Rozpoznanie sklerodermy układowej młodzieńczej

Do diagnostyki twardziny układowej proponuje się wstępne kryteria diagnostyczne dla młodzieńczej sklerodermii układowej opracowanej przez europejskich reumatologów (Europejskie Towarzystwo Reumatologiczne Pediatrii, 2004). Aby ustalić diagnozę, potrzebne są 2 duże i co najmniej jedno małe kryterium.

Kryteria "duże"

• Stwardnienie / Indukcja.
• Sklerodaktylia (symetryczne pogrubienie, konsolidacja i indukcja skóry palców).
• Zespół Reynauda.

Kryteria "małe"

• Naczyniowe:
  • zmiany w kapilarach łożyska paznokcia według danych kapilaroskopowych;
  • owrzodzenia cyfrowe.
• Żołądkowo-jelitowy:
  • dysfagia;
  • refluks żołądkowo-przełykowy.
• Nerka:
  • kryzys nerek;
  • pojawienie się nadciśnienia.
• Sercowy:
  • arytmia;
  • niewydolność serca.
• Płucny:
  • zwłóknienie płuc (według CT i radiografii);
  • Dyfuzja płuc;
  • nadciśnienie płucne.
• Układ mięśniowo-szkieletowy:
  • zginacze ścięgien zginaczy;
  • zapalenie stawów;
  • zapalenie mięśni.
• Neurologiczny:
  • nefropatia;
  • zespół kanału nadgarstka.
• Serologiczny:
  • ANF;
  • swoiste przeciwciała (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

Badania laboratoryjne

Testy laboratoryjne mają względną wartość diagnostyczną, ale pomagają ocenić stopień aktywności, stan funkcjonalny niektórych narządów wewnętrznych.

• Kliniczny test krwi. Wzrost ESR, umiarkowanej przejściowej leukocytozy i / lub eozynofilii obserwuje się tylko u 20-30% pacjentów, dlatego ich zmiany nie zawsze korelują z aktywnością choroby.
• Ogólna analiza moczu, analiza moczu według Zimnitskiego, test Reberg'a jest wykonywana z podejrzeniem uszkodzenia nerek - umiarkowanym zespołem moczowym, zmniejszeniem funkcji filtracji i koncentracji nerek.
• Biochemiczne badanie krwi. Hiperproteinemię, głównie ze względu na wzrost frakcji gamma-globulin, obserwuje się u 10% pacjentów.

Badania immunologiczne

Zawartość immunoglobuliny G w surowicy wzrosła w 30%, białko C-reaktywne - u 13% pacjentów z młodzieńczą twardziną układową; czynnik reumatoidalny ujawnia się u 20% pacjentów z twardziną układową, ANF (bardziej jednorodny, cętkowany) - u 80% pacjentów, co wskazuje na aktywność choroby i często decyduje o wyborze bardziej agresywnej terapii.

Specyficzne przeciwciała twardziny - Scl-70 (antitopoizomeraznye) wykazuje 20-30% dzieci z twardziną układową, często w rozproszonej postaci choroby, przeciwciała antitsentromernye - około 7% dzieci z ograniczoną postaci twardziny układowej.

Metody badań instrumentalnych

• Układ mięśniowo-szkieletowy:
  • radiografia stawów;
  • EMG do oceny stopnia uszkodzenia mięśni.
• Narządy oddechowe:
  • badanie funkcji oddychania zewnętrznego;
  • RTG klatki piersiowej;
  • Skan tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (zgodnie ze wskazaniami).
• Układ sercowo-naczyniowy:
  • EKG;
  • EKG;
  • monitorowanie EKG metodą Holtera (według wskazań).
• Przewód pokarmowy:
  • coprogramm;
  • Ultradźwięki jamy brzusznej;
  • RTG przełyku z barem;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • rekto- i kolonoskopia (zgodnie ze wskazaniami).
• Układ nerwowy:
  • elektroencefalografia;
  • MRI mózgu (według wskazań).

Kapilaroskopia kapilarna o szerokim polu ujawnia charakterystyczną cechę twardziny układowej - rozszerzone naczynia włosowate, ich redukcja z powstawaniem pól naczyniowych, pojawienie się kapilar włosowatych.

Diagnostyka różnicowa twardziny układowej

Rozpoznanie różnicowe z twardziną układową powinny być prowadzone z użyciem innych grup chorób twardzina: ograniczona slerodermiey, mieszanej choroby tkanki łącznej, twardzina Buschke rozlanym eozynofilowego zapalenia powięzi, i młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe.

Zmiany skórne wywołane twardzinką mogą również wystąpić w niektórych chorobach niereumatycznych: fenyloketonurii, progerii, porfirii skóry, cukrzycy itp.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]