Jak traktuje się guzowatego zapalenia tętnic?

Wskazania do przyjęcia do wielostawowego zapalenia tętnic

Wskazania do hospitalizacji to debiut, zaostrzenie choroby, badanie w celu określenia protokołu leczenia w remisji.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

• Neuropathologist, okulista - wysoki poziom ciśnienia tętniczego, objawy uszkodzenia układu nerwowego.
• Chirurg jest wyraźnym zespołem brzucha; sucha zgorzel z palców kończyn.
• Laryngolog, stomatolog - patologia narządu ruchu, konieczność sanitacji zębów.

Niefarmakologiczne leczenie guzowatego zapalenia wielościennego

W ostrym okresie, obowiązkowa hospitalizacja, leżenie w łóżku, dieta numer 5.

Leczenie farmakologiczne guzowatego zapalenia wielostawowego

Leczenie guzowatego zapalenia wielostawowego odbywa się z uwzględnieniem fazy choroby, postaci klinicznej, charakteru głównych zespołów klinicznych, nasilenia. Obejmuje terapię patogenetyczną i objawową.

[1], [2]

Terapia patogenetyczna guzowatego zapalenia wielostawowego

Jego charakter i czas trwania zależą od lokalizacji zmian naczyniowych i ich nasilenia. Podstawą terapii patogenetycznej są glikokortykosteroidy. W przypadku wysokiej aktywności przepisywany jest cytostatyk (cyklofosfamid). W przypadku młodzieńczego zapalenia wielomięśniowego maksymalna dzienna dawka prednizolonu wynosi 1 mg / kg. Pacjenci z ciężkim zespołem trombangiotycznym są leczeni 3-5 sesjami plazmaferezy, codziennie zsynchronizowanymi z terapią pulsową metyloprednizolonem (10-15 mg / kg). Maksymalna dawka pacjentów prednizolonu trwa 4-6 tygodni lub dłużej, aż do ustąpienia klinicznych objawów aktywności i poprawy wskaźników laboratoryjnych. Następnie dawka dzienna jest zmniejszana o 1,25-2,5 mg co 5-14 dni do 5-10 mg na dzień. Leczenie wspomagające przeprowadza się przez co najmniej 2 lata.

Przy wysokiej nadciśnienia służącej jako przeszkoda dla docelowego w odpowiednich dawek kortykosteroidów w kombinacji z niskimi dawkami prednizonem (0,2-0,3 mg / kg na dzień) zastosowano cytostatyków (cyklofosfamid) obliczanie 2-3 mg / kg dziennie, w ciągu miesiąca, należy zmniejszyć dawkę o 2 razy i kontynuować leczenie aż do remisji. Nowoczesną alternatywą do odbioru cyklofosfamid wewnątrz jest terapia przerywana - dożylnie 12-15 mg / kg, 1 raz na miesiąc przez rok, a potem 1 raz na 3 miesiące, a rok później - leczenie anulowanie.

W celu poprawy krążenia krwi stosuje się antykoagulanty. Sól sodowa heparyny podawano pacjentom z zespołem mięśnia trombangiiticheskim trzewny 3-4 razy na dzień, podskórnie lub dożylnie w dawce dziennej w zakresie 200-300 IU / kg przy kontroli parametrów krzepnięcia. Leczenie heparyną sodową przeprowadza się przed poprawą kliniczną. Aby zmniejszyć niedokrwienie tkanek, przepisane są leki przeciwpłytkowe: dipirydamol (kwaranilil), pentoksyfilina (trental), tiklopidyna (ticlid) i inne preparaty naczyniowe.

W przypadku klasycznego guzowatego zapalenia wielostrumieniowego prednizolon jest przepisywany w krótkim czasie (w przypadku nadciśnienia złośliwego w ogóle nie jest zalecane), podstawowym leczeniem jest cyklofosfamid; W przypadku ciężkiego (kryzysowego) przepływu wykonuje się dodatkową plazmaferezę (synchronicznie z terapią impulsową).

Objawowe leczenie guzowatego zapalenia wielostawowego

Z wyraźnymi przeczuleniami i bólami w stawach, mięśnie, znieczulenia są stosowane, z nadciśnieniem tętniczym - leki hipotensyjne. Antybiotyki są przepisywane w przypadku współistniejących zakażeń podczas otwierania lub na tle choroby, w obecności ognisk infekcji. Długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów i leków cytotoksycznych prowadzi do wystąpienia działań niepożądanych wymagających odpowiedniego leczenia. W leczeniu cytostatyków, działania niepożądane - agranulocytoza, hepato- i nefrotoksyczność, powikłania infekcyjne; w leczeniu glikokortykosteroidów - zespół leczniczy Itenko-Cushing, osteoporoza, opóźnienie wzrostu liniowego, powikłania infekcyjne. Do zapobiegania i leczenia osteopenii i osteoporozy stosuje się węglan wapnia, kalcytoninę (miacalcic) i alfakalcydol. Powikłania infekcyjne pojawiają się w leczeniu zarówno glikokortykosteroidów, jak i cytostatyków. Nie tylko ograniczają adekwatność podstawowego leczenia, ale także wspierają aktywność choroby, co prowadzi do wydłużenia leczenia i wzrostu jego skutków ubocznych. Skuteczną metodą leczenia i zapobiegania powikłaniom zakaźnym jest stosowanie IVIG. Wskazaniem do ich celu jest wysoka aktywność procesu patologicznego w połączeniu z zakażeniem lub powikłaniami infekcyjnymi na tle przeciwzapalnej terapii immunosupresyjnej. Przebieg leczenia wynosi od 1 do 5 infuzji dożylnych, dawka standardowa lub wzbogacona IVIG wynosi 200-1000 mg / kg.

Chirurgiczne leczenie guzowatego zapalenia wielościennego

Leczenie chirurgiczne jest wskazane w rozwoju objawów "ostrego brzucha" u pacjentów z zespołem brzucha. Z zrogowaceniem palca - nekrotomią. W okresie remisji pacjenci z młodzieńczym zapaleniem tkanek młodości powracających w związku z przewlekłym zapaleniem migdałków są poddani tonsillektomii.

Prognoza

Skutkiem choroby może być względna lub całkowita remisja przez 4 do 10 lat lub więcej, 10-letnie przeżycie pacjentów z młodzieńczym zapaleniem tkanek osierdzonych zbliża się do 100%. Bardziej niekorzystnym rokowaniem jest klasyczny guz guzkowy związany z wirusowym zapaleniem wątroby typu B i przepływający z zespołem nadciśnienia. Wraz z możliwą długotrwałą remisją w ciężkich przypadkach może dojść do zgonu. Przyczyny śmierci - zapalenie otrzewnej, krwotoki w mózgu lub obrzęk z zespołem klina, rzadziej - przewlekła niewydolność nerek.