Przyczyny wypadania płatka zastawki mitralnej

W zależności od przyczyny wyróżnia się pierwotne wypadanie płatka zastawki mitralnej (idiopatyczne, dziedziczne, wrodzone), które jest niezależną patologią niezwiązaną z żadną chorobą i spowodowaną genetyczną lub wrodzoną niewydolnością tkanki łącznej. Wypadanie płatka zastawki mitralnej w zróżnicowanym TSDS (zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa (typy I-III), osteogenesis imperfecta (typy I i III), sprężysty pseudoksantoma, zwiększona rozciągliwość skóry (cutis laxa)) jest obecnie klasyfikowane jako wariant pierwotnego wypadania płatka zastawki mitralnej.

Wtórne wypadanie płatka zastawki mitralnej rozwija się w wyniku niektórych chorób i stanowi 5% wszystkich przypadków wypadania płatka zastawki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny wtórnego wypadania płatka zastawki mitralnej

• Choroby reumatyczne.
• Kardiomiopatia.
• Zapalenie mięśnia sercowego
• Choroba niedokrwienna serca.
• Pierwotne nadciśnienie płucne.
• Tętniak lewej komory.
• Uraz serca.
• Choroby hematologiczne (choroba von Willebranda, trombocytopatia, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa).
• Zmieszane z lewym przedsionkiem.
• Miastenia gravis.
• Zespół nadczynności tarczycy.
• „Sportowe” serce.
• Ginomastia pierwotna.
• Choroby dziedziczne (zespół Klinefeltera, zespół Shereshevsky'ego-Turnera, zespół Noonana).

Na podstawie obecności zmian strukturalnych w płatkach zastawki mitralnej wyróżnia się:

• klasyczne wypadanie płatka zastawki mitralnej (przemieszczenie płatka >2 mm, grubość płatka >5 mm);
• nieklasyczne PMC (przemieszczenie skrzydła >2 mm, grubość skrzydła <5 mm).

Ze względu na lokalizację wypadania płatka zastawki mitralnej:

• PMC pasa przedniego;
• PMC tylnego skrzydła;
• PMC obu klap (całkowity PMC).

Ze względu na stopień wypadnięcia:

• wypadnięcie I stopnia: odchylenie zastawki o 3-5 mm;
• wypadnięcie II stopnia: odchylenie zastawki o 6-9 mm;
• wypadnięcie III stopnia: odchylenie zastawki o więcej niż 9 mm.

Ze względu na stopień zwyrodnienia śluzakowego aparatu zastawkowego:

• zwyrodnienie śluzowate stopnia 0 - brak cech zmiany śluzowatej zastawki mitralnej;
• zwyrodnienie śluzowate stopnia I - minimalne. Pogrubienie płatków zastawki mitralnej (3-5 mm), łukowate odkształcenie ujścia zastawki mitralnej w obrębie 1-2 segmentów, brak zaburzeń zamknięcia płatków;
• zwyrodnienie śluzowate II stopnia - umiarkowane. Pogrubienie płatków zastawki mitralnej (5-8 mm), wydłużenie płatków, deformacja obrysu ujścia zastawki mitralnej na kilku odcinkach. rozciągnięcie strun głosowych (w tym pojedyncze pęknięcia), umiarkowane rozciągnięcie pierścienia zastawki mitralnej, przerwanie zamknięcia płatków;
• zwyrodnienie śluzakowate III stopnia - wyraźne. Pogrubienie płatków mitralnych (>8 mm) i wydłużenie, maksymalna głębokość wypadnięcia płatków, liczne pęknięcia struny głosowej, znaczne poszerzenie pierścienia mitralnego, brak zamknięcia płatków (w tym znaczne rozejście skurczowe). Możliwe są wypadnięcia wielozastawkowe i poszerzenie korzenia aorty.

Zgodnie z charakterystyką hemodynamiczną:

• bez niedomykalności zastawki mitralnej;
• z niedomykalnością zastawki mitralnej.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Przyczyny pierwotnego wypadania płatka zastawki mitralnej

Występowanie pierwotnego wypadania płatka zastawki mitralnej jest spowodowane zwyrodnieniem śluzowatym płatków mitralnych, a także innych struktur tkanki łącznej kompleksu mitralnego (pierścienia włóknistego, strun) - genetycznie uwarunkowany defekt w syntezie kolagenu, prowadzący do zaburzenia architektoniki włókienkowego kolagenu i elastycznych struktur tkanki łącznej z gromadzeniem się kwaśnych mukopolisacharydów (kwasu hialuronowego i siarczanu chondroityny) bez składnika zapalnego. Konkretny gen i defekt chromosomalny, które determinują rozwój PVP, nie zostały jeszcze zidentyfikowane, ale trzy loci związane z PVP zostały zidentyfikowane na chromosomach 16p, 11p i 13q. Opisano dwa typy dziedziczenia zwyrodnienia śluzowatego aparatu zastawkowego serca: autosomalne dominujące (w MVP) i, rzadsze, sprzężone z chromosomem X (Xq28). W drugim przypadku rozwija się choroba śluzakowa zastawek serca (A-linked myxomatous valvular dystrophy, sex-linked valvular dysplasia). W MVP obserwuje się zwiększoną ekspresję antygenu Bw35 układu HLA, co przyczynia się do zmniejszenia śródmiąższowego magnezu i zaburzenia metabolizmu kolagenu.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogeneza wypadania płatka zastawki mitralnej

W rozwoju wypadania płatka zastawki mitralnej wiodącą rolę odgrywają zmiany strukturalne płatków, pierścienia włóknistego, strun związanych z zwyrodnieniem śluzowatym z późniejszym zaburzeniem ich rozmiarów i względnych pozycji. W zwyrodnieniu śluzowatym dochodzi do pogrubienia luźnej warstwy gąbczastej płatka zastawki mitralnej z powodu gromadzenia się kwaśnych mukopolisacharydów z przerzedzeniem i fragmentacją warstwy włóknistej, co zmniejsza jej wytrzymałość mechaniczną. Zastąpienie elastycznej tkanki włóknistej płatka zastawki słabą i nieelastyczną strukturą gąbczastą prowadzi do wybrzuszenia płatka pod wpływem ciśnienia krwi do lewego przedsionka podczas skurczu lewej komory. W jednej trzeciej przypadków zwyrodnienie śluzowate rozprzestrzenia się na pierścień włóknisty, co prowadzi do jego rozszerzenia, oraz strun z ich późniejszym wydłużeniem i przerzedzeniem. Główną rolę w rozwoju niedomykalności zastawki mitralnej w wypadaniu płatka zastawki mitralnej przypisuje się stałemu urazowemu wpływowi turbulentnego przepływu zwrotnego na zmienione płatki i poszerzeniu pierścienia mitralnego. Poszerzenie włóknistego pierścienia mitralnego o ponad 30 mm średnicy jest charakterystyczne dla zwyrodnienia śluzowatego i stanowi czynnik ryzyka rozwoju niedomykalności zastawki mitralnej, która występuje u 68-85% osób z MVP. Szybkość postępu niedomykalności zastawki mitralnej jest determinowana przez stopień ekspresji początkowych zaburzeń strukturalnych i czynnościowych składników aparatu zastawki mitralnej. W przypadku niewielkiego wypadania niezmienionych lub nieznacznie zmienionych płatków zastawki mitralnej przez długi czas można nie obserwować znacznego wzrostu stopnia niedomykalności zastawki mitralnej, natomiast w obecności wystarczająco wyraźnych zmian w płatkach, w tym w strunach ścięgnistych i mięśniach brodawkowatych, rozwój niedomykalności zastawki mitralnej ma charakter postępujący. Ryzyko wystąpienia hemodynamicznie istotnej niedomykalności zastawki mitralnej w ciągu 10 lat u osób z MVP o praktycznie niezmienionej strukturze wynosi zaledwie 0-1%, podczas gdy zwiększenie powierzchni i pogrubienie płatka zastawki mitralnej >5 mm zwiększa ryzyko niedomykalności zastawki mitralnej do 10-15%. Zwyrodnienie śluzakowe strun głosowych może prowadzić do ich pęknięcia z wytworzeniem „pływającej” ostrej niedomykalności zastawki mitralnej.

Stopień wypadania płatka zastawki mitralnej zależy również od niektórych parametrów hemodynamicznych: częstości akcji serca i lewokomorowej EDV. Wraz ze wzrostem częstości akcji serca i spadkiem EDV, płatki zastawki mitralnej zbliżają się do siebie, średnica pierścienia zastawki i napięcie strun ścięgnistych zmniejszają się, co prowadzi do wzrostu wypadania płatka zastawki. Wzrost lewokomorowej EDV zmniejsza ciężkość wypadania płatka zastawki mitralnej.