzewnej;
• zakażenie torbieli ropniem, prowadzące do zatrucia organizmu;
• rozprzestrzenianie się pasożytów z cysty echinokokowej do innych narządów.

Eksperci nie wykluczają możliwości (niezwykle rzadkiej) złośliwej transformacji komórek błony torbieli wtórnej.

Diagnostyka torbiele śledziony

Zazwyczaj rozpoznanie torbieli śledziony rozpoczyna się od wywiadu lekarskiego i wymaga dokładnego badania klinicznego.

Badania krwi: ogólne kliniczne i biochemiczne, w celu wykrycia przeciwciał (IgG) przeciwko echinokokom, w celu oznaczenia markerów nowotworowych w surowicy (CEA, CA 19-9).

Główną rolę odgrywa diagnostyka instrumentalna: USG, TK i/lub MRI.

Wrodzone torbiele śledziony w badaniu USG mają wygląd masy bezechowej o gładkich ścianach. Torbiele naskórkowe mają złożoną strukturę z nieregularnościami i grubością ścian tylnych z powodu nabłonkowych beleczek obwodowych i wewnętrznego echa skrzepów krwi. Zobacz więcej - Ultrasonograficzne objawy patologii śledziony

Obecnie torbiele śledziony są znane jako rzadkie schorzenie kliniczne, którego częstość występowania wynosi 0,07% w populacji ogólnej. Na podstawie obecności lub braku wyściółki nabłonka komórkowego, torbiele te dzielą się na torbiele pierwotne (prawdziwe) i wtórne (fałszywe). Torbiele pierwotne dzielą się na torbiele pasożytnicze (60%) i niepasożytnicze w zależności od ich etiologii. Torbiele niepasożytnicze są zwykle wrodzone. Torbiele te występują głównie u młodych dorosłych i są zlokalizowane w górnym biegunie śledziony. [ 15 ]

Torbiel śledziony jest bardziej szczegółowo widoczna na tomografii komputerowej, dlatego wykonanie tomografii komputerowej śledziony pozwala na określenie wielu parametrów budowy torbielowatej i postawienie dokładniejszej diagnozy. [ 16 ]

Tak więc według lokalizacji może występować torbiel górnego bieguna śledziony (extremitas anterior), wystająca do przodu ponad okrężnicę; torbiel tylnego bieguna (extremitas posterior) lub na wewnętrznej części - w okolicy wnęki śledziony (hilum lienis). A przy głębszej lokalizacji - w jej miazdze lub pulpie (pulpa splenica) - rozpoznaje się torbiel w miąższu śledziony.

Śledziona jest narządem otoczonym torebką, a pod torebką włóknistą (tunica fibrosa) narządu tworzy się podtorebkowa torbiel śledziony.

Ponadto często tworzy się wielokomorowa lub wielokomorowa torbiel śledziony, która najczęściej jest torbielą echinokokową.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa torbieli śledziony obejmuje jej ropień, naczyniaka, śledzionę, naczyniaka limfatycznego, chłoniaka, plazmocytomę, mięsaka reciculo- i liposarcomę, potworniaka. [ 17 ]

Leczenie torbiele śledziony

Należy pamiętać, że nie ma leku, który mógłby „rozpuścić” formację torbielowatą. Dlatego leczenie torbieli o średnicy większej niż 4 cm jest chirurgiczne. [ 18 ]

W zależności od sytuacji klinicznej leczenie operacyjne przeprowadza się za pomocą takich metod jak:

• przezskórna aspiracja zawartości - laparoskopowe nakłucie torbieli śledziony; [ 19 ], [ 20 ]
• skleroterapia jamy torbieli alkoholem etylowym (po nakłuciu i usunięciu jej zawartości);
• marsupializacja (niepełne usunięcie błony śluzowej torbieli, cystostomia);
• resekcja, czyli usunięcie torbieli;
• usunięcie chorej części śledziony z zachowaniem co najmniej 30% jej miąższu. [ 21 ]

Jednak w przypadku wielu torbieli, dużych torbieli we wnęce śledziony lub w miąższu bądź torbieli z gęstymi zrostami naczyniowymi do otaczających tkanek, specjaliści uważają, że metodą z wyboru jest splenektomia otwarta lub laparoskopowa. [22 ]

Jeżeli średnica torbieli nie przekracza 3 cm, jej stan należy kontrolować raz w roku za pomocą badania USG.

Zapobieganie

Większości torbieli śledziony nie da się zapobiec powstawaniu.

Prognoza

Rokowanie w przypadku zdecydowanej większości torbieli jest dobre, jednak torbiel śledziony o średnicy większej niż 5 cm wiąże się z dużym ryzykiem pęknięcia, co może prowadzić do zagrażającego życiu krwawienia wewnątrzbrzusznego.