Przyczyny wysokiego i niskiego czynnika VIII (globulina antyhemofilowa A)

U około jednej trzeciej nosicieli hemofilii A aktywność czynnika VIII wynosi od 25 do 49%. U chorych z łagodną postacią choroby oraz u nosicieli hemofilii A objawy kliniczne choroby pojawiają się dopiero po urazach i zabiegach chirurgicznych.

Minimalny poziom hemostazy aktywności czynnika VIII we krwi do przeprowadzenia operacji wynosi 25%; przy niższej zawartości ryzyko wystąpienia krwawienia pooperacyjnego jest niezwykle wysokie. Minimalny poziom hemostazy aktywności czynnika VIII we krwi do zatrzymania krwawienia wynosi 15-20%; przy niższej zawartości zatrzymanie krwawienia bez podania pacjentowi czynnika VIII jest niemożliwe. W chorobie von Willebranda minimalny poziom hemostazy aktywności czynnika VIII do zatrzymania krwawienia i przeprowadzenia operacji wynosi 25%.

W zespole DIC, począwszy od stadium II, zauważa się wyraźny spadek aktywności czynnika VIII z powodu koagulopatii konsumpcyjnej. Ciężka choroba wątroby może prowadzić do spadku zawartości czynnika VIII we krwi. Zawartość czynnika VIII zmniejsza się w chorobie von Willebranda, a także w obecności swoistego AT dla czynnika VIII.

Aktywność czynnika VIII znacznie wzrasta po splenektomii.

W praktyce klinicznej bardzo istotne jest różnicowanie hemofilii i choroby von Willebranda.

Wskaźniki koagulograficzne w hemofilii i chorobie von Willebranda

Wskaźnik	Hemofilia	Choroba von Willebranda
Czas krzepnięcia krwi	Zwiększony	Norma
Czas trwania krwawienia	Norma	Zwiększony
Agregacja płytek krwi z ristocetyną	Norma	Zmniejszony
Czas protrombinowy	Norma	Norma
APTT	Zwiększony	Norma
Czas trombinowy	Norma	Norma
Fibrynogen	Norma	Norma