Ptoza u dzieci

Wrodzone opadanie powiek

1. Dystroficzne - proste wrodzone opadanie powiek:
   • najczęstsza anomalia powieki;
   • spowodowana zwyrodnieniem mięśnia dźwigacza powieki górnej;
   • wydłużenie okresu utajenia reakcji powieki górnej przy patrzeniu w dół;
   • stopień gładkości fałdu powieki górnej może być różny;
   • towarzyszy temu osłabienie mięśnia prostego górnego;
   • związany z zespołem blefarofimozy.
2. Pochodzenie niedystroficzne:
   • nie występuje opóźnienie reakcji powieki górnej na spojrzenie skierowane w dół;
   • Funkcja dźwigacza powieki górnej nie jest upośledzona.

Jednostronne wrodzone opadanie powiek

Zespół blefarofilozy. Dwustronna operacja opadania powieki, telekantusu i blefarofilozy

3. Wrodzone opadanie powiek neurogenne:
   • zwykle spowodowane niedowładem trzeciej pary nerwów czaszkowych;
   • zaburzona regeneracja - opadanie powieki może się zmniejszać przy przywiedzeniu, patrzeniu w dół lub w górę;
   • cykliczny niedowład trzeciej pary nerwów czaszkowych;
   • charakterystyczny jest niedowład powieki górnej;
   • w „fazie spastycznej” powieka unosi się, średnica źrenicy zmniejsza się, oko przyjmuje pozycję przywodzoną;
   • „Faza spastyczna” występuje okresowo i trwa zwykle krócej niż minutę.
4. 4. Zjawisko Marcusa Gunna - synkineza powiekowo-żuchwowa:
   • zwykle w połączeniu z opadaniem powiek;
   • powieki unoszą się, gdy pacjent otwiera usta, przesuwa żuchwę w przeciwną stronę lub połyka;
   • zjawisko to jest spowodowane synkinezą skrzydłową/

[ 1 ], [ 2 ]

Nabyta ptoza

I. Wada rozcięgna:

1. blefarochalaza;
2. nawracający obrzęk powiek;
3. nabyta wada rozcięgna;
4. wyraźnie zaznaczona fałda powieki górnej;
5. ma często charakter dwustronny.

II. Neurogenne:

1. niedowład trzeciej pary nerwów czaszkowych;
2. Zespół Hornera:
   • łagodne opadanie powiek;
   • lifting dolnej powieki;
   • zwężenie źrenicy;
   • anhydroza jednostronna;
3. wrodzony zespół Hornera:
   • może być spowodowana urazem okołoporodowym, zwykle na skutek użycia kleszczy podczas porodu;
   • ma zwykle pochodzenie idiopatyczne;
4. Nabyty zespół Hornera – zwykle objaw zajęcia układu współczulnego; często występuje w wyniku operacji klatki piersiowej, w tym usunięcia guzów klatki piersiowej, a także nerwiaka zarodkowego, który rozwinął się we wczesnym dzieciństwie.

III. Ptoza miogenna:

1. miastenia gravis:
   • w większości przypadków zaburzenie asymetryczne;
   • może mieć podłoże wrodzone, jeżeli matka dziecka cierpi na tę samą patologię; w takim przypadku możliwy jest charakter przejściowy;
   • czasami występuje w okresie niemowlęcym;
   • towarzyszy hipoplazji i guzom grasicy;
   • w połączeniu z patologią mięśni zewnętrznych oka, której towarzyszy podwójne widzenie;
   • Często obserwuje się współistniejące osłabienie mięśnia okrężnego oka;
   • Test Tensilonu (badanie z użyciem endrofonium) ma wartość diagnostyczną;
2. postępująca oftalmoplegia zewnętrzna, występuje zwykle u starszych dzieci;
3. opadanie mechaniczne powiek w przypadku guzów powiek, blizn, itp.

Zewnętrzna oftalmoplegia. Obustronne opadanie powiek. Pacjent otwiera oczy unosząc brwi.

IV. Pseudoptoza:

1. zaburzenie ruchu gałki ocznej ku górze - oko towarzyszące i jego górna powieka poruszają się ku górze, a oko chore i jego górna powieka nie są w stanie wykonać podobnego ruchu;
2. blepharochalasis objawiająca się wiotką, rozciągniętą skórą powieki górnej, która występuje częściej u osób starszych lub przy naczyniaku powieki górnej.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Leczenie opadania powiek

1. Obowiązkowe jest pełne badanie narządu wzroku, badanie powiek, w tym ich ruchomości. Określa się położenie gałki ocznej, bada się funkcję układu okoruchowego i wyjaśnia obecność zjawiska Bella.
2. Leczenie jest zazwyczaj chirurgiczne. Wskazaniem do zabiegu jest defekt funkcjonalny lub kosmetyczny. W przypadku łagodnego opadania powieki zabieg wykonuje się metodą Fasanella-Servat, mocując i wycinając górną krawędź chrząstki i dolną część mięśnia Müllera.
3. W przypadku wrodzonego umiarkowanego opadania powieki preferuje się jedną z metod resekcji dźwigacza powieki. Efekt kosmetyczny jest lepszy przy podejściu od strony spojówki, ale podejście przednie jest technicznie prostsze i umożliwia większą resekcję. Powikłaniem rozległej resekcji dźwigacza powieki jest zaburzenie synchronicznych ruchów powiek w obu oczach podczas patrzenia w dół i niepełne zamknięcie szpary powiekowej w nocy.
4. Leczenie chirurgiczne zaawansowanej postaci opadania powieki zwykle polega na zszyciu mięśnia za pomocą autogennej powięzi szerokiej uda lub materiałów syntetycznych.
5. Współistniejący zez, zwłaszcza z obecnością składowej pionowej, jest wskazaniem do jego korekcji operacyjnej.
6. Efekty leczenia operacyjnego opadania powieki pochodzenia miogennego są z reguły niezadowalające, istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia powikłania w postaci niezamknięcia szpary powiekowej, szczególnie w przypadkach patologicznego zjawiska Bella.

A) Ciężkie jednostronne opadanie powieki bez fałdu powieki górnej w prawym oku. Po urodzeniu dziecku natychmiast przepisano okluzje lewego oka, dzięki czemu ostrość wzroku prawego oka nie ulega pogorszeniu, b) To samo dziecko po operacji zszycia dźwigacza obu oczu. W okolicy czoła i brwi stwierdza się ślady skóry po interwencji chirurgicznej

Test rozciągania

U starszych dzieci wykonuje się ją zgodnie z poniższymi zaleceniami. U małych dzieci dawkę zmniejsza się w zależności od wieku.

1. Badanie wykonuje się wyłącznie w przypadku możliwości zapewnienia rehabilitacji kardiopulmonologicznej.
2. W przypadku stwierdzenia opadania powieki bada się stan powieki górnej i ruchy gałki ocznej, a także określa jej położenie.
3. Podaje się dożylnie 2 mg Tensilonu (chlorowodorku endrofonium), po czym następuje 5-minutowa przerwa w leczeniu, w trakcie której oczekuje się na wystąpienie ewentualnej reakcji patologicznej, zmniejszenie opadania powieki lub przywrócenie ruchów gałek ocznych.
4. Po 5-minutowej przerwie podaje się dożylnie kolejną dawkę 8 mg leku przez 1-2 sekundy.
5. Za reakcję pozytywną uważa się ustąpienie opadania powieki, przywrócenie prawidłowego położenia gałki ocznej lub normalizację ruchów gałek ocznych.
6. Działania niepożądane w postaci reakcji naczyniowej pochodzenia przywspółczulnego można zapobiec lub je zatrzymać poprzez domięśniowe lub dożylne podanie atropiny.