Leukodermia: przyczyny, objawy, leczenie

Leukoderma - podobnie jak leukocyty, białaczka i plaster - to termin pochodzenia greckiego, a leukos oznacza „biały”. Chociaż, przyznajcie, jeśli nie wiecie, czym jest leukoderma, to nazwa tej choroby skóry (podobnej do raka krwi - białaczki) wygląda złowrogo.

Być może dlatego dermatolodzy w przypadku bielactwa często używają takich nazw jak hipopigmentacja, hipochromia lub hipomelanoza.

W barwieniu skóry – pigmentacji – biorą udział cztery pigmenty, ale główną rolę odgrywa dobrze znana melanina. Jej synteza i akumulacja zachodzi w specjalnych komórkach – melanocytach. Początkowym „materiałem” melanogenezy jest niezbędny aminokwas tyrozyna. Tyrozyna dostaje się do organizmu z zewnątrz, ale pod wpływem hormonów przysadki mózgowej i enzymu fenyloalaniny-4-hydroksylazy może powstawać z aminokwasu L-fenyloalaniny znajdującego się w białkach tkanki mięśniowej. Gdy w tym złożonym procesie biochemicznym dochodzi do jakiejkolwiek awarii, keratynocyty (główne komórki naskórka) przestają otrzymywać melaninę i pojawia się dyschromia – zaburzenie pigmentacji skóry. Jednym z takich zaburzeń jest zmniejszenie ilości melaniny lub jej całkowity brak w skórze – leukodermia.

[ 1 ]

Przyczyny bielactwa

Pomimo że mechanizm biochemiczny zaburzeń pigmentacji skóry - zaburzeń metabolizmu aminokwasów - jest znany nauce, przyczyny powstawania bielactwa w wielu przypadkach pozostają niejasne.

Według niektórych ekspertów, hipomelanoza jest wtórną dyschromią. Inni rozróżniają hipochromię pierwotną, wtórną, nabytą i wrodzoną. A dziś większość z nich uważa, że przyczyną tej choroby są różne zapalenia dermatologiczne, a także zaburzenia układu nerwowego lub hormonalnego organizmu. Niektórzy dermatolodzy dzielą wszystkie przyczyny leukodermy na dwie grupy. Pierwsza grupa obejmuje wszystkie infekcje, a druga - nieznane przyczyny...

Podstawową formą hipomelanozy jest chemiczna hipochromia i leukodermia polekowa. Chemiczna leukodermia, zwana również zawodową, to diagnoza dla osób, które w trakcie pracy zmuszone są do ciągłego obcowania z chemikaliami, które negatywnie wpływają na skórę. Na przykład hipopigmentację może powodować hydrochinon i jego pochodne, które są stosowane w produkcji gumy, tworzyw sztucznych i barwników. A przyczyną hipochromii polekowej jest działanie niektórych leków.

Pierwotna leukoderma jest tak powszechną patologią dermatologiczną jak bielactwo. Specjaliści wciąż pracują nad ustaleniem dokładnych przyczyn bielactwa i do tej pory przyjęto dwie wersje etiologii tej postaci hipochromii: wrodzoną (czyli genetyczną) i autoimmunologiczną.

Wśród wrodzonych form bielactwa, które ujawniają się w dzieciństwie i znikają bez śladu w wieku dorosłym, warto zwrócić uwagę na achromatyczne nietrzymanie barwnika, czyli hipomelanozę Ito. Patologia ta objawia się bezbarwnymi plamami o różnych kształtach, które są rozproszone po całym ciele i tworzą wszelkiego rodzaju „wzorce” o wyraźnych granicach. Do rzadkich autosomalnych dominujących form pierwotnej hipomelanozy zalicza się również niepełny albinizm (piebaldyzm) i całkowity albinizm, z którymi ludzie muszą się zmagać przez całe życie.

Wtórna leukodermia nie jest niezależną chorobą, ale tylko jednym z objawów lub konsekwencji innej patologii. Na przykład, leukodermia kiłowa, która zwykle ujawnia się sześć miesięcy po zakażeniu tą chorobą weneryczną, odnosi się konkretnie do wtórnej hipochromii. A utrata pigmentu melaniny przez wysypki skórne, gdy organizm jest dotknięty czynnikiem wywołującym kiłę, bladą treponemą, jest kluczowym objawem wtórnej kiły.

Podobnie jest z leukodermą trędowatą. Objawem trądu są różowoczerwone plamy z „obwódką”, które bledną w miarę postępu choroby zakaźnej, a następnie tracą kolor i zanikają. A pigmentowane lepridy (plamy na skórze) w trądzie gruźliczym są znacznie jaśniejsze niż reszta skóry od samego początku choroby.

Na szczęście przyczyna wtórnej hipochromii jest w większości przypadków bardziej prozaiczna. Odbarwione plamy na skórze pojawiają się tam, gdzie wcześniej występowały wysypki różnego rodzaju u osób cierpiących na takie choroby dermatologiczne jak keratomykoza (łuszczący się liszaj, pstry, różowy), łojotokowe zapalenie skóry, trichofitoza, łuszczyca, przyłuszczyca, ogniskowe neurodermit itp. Oznacza to, że utrata melaniny w określonych obszarach skóry jest wynikiem ich pierwotnych zmian.

Typowe objawy tzw. bielactwa słonecznego, etiologicznie kojarzonego również z innymi chorobami skóry (najczęściej z liszajem), objawiają się odbarwionymi plamami, które pod wpływem światła słonecznego zastępują różne wysypki. Nawiasem mówiąc, wielu dermatologów jest przekonanych, że promienie ultrafioletowe przyczyniają się do regresji wysypek skórnych, chociaż przebarwione plamy utrzymują się na skórze bardzo długo, ale nie dokuczają już pacjentom łuszczeniem i swędzeniem.

[ 2 ], [ 3 ]

Objawy bielactwa

Głównym objawem leukodermy jest pojawienie się na skórze przebarwionych plam o różnych kształtach, rozmiarach, odcieniach i umiejscowieniu. W niektórych przypadkach krawędzie obszarów skóry pozbawionych melaniny są obramowane intensywniej zabarwioną „granicą”.

Objawy leukodermy kiłowej obejmują takie odmiany jak koronkowa (siatkowa), marmurkowa i plamista. W pierwszym przypadku małe odbarwione plamy łączą się w siateczkę, która znajduje się na szyi i nazywana jest „naszyjnikiem Wenus”. W przypadku marmurkowej kiłowej hipomelanozy białawe plamy nie mają wyraźnych granic i wydają się „rozmywać”. A plamista kiłowa leukoderma pojawia się jako duża liczba praktycznie identycznych pod względem wielkości jasnych plam o okrągłym lub owalnym kształcie na tle ciemniejszej skóry. Plamy te mogą znajdować się zarówno w okolicy szyi, jak i na skórze innych części ciała.

Lokalizacja objawów leukodermy trądu - biodra, dolna część pleców, pośladki, ramiona. Ta hipochromia zachowuje się różnie: może utrzymywać się latami bez żadnych zmian, może obejmować nowe obszary ciała lub może zniknąć samoistnie z możliwością odległych nawrotów.

Objaw leukodermy w przewlekłym toczniu rumieniowatym układowym jest nieodłączny dla dyskoidalnej formy tej choroby autoimmunologicznej. W trzecim stadium tocznia dermatozy w centrum wysypki pojawiają się białe plamy z charakterystycznym zanikiem bliznowatym.

Leucoderma scleroderma (lichen sclerosus atrophicus) jest wtórną dyschromią i objawia się małymi jasnymi plamkami, zlokalizowanymi głównie na szyi, ramionach i górnej części klatki piersiowej. Białe plamki mogą pojawić się w miejscu wysypek i zadrapań w neurodermicie (atopowym zapaleniu skóry). I jest to prawdopodobnie jeden z niewielu przypadków, kiedy po skutecznym leczeniu tej neurogenno-alergicznej choroby skóry, jej normalny kolor powraca - stopniowo i bez żadnych leków.

Ale przywrócenie prawidłowej pigmentacji przebarwionych obszarów skóry w bielactwie jest rzadkim przypadkiem. W tej hipomelanozie, która nie powoduje żadnych innych objawów, bezbarwne obszary skóry mają wyraźnie określone granice, a typowymi miejscami ich lokalizacji są górna część klatki piersiowej, twarz, dłonie od strony tylnej, stopy, łokcie i kolana. W miarę postępu choroby obszar hipopigmentacji się powiększa, angażując w proces patologiczny włosy rosnące na dotkniętych obszarach skóry.

Do objawów tak rzadkiego rodzaju bielactwa jak piebaldyzm, czyli albinizm niepełny, zalicza się obecność pasma zupełnie białych włosów na czubku głowy, białawe plamy na czole, klatce piersiowej, w okolicy stawów kolanowych i łokciowych, a także ciemne plamy na przebarwionych obszarach skóry brzucha, ramion i przedramion.

Prawdopodobnie każdy zna zewnętrzne objawy albinizmu, który jest bliższy anomaliom niż chorobom. Ale oprócz oczywistych objawów, albinosy mają oczopląs (mimowolne rytmiczne ruchy gałek ocznych), światłowstręt i funkcjonalne osłabienie widzenia w jednym lub obu oczach (amblyopia) z powodu wrodzonego niedorozwoju nerwu wzrokowego. Według naukowców częstość występowania albinizmu na świecie wynosi około jednej osoby na 17 tysięcy. A większość osób z tą wrodzoną postacią leukodermy rodzi się w Afryce - na południe od Sahary.

Diagnostyka bielactwa

W określaniu patologii dermatologicznej w kile lub toczniu najważniejsza jest diagnoza tych chorób. Diagnoza bielactwa opiera się na kompleksowym badaniu pacjentów, które obejmuje dokładne badanie skóry, szczegółowe biochemiczne badanie krwi, dermatoskopię, różnicowanie obrazu klinicznego choroby, zebranie wywiadu, w tym najbliższych krewnych. Lekarz koniecznie dowie się również, jakie leki dana osoba przyjmowała, a także związku jej pracy z chemikaliami.

Badanie skóry w przypadku bielactwa pierwotnego lub wtórnego pozwala dermatologowi określić charakter hipomelanozy i ustalić jej etiologię.

Pomocniczą metodą w diagnozowaniu leukodermy jest diagnostyka luminescencyjna z użyciem lampy Wooda, która umożliwia wykrycie niewidocznych zmian. Jednak, jak twierdzą sami lekarze, diagnostyka luminescencyjna ma zastosowanie tylko w przypadku podejrzenia liszaja, a nie gwarantuje prawidłowej diagnozy w przypadku hipochromii.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Leczenie bielactwa

W przypadku bielactwa słonecznego lub hipochromii polekowej leczenie nie jest wymagane, ponieważ odbarwienia skóry w dotkniętych obszarach ustępują z czasem.

Na bielactwo chemiczne jako takie nie ma lekarstwa i najważniejsze jest usunięcie czynnika prowokującego, czyli zaprzestanie kontaktu z chemikaliami, które wywołały zaburzenia pigmentacji.

Leczenie kiłowej hipochromii lub bielactwa w toczniu polega na ogólnym leczeniu choroby podstawowej za pomocą odpowiednich leków.

Terapia wtórnej leukodermy jest ustalana przez konkretną chorobę dermatologiczną, która spowodowała hipochromię i jest przepisywana przez lekarza wyłącznie indywidualnie - przy użyciu różnych leków do stosowania wewnętrznego i zewnętrznego: leków glikokortykosteroidowych i furokumarynowych, syntetycznych zamienników naturalnych aminokwasów tyrozyny i fenyloalaniny itp. Przepisywane są witaminy z grupy B, A, C i PP. W leczeniu bielactwa szeroko stosowana jest specjalna terapia PUVA: nakładanie na skórę fotoaktywnych substancji leczniczych - psoralenów z naświetlaniem miękkimi długofalowymi promieniami ultrafioletowymi. Jednak ta metoda leczenia nie pomaga wszystkim pacjentom pozbyć się leukodermy.

Zapobieganie bielactwu

Ponieważ tyrozyna jest niezbędna do syntezy melaniny, zaleca się spożywanie pokarmów zawierających ten aminokwas, aby zapobiec leukodermie. Mianowicie:

• zboża (szczególnie proso, owsianka, gryka);
• mięso, wątroba, jaja;
• mleko i produkty mleczne (masło, ser);
• ryby morskie i owoce morza;
• oleje roślinne;
• dynia, marchew, buraki, pomidory, rzodkiewki, kalafior, szpinak;
• rośliny strączkowe (fasola, soja, soczewica, ciecierzyca);
• rodzynki, daktyle, banany, awokado, borówki;
• orzechy włoskie, orzechy laskowe, orzeszki ziemne, pistacje, migdały, nasiona sezamu i lnu, nasiona dyni i słonecznika

Rokowanie w przypadku bielactwa jest niepomyślne, ponieważ do tej pory nie udało się znaleźć skutecznego sposobu na normalizację procesu melanogenezy.

Dlatego nikt nie jest w stanie przewidzieć, jakie będą skutki niedoboru pigmentu w skórze w każdym konkretnym przypadku.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]