Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Retinopatia sierpowata

Ekspert medyczny artykułu

Okulista, chirurg oka
Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024

Sierp hemoglobinopatie komórkowych spowodowany jako pojawienie się jednego albo złożonych nieprawidłowych hemoglobiny, przy czym erytrocytów w warunkach hipoksji i kwasica staje zaburzenia postaci. Zdeformowane erytrocyty są bardziej sztywne niż zdrowe komórki i mogą się sklejać i powodować niedrożność naczyń małego kalibru z późniejszym niedokrwieniem tkanek i znaczną lokalną kwasicą i niedotlenieniem, a nawet więcej sierpowatych komórek. Niedokrwistość sierpowata z mutacjami hemoglobiny S i C jest dziedziczona jako allele prawidłowej hemoglobiny A i powoduje znaczne komplikacje ze strony narządów wzroku.

Nieprawidłowe stężenie hemoglobiny można łączyć z normalną hemoglobiną A w różnych wersjach.

  1. AS (typ sierpowaty) występuje u 8% osób o ciemnej karnacji. Ta najbardziej łagodna postać zwykle towarzyszy ostremu niedotlenieniu.
  2. SS (anemia sierpowata) występuje u 0,4% osób o ciemnej karnacji. Powoduje ostre, ogólnoustrojowe komplikacje z zespołem bólowym, kryzysami, zawałem i ostrą niedokrwistością hemolityczną. Manifestacje z oczu są niewielkie i bezobjawowe.
  3. SC (sierpowata komórka C z anemią) występuje u 0,2% osób o ciemnej karnacji.
  4. STAL (sierpowata talasemia). Zarówno SC jak i SThal towarzyszy niewyjaśniona niedokrwistość z ostrymi objawami ocznymi.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferacyjna retinopatia sierpowata

Większość ostrych postaci retinopatii częściej kojarzy się z formami SC i SThal, rzadziej z postacią SS.

Kliniczne cechy retinopatii sierpowatej

Etapy retinopatii sierpowatej

  • Etap 1. Peripheral okluzja tętniczek.
  • Etap 2. Obwodowe anastomozy tętniczo-żylne, utworzone z wcześniej istniejących rozszerzonych naczyń włosowatych. Obrzeże siatkówki poza obszarem niedrożności naczyń krwionośnych jest niedokrwione i pozbawione krążenia.
  • Etap 3. Wzrost nowych naczyń od anastomoz. Początkowo nowo utworzone naczynia nie wznoszą się ponad powierzchnię siatkówki, mają konfigurację dyfuzyjną, zasilają jeden tętniczek i są osuszane przez pojedynczą żyłę. Od 40 do 50% takich miejsc ulega spontanicznej inwolucji w wyniku autoinagacji z pojawieniem się szarawych zmian włóknisto-naczyniowych. W innych przypadkach proliferacja wiązań neowaskularnych trwa nadal, stykają się z korowym ciałem szklistym i mogą krwawić w wyniku tworzenia się przewodów witreoretinalnych.
  • Etap 4. Krwotok w ciele szklistym po stosunkowo lekkim uszkodzeniu oka.
  • Stadium 5. Znaczący rozrost włóknisty i odwarstwienie siatkówki trakcyjnej. Regmatogenne odseparowanie siatkówki jest możliwe w przypadku pęknięcia w okolicy tkanki włóknisto-naczyniowej.

Angiografia angiograficzna ujawnia rozległe obszary braku perfuzji włośniczkowej na obrzeżach siatkówki (patrz Figura 14.926), a następnie pocenie się z nowo utworzonych naczyń.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12]

Leczenie retinopatii sierpowatej

Obwodową fotokoagulację siatkówki przeprowadza się w nieobecności perfuzji włośniczkowej, która powoduje cofanie się tkanki neowaskularnej u pacjentów z nawrotowym krwotokiem do ciała szklistego. Jednakże, w przeciwieństwie do retinopatii cukrzycowej, nowe naczynia z anemią sierpowatą mają skłonność do autoinagulacji i spontanicznej inwolucji bez żadnego leczenia.

Witrektomia pars plana z oderwaniem trakcji siatkówki i / lub powtarzającym się krwawieniem w ciele szklistym jest nieskuteczna.

Nieproliferacyjna retinopatia sierpowata

Zaburzenia bezobjawowe

  • Krętość żył, spowodowana obecnością obwodowych przecieków tętniczo-żylnych, jest jednym z pierwszych objawów ocznych.
  • Objawem "srebrnego drutu" tętniczek na obwodzie jest uprzednio zatkane tętniczki.
  • Różowe plamy o nieregularnym kształcie, preretinalne lub powierzchowne krwotoki śródpęcherzowe na równiku, w pobliżu tętniczek, rozpuszczają się bez śladu.
  • "Czarna jasność" jest reprezentowana przez strefy obwodowej hiperplazji nabłonka barwnikowego siatkówki.
  • Objaw depresji plamki jest reprezentowany przez tłumienie jasnego centralnego odruchu plamki i jest wynikiem atrofii i ścienienia siatkówki czuciowej.
  • Peryferyjne "dziurawe" pęknięcie siatkówki i białe plamki bez "ciśnienia" obserwuje się rzadziej.

Zaburzenia objawowe

  1. Zamknięcie tętniczek paromapronowych występuje w około 30% przypadków.
  2. Ostre zatkanie centralnej tętnicy siatkówki jest rzadkie.
  3. Niedrożność żył siatkówki spowodowana zwiększoną lepkością nie jest typowa.
  4. Zamknięcie naczyń naczyniówki jest rzadkie, głównie u dzieci.
  5. Angioidalne paski siatkówki pojawiają się w pojedynczych przypadkach.

Zmiany poza siatkówką

Zmiany w spojówce charakteryzują się izolowanymi zmianami ciemnoczerwonego korkociągu w naczyniach małego kalibru, które są częściej zlokalizowane w niższych regionach.

Zmiany w tęczówce są ograniczonymi obszarami zanikania z powodu niedokrwienia, częściej w marginesie źrenicy, z rozprzestrzenianiem się na pasek rzęskowy. Rzadko się go obserwuje.

Co trzeba zbadać?

Jakie testy są potrzebne?


Portal iLive nie zapewnia porady medycznej, diagnostyki ani leczenia.
Informacje publikowane na portalu są tylko w celach informacyjnych i nie powinny być używane bez konsultacji ze specjalistą.
Uważnie przeczytaj zasady i zasady witryny. Możesz także skontaktować się z nami!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Wszelkie prawa zastrzeżone.