Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Głównymi celami leczenia kardiomiopatii rozstrzeniowej są: korekcja przewlekłej niewydolności serca, terminowe podawanie leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych w celu zapobiegania i leczenia powikłań zakrzepowo-zatorowych w przypadku migotania przedsionków, leczenie arytmii, w tym zagrażających życiu, poprawa jakości życia i wydłużenie oczekiwanej długości życia pacjenta.

Pacjenci z kardiomiopatią rozstrzeniową powinni zostać hospitalizowani, jeśli:

• nowo zidentyfikowane objawy niewydolności serca w celu wyjaśnienia jej genezy (w tym DCM);
• powikłanie przebiegu DCM z wystąpieniem zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca;
• postępująca niewydolność serca, brak możliwości leczenia ambulatoryjnego;
• wystąpienie ostrej niewydolności wieńcowej, ostrej niewydolności lewej komory (astma sercowa, obrzęk płuc);
• dodanie powikłań CHF: zapalenia płuc, zaburzeń rytmu, zatorowości systemowej itp.;
• objawowe niedociśnienie, omdlenia.

W przypadku stwierdzenia objawów kardiomiopatii rozstrzeniowej należy zalecić pacjentowi zaprzestanie picia alkoholu, palenia tytoniu, normalizację masy ciała, ograniczenie spożycia soli kuchennej (szczególnie w przypadku zespołu obrzękowego). Zaleca się również odpowiednią aktywność fizyczną dostosowaną do stanu pacjenta. W przypadku wystąpienia dodatkowych skurczów komorowych konieczne jest wykluczenie czynników prowokujących (kawa, alkohol, palenie tytoniu, późne chodzenie spać).

Leczenie farmakologiczne kardiomiopatii rozstrzeniowej

Biorąc pod uwagę, że wiodącym zespołem klinicznym w kardiomiopatii rozstrzeniowej jest niewydolność serca, podstawą leczenia powinno być przepisywanie inhibitorów ACE i leków moczopędnych. Inhibitory ACE nie tylko zwiększają frakcję wyrzutową lewej komory, zwiększają tolerancję pacjentów na aktywność fizyczną, a w niektórych przypadkach poprawiają klasę czynnościową niewydolności krążenia, ale także poprawiają oczekiwaną długość życia, zmniejszają śmiertelność i zwiększają przeżywalność u pacjentów z niską frakcją wyrzutową. Dlatego inhibitory ACE są lekami pierwszego rzutu w leczeniu pacjentów z CHF. Stosowanie tych leków jest wskazane na wszystkich etapach objawowej niewydolności serca związanej z dysfunkcją skurczową mięśnia sercowego.

Według niektórych danych beta-blokery poprawiają rokowanie i ogólny stan pacjenta. Zaleca się rozpoczynanie leczenia małymi dawkami. Leki z grupy beta-blokerów, wpływające na hiperaktywację układu sympatyko-nadnerczowego, wykazały zdolność do poprawy hemodynamiki i przebiegu niewydolności serca, działają ochronnie na kardiomiocyty, zmniejszają tachykardię i zapobiegają zaburzeniom rytmu.

Leczenie niewydolności serca powinno być prowadzone zgodnie z krajowymi wytycznymi dotyczącymi diagnostyki i leczenia niewydolności serca.

Złośliwe arytmie komorowe są główną przyczyną nagłej śmierci sercowej u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową. Jednak u pacjentów z zaawansowaną chorobą bradyarytmie, zatorowość płucna i inne naczynia oraz dysocjacja elektromechaniczna mogą odpowiadać za nawet 50% zatrzymań akcji serca. Grupa robocza ds. nagłej śmierci Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (2001) zaleciła stosowanie następujących markerów nagłej śmierci w kardiomiopatii rozstrzeniowej:

• utrzymująca się tachykardia komorowa (dowód I klasy);
• stany omdlenia (dowód klasy I);
• zmniejszona frakcja wyrzutowa lewej komory (dowody klasy IIa);
• nieutrwalona tachykardia komorowa (klasa wiarygodności IIB);
• wywołanie częstoskurczu komorowego podczas badania elektrofizjologicznego (dowód III klasy).

W przypadku tachykardii zatokowej leczenie objawowe polega na podawaniu beta-blokerów lub werapamilu, zaczynając od dawek minimalnych.

U pacjentów z ekstrasystolią komorową występuje zwiększone ryzyko nagłej śmierci, ale leki przeciwarytmiczne nie poprawiają rokowania w przypadkach bezobjawowych z rozpoznaniem „DCM” lub przy obecności jedynie kołatania serca. W przypadku objawów niewydolności lewej komory do leczenia dodaje się beta-blokery. W przypadku ekstrasystoli komorowej wysokiego stopnia stosuje się amiodaron, sotalol i leki przeciwarytmiczne klasy Ia.

W przypadku częstoskurczu komorowego i zaburzeń hemodynamicznie istotnych (omdlenia, stany przedomdleniowe, niedociśnienie tętnicze) należy przyjąć niekorzystne rokowanie choroby. Zaleca się przepisanie leczenia amiodaronem, który zmniejsza śmiertelność o 10-19% u pacjentów z wysokim ryzykiem nagłego zgonu, a także należy rozważyć konieczność wszczepienia kardiowertera lub defibrylatora. U pacjentów z uporczywą tachykardią komorową i kardiomiopatią rozstrzeniową, gdy przeszczep serca jest niemożliwy, główną metodą leczenia jest wszczepienie kardiowertera lub defibrylatora.

Wybór metody zatrzymania napadu częstoskurczu komorowego zależy od stanu hemodynamiki: jeśli jest niestabilna, wykonuje się kardiowersję synchroniczną (moc wyładowania 200 J). Przy stabilnej hemodynamice zaleca się dożylne podanie lidokainy (bolus + ciągły wlew). Jeśli nie ma efektu, podaje się amiodaron lub prokainamid. Jeśli częstoskurcz komorowy utrzymuje się, wykonuje się kardiowersję synchroniczną (moc wyładowania 50-100 J).

W migotaniu przedsionków taktyka leczenia zależy od jego postaci (napadowe, uporczywe, trwałe). Tak więc w rozwoju napadowego migotania przedsionków i obecności częstego rytmu komorowego, objawów niewydolności serca, które nie reagują szybko na środki farmakologiczne, wskazana jest natychmiastowa kardiowersja elektryczna. Lek lub kardiowersja elektryczna w celu szybkiego przywrócenia rytmu zatokowego jest wskazana u pacjentów ze świeżo wykrytym epizodem migotania przedsionków. U pacjentów z kardiomegalią, tj. DCM, przywrócenie rytmu zatokowego w trwałym migotaniu przedsionków jest przeciwwskazane. Jeśli lek lub kardiowersja elektryczna są nieskuteczne, kontrola częstości rytmu komór jest wykonywana w połączeniu z leczeniem przeciwzakrzepowym [wskazana w przypadku migotania przedsionków i dysfunkcji lewej komory (obecność przewlekłej niewydolności serca, frakcja wyrzutowa lewej komory poniżej 35%). Aby kontrolować częstość rytmu serca w trwałym migotaniu przedsionków, bardziej skuteczna jest kombinacja glikozydów nasercowych i beta-blokerów.

Leczenie operacyjne kardiomiopatii rozstrzeniowej

Leczenie operacyjne kardiomiopatii rozstrzeniowej (przeszczep serca, kardiomioplastyka, zastosowanie sztucznej lewej komory) jest wskazane, gdy leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, jednak wykonuje się je rzadko, głównie u pacjentów młodych i w średnim wieku.

Przeszczep serca jest wskazany w przypadku stopniowo narastającej niewydolności serca oraz gdy DCM rozwinie się u pacjenta poniżej 60 roku życia.

Obecnie główną alternatywą dla przeszczepu serca jest zastosowanie urządzeń wspomagających krążenie, tzw. sztucznych komór.