Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Postępujące porażenie nadjądrowe
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Postępujące porażenie nadjądrowe (Steele-Richardsona-Olszewskiego Syndrome) - rzadkich chorób degeneracyjnych ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzujące się utratą ruchów dowolnych oczu, spowolnienie ruchów, sztywność mięśniową z postępującą dystonia osiowa, zespół rzekomoopuszkowy i demencji.
Przyczyny postępujące porażenie nadjądrowe
Przyczyna choroby nie jest znana. Pokazano degenerację neuronów jąder podstawnych i pnia mózgu, ujawniono kłębuszki neurofibrylarne zawierające fosforylowane białko tau. Cysty Lacunar są możliwe w zwojach podstawy i głębokiej istocie białej.
[1]
Objawy postępujące porażenie nadjądrowe
Typowy debiut późnego średniowiecza. Zwykle pojawiają się trudności przy patrzeniu w górę (bez przedłużania szyi), a także podczas wchodzenia i schodzenia ze schodów. Chociaż dowolne ruchy gałek ocznych, zwłaszcza ruchy pionowe, są trudne, ale odruch jest zachowany. Ruch spowalnia, mięśnie stają się sztywne, rozwija się dystonia osiowa, a tendencja wydaje się opadać do tyłu. Dysfagia i dyzartria z niestabilnością emocjonalną (paraliż rzekomy) są częste, zaburzenia te postępują, jak w przypadku wielu udarów. W rezultacie rozwija się demencja.
Z kim się skontaktować?
Leczenie postępujące porażenie nadjądrowe
Leczenie jest niezadowalające. Agoniści dopaminy i amantadyna tylko częściowo zmniejszają sztywność.