Objawy uszkodzenia nerek z guzowatym zapaleniem tkanki tętniczej

Objawy guzowatego zapalenia wielonaczyniowego wyróżniają się znaczącym polimorfizmem. Choroba z reguły zaczyna się stopniowo. Ostry początek charakteryzuje guzkowe zapalenie wielościenne pochodzenia narkotykowego. Guzkowe zapalenie tętnic debiut niespecyficzne objawy: gorączka, bóle mięśni, bóle stawów, utrata masy ciała. Niewłaściwy rodzaj gorączki nie jest zatrzymywany w leczeniu leków przeciwbakteryjnych i może trwać od kilku tygodni do 3-4 miesięcy. Ból mięśniowy, objaw niedokrwiennego uszkodzenia mięśni, często pojawia się w mięśniach łydek. Zespół stawowej rozwija ponad połowy pacjentów z guzkowe zapalenie wielotętnicze, połączone zazwyczaj z bólem mięśni. Większość pacjentów obawia się bóle stawów dużych stawów kończyn dolnych; niewielka liczba pacjentów opisała przemijające zapalenie stawów. Utrata masy ciała obserwowano u większości pacjentów, aw niektórych przypadkach osiąga stopień wyniszczenia, służy nie tylko jako ważny znak diagnostyki choroby, ale także wykazuje wysoką aktywność. Zmiany skórne u pacjentów z uogólnioną sferoidalnego znaku guzkowe w postaci typowych guzków (które są postrzegane mniej), usytuowanych wzdłuż naczyń i tętniaków reprezentujących podskórne tętnic krwotoczny małopłytkowa, niedokrwienne zgorzel palców.

Najczęstsze objawy guzowatego zapalenia wielotarczowego utrzymują się przez kilka tygodni, podczas których stopniowo rozwijają się zmiany trzewne.

• Zespół brzucha jest ważnym diagnostycznym i prognostycznym objawem klinicznym guzowatego zapalenia wielostawowego, które obserwuje się u 36-44% pacjentów. Zespół ten objawia się bólem brzucha o różnym nasileniu, niestrawnością (nudnościami, wymiotami, anoreksją), biegunką, objawami krwawienia z przewodu pokarmowego. Przyczyną zespołu brzusznego jest niedokrwienne uszkodzenie narządów jamy brzusznej wraz z rozwojem zawałów, wrzodów niedokrwiennych, perforacji spowodowanych zapaleniem naczyń odpowiednich naczyń. W przypadku guzowatego zapalenia wielostawowego jelita cienkiego częściej atakuje się, a rzadziej - jelito grube i żołądek. Często rozwijają się uszkodzenia wątroby, pęcherzyka żółciowego, trzustki.
• Klęska obwodowego układu nerwowego występuje u 50-60% pacjentów i objawia się asymetrycznym zapaleniem wielonerwowym, którego rozwój wiąże się z niedokrwieniem nerwów w wyniku zaangażowania w patologiczny proces vasa nervorum. Oprócz intensywnego bólu kończyn, zaburzeń wrażliwości, zapalenia wielonerwowego towarzyszą zaburzenia motoryczne, atrofia mięśni, niedowład nóg i szczotek. OUN z guzowatym zapaleniem wielostawowym jest znacznie mniej podatny na wpływ obwodowego układu nerwowego. Opisano udary niedokrwienne i krwotoczne, epizodrom, zaburzenia psychiczne.
• Pokonanie serca odnotowano u 40-50% pacjentów i opiera się na zapaleniu naczyń tętnic wieńcowych, które z reguły przebiegają bezobjawowo lub z atypowym zespołem bólowym. Rozpoznanie choroby wieńcowej opiera się na zmianach w elektrokardiografii (EKG). W niewielkim odsetku przypadków możliwe jest wystąpienie małego ogniskowego zawału mięśnia sercowego. Gdy zmiany w małych gałęziach tętnic wieńcowych powodują zaburzenia rytmu i przewodnictwa, szybko zwiększają niewydolność krążenia z powodu rozproszonego uszkodzenia niedokrwiennego mięśnia sercowego. Niewydolność serca może również prowadzić do ciężkiego nadciśnienia tętniczego.
• Zapalenie płuc rozwija się stosunkowo rzadko w przypadku klasycznego guzowatego zapalenia wielostawowego (nie więcej niż 15% pacjentów) i jest związane głównie z rozwojem zapalenia naczyń płucnych, rzadziej zwłóknieniem śródmiąższowym.
• W przypadku guzowatego zapalenia wielostawowego może to mieć wpływ na układ hormonalny. Często rozwija się zapalenie jąder lub najądrza. Opisano wady gruczołu tarczowego, nadnerczy i przysadki mózgowej.
• U pacjentów rzadko obserwuje się uszkodzenie oka i objawia się zapaleniem spojówek, zapaleniem błony naczyniowej oka, zapaleniem nadtwardówki. Najcięższą formą uszkodzenia oczu jest zapalenie naczyń tętnicy centralnej siatkówki, prowadzące do jej zamknięcia i ślepoty.

Objawy guzkowe zapalenie tętnic nerkowych i zmian pojawiają się po 3-6 miesiącach od rozpoczęcia choroby. Główną cechą jest uszkodzenie nerek nadciśnienie, wykrywalna przez różnych źródeł, w 33-80% pacjentów. Głównym mechanizmem patogenetyczne nadciśnienie - aktywacja RAA w wyniku niedokrwienia nerek, o czym świadczy obecność bogatokomórkowy aparat przykłębuszkowy. W większości przypadków rozwija się poważne nadciśnienie z wysokim rozkurczowe ciśnienie krwi (300 / 180-280 / 160 mm Hg), często złośliwych z rozwoju retinopatii i papilledema, ostra niewydolność lewej komory serca, encefalopatia nadciśnieniowa. Wczesne ciężkie nadciśnienie tętnicze, które ma tendencję do szybkiej progresji zazwyczaj oznacza wysoką aktywność naczyń. Jednakże korelacja pomiędzy nasilenia zmian morfologicznych i nadciśnienie nie, i może on rozwijać się tylko po usunięciu ostrego procesu. Cechą nadciśnienia tętniczego w guzowatym zapaleniu wielotarczowym jest jego oporność. Tylko 5-7% pacjentów ma prawidłowe tętnicze ciśnienie krwi po osiągnięciu remisji.

Czynność nerek jako umiarkowany wzrost stężenia kreatyniny we krwi i / lub zmniejszenia miejsca kłębuszkowej filtracji na poziomie niemal 75% pacjentów, jednak u 25% pacjentów z niewydolnością nerek ujawniają ciężką niewydolnością nerek. Oliguric ostra niewydolność nerek może wystąpić na skutek wypadków naczyniowych, w rzadkich przypadkach, komplikujących ciężkie zapalenie naczyń (tętniak pękaniu tętnic nerkowych, ostrej zakrzepicy naczyniowej wewnątrznerkowe martwica kory nerkowej).

Zespół moczu w większości przypadków objawia się umiarkowanym białkomoczem, nieprzekraczającym 1 g / dobę i mikrohematurią. Masywny białkomocz osiągający 6-8 g / dobę odnotowano w przypadku nadciśnienia złośliwego, ale zespół nerczycowy rozwija się u nie więcej niż 10% pacjentów. Macrogematuria z guzowatym zapaleniem wielostawowym rozwija się rzadko i sugeruje rozwój zawału nerki, nawet bez charakterystycznego zespołu bólowego lub nekrotycznego kłębuszkowego zapalenia nerek. Szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych należy podejrzewać w przypadku zespołu nerczycowego i szybko rozwijającej się niewydolności nerek, ponieważ pacjenci z niedokrwiennym uszkodzeniem nerek charakteryzują się stabilnym przebiegiem przewlekłej niewydolności nerek.

[1], [2], [3], [4]