Patogeneza zespołu hemolityczno-mocznicowego

Różnorodność czynników, które powodują rozwój zespołu hemolityczno-mocznicowego z tymi samymi objawami klinicznymi, wskazuje na wspólny mechanizm ich działania. Wykazano, że główną właściwością czynnika wywołującego zespół hemolityczno-mocznicowy jest jego zdolność do uszkadzania komórek śródbłonka (EC). Specjalne badania ultrastrukturalne wykazują u pacjentów z obrzękiem hemolityczno-mocznicowym obrzęk komórek śródbłonka, ich oddzielenie od błony podstawnej i zmniejszenie światła naczyń włosowatych. Bezpośredni efekt niszczenia komórek śródbłonka wywierają drobnoustroje, toksyny bakteryjne, wirusy, kompleksy antygen-przeciwciało. Obrażenia EC na tle infekcji jelitowej spowodowane są działaniem werotoksyny E. Coli i shigatoxin S. Dysenteriae, które są jednocześnie cytotoksynami i neurotoksynami. Ostatnio szczególną rolę przypisuje się E. Coli 0157: H7, która ma różne werotoksyny. Podczas niszczenia EC enzymy proteolityczne i wolne metabolity oksydacji są ekstrahowane z leukocytów polimorfojądrowych (PMNL). Zwiększenie procesu patologicznego w EC oraz mediatorów zapalnych - interleukiny-1 (IL-1) i okoliczności martwicy nowotworu (TNF) są wytwarzane PMNL pod wpływem bakterii i endotoksyny są przydzielane. PMNAL są aktywowane w przypadku zespołu hemolityczno-mocznicowego z interleukiną-8. Innym mechanizmem uszkodzenia EC jest aktywacja układu dopełniacza.

Istnieją dwa punkty wyjścia, które poprzedziły rozwój zespołu hemolityczno-mocznicowego. Gdy postacie biegunki hemolitycznej mocznicowego obserwowano aktywację czynników krzepnięcia krwi oraz rozwój rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), co powoduje kliniczną charakterystykę morfologiczną i obraz choroby. Gdy opcje hemolityczno-mocznicowy, infekcje nie jelit, najczęściej wykrywano wewnątrznaczyniowej aktywacji płytek krwi przez dłuższy okres obserwacji, często bez oznak DIC. Obecnie jednak, okazało się, że głównym punktem wyjścia rozwoju zespół hemolityczno-mocznicowy jest uszkodzenie komórek śródbłonka. Późniejsza przeważający udział lub koagulacja lub płytek hemostazy, najwyraźniej ze względu na jakość i stopień upośledzenia śródbłonka naczyniowego. Nagromadzenie substancji rozszerzających naczynia, uwalniane z aktywowanych płytek krwi i uszkodzoną WE, komórki śródbłonka pęcznieją się i gromadzenie skupisk płytek promowania zwężenia światła naczyń włosowatych i tętniczki nerek. Prowadzi to do zmniejszenia powierzchni filtracyjnej, w wyniku czego zmniejsza się szybkość filtracji kłębuszkowej i rozwija się ostra niewydolność nerek. Rozwój niedokrwistości hemolitycznej z w zespół hemolityczno-mocznicowy wyjaśnić, z jednej strony, mechaniczne uszkodzenie erytrocytów podczas przejścia przez zakrzepowe naczyń mikrokrążenia, inną przyczyną hemolizy erytrocytów wyrażone są zaburzenia elektrolitowe we krwi. W takim przypadku czerwone krwinki mają postać "muszli" lub "kapturków".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],