Epidermodysplazja brodawkowata Lewandowskiego-Lutza

Dysplazja naskórkowa brodawkowata Lewandowsky'ego-Lutza (syn. verrucosis generalisata) jest rzadką chorobą, w niektórych przypadkach rodzinną. Zakłada się dziedziczenie autosomalne recesywne lub sprzężone z chromosomem X. Występuje zwykle w dzieciństwie, objawia się rozległymi, głównie brodawkowatymi wysypkami, które w zależności od lokalizacji mają pewne cechy. Tak więc na twarzy i szyi przypominają płaskie brodawki, na kończynach, zwłaszcza na częściach dystalnych, wyglądają jak zwykłe brodawki z tendencją do grupowania się, paskowanego układu, zlewania się z powstawaniem dużych ognisk brodawkowatych. Na tułowiu przeważają płaskie, ostro odgraniczone blaszki i ogniska przypominające porosty brodawkowate. Kolor elementów waha się od koloru normalnej skóry do różowoczerwonego, czerwonobrązowego. W odróżnieniu od innych rodzajów brodawek, które znikają samoistnie w ciągu kilku miesięcy lub lat, epidermolysplasia verruciformis ma charakter trwały i wiąże się z dużym ryzykiem transformacji nowotworowej, głównie w zmianach zlokalizowanych na odsłoniętych częściach ciała.

Patomorfologia. Obraz przypomina płaski brodawkę młodzieńczą. Obserwuje się akantozę z pogrubieniem narośli naskórkowych i hiperkeratozę. Jednak wakuolizacja komórek w górnych partiach naskórka jest bardziej wyraźna, wakuole są znacznie większe, co jest typowe dla tej choroby. W skórze właściwej nie stwierdza się żadnych szczególnych zmian.

Histogeneza. Brodawki w epidermodysplasia verruciformis są wywoływane przez różne typy wirusa brodawczaka ludzkiego, ale głównie przez wirusy typu 3, 5 i 8. Kilka typów wirusa jest często wykrywanych u tego samego pacjenta, ale zdarzają się przypadki wyizolowania tylko jednego z nich. Zidentyfikowano różne zaburzenia odporności komórkowej, głównie zmniejszenie liczby i zahamowanie funkcji komórek pomocniczych T, ale nie obserwuje się tego u wszystkich pacjentów. Najbardziej onkogenne wirusy to HPV-5, HPV-8 i HPV-14.