Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Pineocytoma szyszynki
Ostatnia recenzja: 18.10.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wyraźnie zlokalizowany guz mózgu - pineocytoma szyszynki lub szyszynki (corpus pineale) - występuje głównie u dorosłych. [1]
Według klasyfikacji guzów OUN WHO opartej na cechach histologicznych, pineocytoma należy do guzów I stopnia, czyli jest powoli rosnącą formacją łagodną z możliwością wyleczenia po jej usunięciu. [2]
Przyczyny pineocytoma
Podstawowe przyczyny większości guzów szyszynki (szyszynki) są nieznane. A z punktu widzenia morfologii pojawienie się pineocytoma następuje z powodu proliferacji głównych komórek miąższu szyszynki - pinealocytów. [5]
Guz ten uważany jest za dobrze zróżnicowany i należy do guzów tkanki neuroektodermalnej; składa się z małych, cytologicznie łagodnych dojrzałych komórek, podobnych do pinealocytów (zlokalizowanych w postaci pseudo-gniazd pineocytomatycznych).
Ponieważ szyszynka wytwarza hormon melatoninę, który reguluje cykl dnia i nocy organizmu (rytm okołodobowy) i działa jako narząd neuroendokrynny, główną funkcją pinealocytów jest sekrecja. A eksperci przedstawili wersję neuroendokrynnej etiologii komórek nowotworowych pineocytoma. [6]
W końcu pinealocyty to zmodyfikowane komórki nerwowe: mają więcej mitochondriów niż zwykłe neurony, a w ciągu dnia aktywność tych organelli komórkowych zmienia się cyklicznie. [7]
Czynniki ryzyka
Potencjalne czynniki ryzyka obejmują narażenie na promieniowanie jonizujące lub substancje toksyczne, chociaż wielu badaczy skłania się ku genetyce tego typu guza szyszynki. I jest na to wiele dowodów. [8]
Patogeneza
Najprawdopodobniej patogeneza szyszynki wiąże się z zaburzeniami procesów wewnątrzkomórkowych, które mogą być spowodowane przegrupowaniami chromosomów i zmianami w ekspresji niektórych genów:
- zlokalizowany na krótkich ramionach chromosomów X i Y genu ASMT, który koduje acetyloserotoninę-O-metylotransferazę, enzym szyszynki, który katalizuje końcowy etap biosyntezy melatoniny;
- ulega ekspresji w genie SAG siatkówki i szyszynki, który koduje wysoce antygenowe białko S-arrestin;
- zlokalizowany na krótkim ramieniu chromosomu X, gen SYP kodujący synaptofizynę, integralną glikoproteinę błonową komórek endokrynnych, która jest aktywowana we wszystkich nowotworach pochodzenia neuroendokrynnego;
- gen S100B, który koduje cytoplazmatyczne i jądrowe białka S100 zaangażowane w różnicowanie komórek i regulację cyklu komórkowego. [9]
Objawy pineocytoma
Początek powstawania pineocytoma przebiega bezobjawowo, a jego pierwsze objawy u pacjentów objawiają się napadami bólu i zawrotów głowy oraz nudnościami i wymiotami.
Wraz ze wzrostem nowotworu pojawiają się inne objawy:
- podwójne widzenie (podwójne widzenie), problemy z koncentracją, brak reakcji źrenic na światło i zaburzenia ruchu gałek ocznych w górę iw dół - zespół Parino , który rozwija się w wyniku ucisku tectum (płytki czworokątnej) w grzbietowej części śródmózgowia (na poziomie guzka górnego i nerwu czaszkowego III);
- mimowolne szybkie ruchy gałek ocznych z cofaniem powiek (oczopląs zbieżny retrakcji);
- drżenie rąk i zmniejszone napięcie mięśni;
- zespół przedsionkowo-ataktyczny - naruszenie chodu i koordynacji.
Komplikacje i konsekwencje
Główne powikłania i konsekwencje wynikają również ze stopniowego wzrostu wielkości nowotworu.
Pineocytoma może uciskać wodociąg śródmózgowia (aqueductus cerebri), zaburzając krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego wraz ze wzrostem jego ciśnienia i rozwojem zespołu wodogłowia . Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe może prowadzić do drgawek i zagrażać życiu.
Jeśli guz dotknie wzgórza, może wystąpić jednostronne osłabienie (niedowład połowiczy) i utrata czucia; gdy pineocytoma działa na podwzgórze, zaburza się kontrolę temperatury, regulację wody i sen.
Niewydolność wewnątrzwydzielnicza szyszynki prowadzi do bezsenności, a gdy nowotwór powstał w dzieciństwie, może wystąpić opóźnienie wzrostu, przedwczesne dojrzewanie, zmiany masy ciała i rozwój moczówki prostej. [10]
Diagnostyka pineocytoma
Biorąc pod uwagę niespecyficzne objawy guza, rozpoznanie kliniczne może opierać się wyłącznie na badaniach, w szczególności analizie płynu mózgowo-rdzeniowego , biopsji i technikach obrazowania. [11]
Tak więc diagnostyka instrumentalna jest przeprowadzana za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu i całego kręgosłupa ze wzmocnieniem kontrastu; encefalografia ultrasonograficzna, angiografia mózgu i wentylacja. [12]
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa obejmuje torbiel szyszynki i złośliwy szyszyniak, guz brodawkowaty szyszynki, germinoma, rak embrionalny, rak kosmówkowy, oponiak przynasadowy lub jamisty, potworniak i gwiaździak szyszynki.
Z kim się skontaktować?
Leczenie pineocytoma
W przypadku pineocytoma szyszynki leczenie operacyjne wykonuje się poprzez jego usunięcie. [13]
Zapobieganie
Ponieważ pineocytoma jest nowotworem łagodnym, rokowanie po operacji jest korzystne: pięcioletnie przeżycie po jego całkowitym usunięciu wynosi 86-100%.