Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Limfatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Limfatalne śródmiąższowe zapalenie płuc (limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc) charakteryzuje się naciekiem limfatycznym śródmiąższu pęcherzyków płucnych i przestrzeni powietrznych.
Przyczyna limfatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc jest nieznana. Najczęściej występuje u dzieci z zakażeniem wirusem HIV i osób w każdym wieku cierpiących na choroby autoimmunologiczne. Objawy limfatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc obejmują kaszel, progresywną duszność i wilgotne świszczący oddech. Rozpoznanie ustala się podczas analizy historii, badania fizykalnego, badań radiologicznych, funkcji płuc i badania histopatologicznego biopsji płuca. Leczenie limfatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc wiąże się ze stosowaniem glikokortykosteroidów i / lub leków cytotoksycznych, chociaż jego skuteczność nie jest znana. Pięcioletnia przeżywalność wynosi od 50 do 66%.
Limfatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc jest rzadką chorobą charakteryzującą się naciekiem pęcherzyków płucnych i przegrody pęcherzykowej z małymi limfocytami i różną liczbą komórek plazmatycznych. Mogą występować nieseroskurczowe ziarniniaki, ale zwykle są rzadkie i niepozorne.
Limfatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc jest najczęstszą przyczyną chorób płuc po zakażeniu pneumocystycznym u dzieci zakażonych HIV i patologią, która wskazuje na rozwój AIDS w około połowie z nich. Mniej niż 1% przypadków śródmiąższowego zapalenia płuc w przebiegu limfatycznego występuje u osób dorosłych, które mogą być zarażone wirusem HIV i nie cierpią na tę chorobę. Kobiety częściej chorują.
[1]
Co powoduje śródmiąższowe zapalenie płuc w układzie limfatycznym?
Przyczyną choroby jest uważany procesem autoimmunologicznym lub niespecyficzne odpowiedzi na zakażenie wirusami , wirus Epsteina-Barr, HIV lub innych. Certyfikaty etiologii autoimmunologicznej jest często związek z zespołem Sjogrena (25%) i innych procesów systemu (na przykład układowy toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Hashimoto - 14% przypadków). Pośrednim wskazaniem wirusowej etiologii jest często związek z niedoboru odporności (HIV / AIDS, w połączeniu zmiennego niedoboru odporności, agammaglobulinemią, co obserwuje się w 14% przypadków) i detekcji DNA wirusa Epsteina-Barr i HIV RNA w tkankach płuc u pacjentów z limfoidalnego śródmiąższowego zapalenia płuc. Zgodnie z tą teorią, limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc - bardzo wyraźny przejaw normalnej zdolności tkance limfatycznej reagują do płuc drogą wziewną i krążących antygenów.
Objawy śródmiąższowego zapalenia płuc w układzie limfatycznym
U dorosłych, limfatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc powoduje rozwój postępującej duszności i kaszlu. Objawy zapalenia śródmiąższowego w przebiegu limfatycznego postępują przez kilka miesięcy lub, w niektórych przypadkach, kilka lat; średni wiek chorych wynosi 54 lata. Są też, ale rzadziej, utrata masy ciała, podwyższona temperatura, bóle stawów i nocne poty.
U dzieci, limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc prowadzi do rozwoju skurczu oskrzeli, kaszlu i / lub zespołu zaburzeń oddechowych i zaburzeń rozwojowych, zwykle występujących między 2 a 3 rokiem życia.
Badanie fizyczne pozwala zidentyfikować mokre rzęsy. Manifestacje w postaci hepatosplenomegalii, zapalenia stawów i powiększenia węzłów chłonnych są rzadkie i sugerują jednoczesną lub alternatywną diagnozę.
Rozpoznanie śródmiąższowego zapalenia płuc w układzie limfatycznym
Rozpoznanie ustala się podczas analizy historii, badania fizykalnego, badań radiologicznych i czynności płuc i potwierdzają wyniki badania histologicznego materiału z biopsji.
Radiografia narządów klatki piersiowej ujawnia liniowe lub ogniskowe utratę przytomności, a także wzmożony układ płucny, głównie w obszarach podstawowych, a także niespecyficzne zmiany obserwowane w innych zakażeniach płuc. Ciemnienie pęcherzykowe i / lub wzorzec komórkowy można wykryć w bardziej zaawansowanych przypadkach choroby. Skan tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości pomaga określić częstość występowania zmian chorobowych, ocenić strukturę anatomiczną korzenia płuca i zidentyfikować zmiany opłucnej. Typowymi zmianami są grudkowate i podbałkowe guzki, pogrubione sznury zwężające oskrzela, ciemnienie przez rodzaj oszronionego szkła i, w rzadkich przypadkach, rozlane zmiany torbielowate.
Testy czynności płuc ujawniają zmiany typu restrykcyjnego ze zmniejszeniem objętości płuc i dyfuzyjnością dla tlenku węgla (DL ^) przy zachowaniu charakterystyki prędkości. Wykryta hipoksemia może zostać wykryta. Płukanie pęcherzyków płucnych należy wykonać, aby wykluczyć zakażenie i wykazać wzrost liczby limfocytów.
Około 80% pacjentów ma zmiany w składzie surowicy krwi, zwykle w postaci poliklonalnej gammopatii, a zwłaszcza u dzieci, hipogammaglobulinemię, ale znaczenie tych zmian jest nieznane. Odkrycia te zwykle wystarczają do potwierdzenia rozpoznania u dzieci zakażonych wirusem HIV. U dorosłych, w celu rozpoznania, konieczne jest wykrycie ekspansji przegrody pęcherzykowej z naciekiem limfocytów i innych immunokompetentnych komórek (komórek plazmatycznych, immunoblastów i histiocytów). Można również wykryć centra zarodkowe i wielojądrowe komórki olbrzymów z niesaczyszczącymi ziarniniakami. Czasami nacieki rozwijają się wzdłuż oskrzeli i naczyń, ale zwykle infiltracja przebiega wzdłuż przegrody pęcherzykowej. Barwienie immunohistochemiczne i cytometria przepływowa powinny być wykonywane w celu diagnostyki różnicowej limfatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc i pierwotnych chłoniaków; w przypadku śródmiąższowego zapalenia płuc o podłożu limfatycznym naciek jest poliklonalny (komórki B i T), natomiast naciek limfatyczny jest monoklonalny.
Leczenie limfatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc
Leczenie limfatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc wymaga stosowania glukokortykoidów i / lub leków cytotoksycznych, podobnie jak w wielu innych wariantach IBLARB, ale skuteczność tego podejścia nie jest znana.
Jakie jest rokowanie śródmiąższowego zapalenia płuc w układzie limfatycznym?
Limfatalne śródmiąższowe zapalenie płuc mało badane choroby płuc, a także obecne i rokowania. Rokowanie może być związane z nasileniem zmian w radiografii, co może korelować z większym nasileniem odpowiedzi immunologicznej. Może wystąpić spontaniczne ustąpienie, zatrzymanie się na tle terapii glikokortykosteroidami lub innymi środkami immunosupresyjnymi, postęp w rozwoju chłoniaka lub zwłóknienia płuc i niewydolności oddechowej. Pięcioletnia przeżywalność wynosi od 50 do 66%. Częstymi przyczynami śmierci są infekcje, rozwój złośliwych chłoniaków (5%) i postępujące zwłóknienie.