Rakowiaki oskrzeli

Rakowiaki oskrzeli to rzadkie, wolno rosnące guzy neuroendokrynne wywodzące się z błony śluzowej oskrzeli, które rozwijają się u pacjentów w wieku 40–60 lat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Objawy rakowiaków oskrzeli

Połowa pacjentów jest bezobjawowa, a połowa ma objawy niedrożności dróg oddechowych, w tym duszność, świszczący oddech i kaszel, co często prowadzi do błędnej diagnozy astmy. Częste są również nawracające zapalenie płuc, krwioplucie i ból w klatce piersiowej. Zespoły paranowotworowe, w tym zespół Cushinga z powodu ektopowej produkcji ACTH, akromegalia z powodu ektopowego czynnika uwalniającego hormon wzrostu i zespół Zollingera-Ellisona z powodu ektopowej produkcji gastryny, są częstsze niż zespół rakowiaka, który występuje u <3% pacjentów z guzem. Szmery serca z powodu lewostronnych zmian serca (zwężenie zastawki mitralnej lub niedomykalność) są rzadkie i są spowodowane uszkodzeniem zastawek wywołanym przez serotoninę (w przeciwieństwie do prawostronnych zmian zastawkowych z powodu rakowiaka przewodu pokarmowego).

Diagnostyka rakowiaków oskrzeli

Diagnozę rakowiaków oskrzeli stawia się na podstawie biopsji bronchoskopowej, ale badania często rozpoczyna się od tomografii komputerowej klatki piersiowej, która ujawnia zwapnienie guza u około jednej trzeciej pacjentów. Skanowanie oktreotydem znakowanym indem-111 jest stosowane w celu określenia rozległości zmiany i rozległości przerzutów. Zwiększone stężenie serotoniny i kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu potwierdza rozpoznanie, ale jest rzadko wykrywane.

[ 5 ], [ 6 ]

Leczenie rakowiaków oskrzeli

Leczenie rakowiaków oskrzeli polega na ich chirurgicznym wycięciu z chemioterapią uzupełniającą lub bez niej.

Jakie jest rokowanie w przypadku rakowiaka oskrzeli?

Rakowiaki oskrzeli mają różne rokowania. Zależą one od rodzaju guza. Pięcioletnie przeżycie u pacjentów z typowymi (dobrze zróżnicowanymi) rakowiakami wynosi ponad 90%; w przypadku guzów atypowych przeżycie wynosi od 50 do 70%.