Guzy nerwu wzrokowego u dzieci

Glejaki (gwiaździaki) mogą wpływać na przednią drogę wzrokową.

Możliwe jest również, że glejaki rozwiną się w oczodole i jamie czaszki.

Glejak nerwu wzrokowego (część oczodołowa)

W dzieciństwie nowotwory te objawiają się różnymi objawami:

• wytrzeszcz osiowy;
• pogorszenie widzenia spowodowane zanikiem nerwu wzrokowego;
• zez z ograniczeniem ruchomości gałki ocznej lub bez;
• przekrwienie nerwu wzrokowego;
• tworzenie się przecieków ocznych.

Charakterystycznymi objawami tej patologii w badaniu radiologicznym są:

• krętość nerwu wzrokowego bezpośrednio w okolicy za gałką oczną;
• rozszerzenie kanału nerwu wzrokowego.

Glejaki nerwu wzrokowego to wolno rosnące astrocytomy pilocytarne. Taktyki leczenia pozostają kontrowersyjne do dziś. W wielu przypadkach funkcje pozostają niezmienione, a sytuacja jest stabilna przez długi okres.

Glejak skrzyżowania nerwów wzrokowych

Nowotwór ten jest częstszy niż glejak oczodołu, a jego objawy kliniczne obejmują:

• obustronna wada wzroku;
• oczopląs (możliwy skurcz twarzy nutanów);
• zez;
• obustronny zanik nerwu wzrokowego;
• zastoinowy sutek;
• opóźnienie rozwojowe;
• Wytrzeszcz występuje rzadko, chyba że w proces patologiczny zaangażowany jest sam nerw wzrokowy.

Taktyka leczenia pozostaje kontrowersyjna, ponieważ wielu pacjentów pozostaje stabilnych przez długi czas. Obowiązkowymi składnikami leczenia są badanie endokrynologiczne i korekcja zidentyfikowanych zaburzeń endokrynologicznych, a także, w razie potrzeby, leczenie wodogłowia. U pacjentów z postępującą utratą wzroku uzasadnione jest stosowanie radioterapii i chemioterapii.

Oponiak

U dzieci występuje bardzo rzadko, ale może pojawić się w okresie dojrzewania.

Oponiak nerwu wzrokowego

Objawia się:

• utrata wzroku;
• łagodny wytrzeszcz;
• zez i podwójne widzenie;
• zanik nerwu wzrokowego;
• obecność przecieków ocznych.

Utrata wzroku może wystąpić wcześnie w chorobie i być całkowita, jeśli guz znajduje się wewnątrz kanału nerwu wzrokowego. Leczenie jest zazwyczaj nieodpowiednie, chociaż czasami wykonuje się chirurgiczne usunięcie guza i radioterapię. Ta patologia często towarzyszy NF2.

Oponiak pozaoczodołowy

W tej patologii proces obejmuje skrzydło kości klinowej, obszar nad siodłem tureckim lub bruzdę węchową. Utrata wzroku jest związana z uciskiem przedniej drogi wzrokowej. Rzadko występuje w dzieciństwie.

Mięsak prążkowanokomórkowy

Pierwotne nowotwory złośliwe oczodołu u dzieci występują niezwykle rzadko, najczęstszym z nich jest mięsak prążkowanokomórkowy. W większości przypadków guz rozwija się w wieku 4-10 lat, ale istnieją dane o występowaniu tej patologii u niemowląt. Opisano przypadki rodzinne, które przypisuje się mutacji genu p53, zlokalizowanego na krótkim ramieniu chromosomu 17.

Objawy kliniczne choroby obejmują:

• wytrzeszcz, który może pojawić się nagle, w ciągu kilku dni i ma tendencję do nasilania się;
• rumień i obrzęk powiek;
• oftalmoplegia;
• wypadnięcie;
• nowotwór w grubości powieki, który można wyczuć palpacyjnie.

Mięsak prążkowanokomórkowy rozprzestrzenia się aktywnie wskutek wzrostu inwazyjnego, w niektórych przypadkach dochodzi do zajęcia przedniego lub środkowego dołu czaszki, dołu skrzydłowo-podniebiennego lub jamy nosowej.

CT zazwyczaj pokazuje jednorodny nowotwór o niejasnych granicach. Biopsja jest konieczna, aby wyjaśnić diagnozę.

Klasyfikacja histologiczna mięsaków prążkowanokomórkowych obejmuje następujące trzy grupy:

1. anaplastyczny;
2. monomorficzny;
3. mieszany.

Długość życia tych pacjentów wzrosła dzięki wczesnemu rozpoznaniu choroby i nowoczesnym metodom leczenia. Taktyki leczenia obejmują biopsję lub częściowe usunięcie guza w połączeniu z radioterapią i chemioterapią. Ze względu na możliwość wystąpienia poważnych powikłań związanych z wczesnym napromieniowaniem oczodołu i gałki ocznej, preferencje w wyborze metody napromieniowania przyznaje się długoterminowej chemioterapii.

Dysplazja oczodołu

Dysplazja włóknista oczodołu jest rzadkim schorzeniem o nieznanej etiologii, w którym normalna tkanka kostna zostaje zastąpiona przez porowatą tkankę włóknistą. Zazwyczaj objawia się w dzieciństwie. Objawy kliniczne zależą od tego, która ściana oczodołu była pierwotnie zaangażowana w proces patologiczny.

1. Górna ściana oczodołu:
   • wytrzeszcz;
   • przesunięcie gałki ocznej i oczodołu w dół.
2. Szczęka górna:
   • przesunięcie gałki ocznej ku górze;
   • uporczywe łzawienie.
3. Kość klinowa: zanik nerwu wzrokowego z udziałem kanału wzrokowego w procesie patologicznym.
4. Siodło tureckie: ucisk skrzyżowania wzrokowego z następowym zanikiem nerwu wzrokowego.

Dysplazję włóknistą można łatwo zdiagnozować za pomocą badania rentgenowskiego. Wygląda jak pogrubiona tkanka kostna z obszarami stwardnienia i torbieli.

Metody leczenia polegają na zapobieganiu utracie wzroku spowodowanej zanikiem nerwu wzrokowego oraz resekcji dotkniętych chorobą obszarów kości.