Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Jak leczy się dziedziczną sferocytozę (chorobę Minkowskiego-Schoffara)?
Ekspert medyczny artykułu
Ostatnia recenzja: 06.07.2025
W okresie hemolizy kwas foliowy przepisuje się w dawce 1 mg na dobę.
W przypadku ciężkiego przełomu hemolitycznego lub aplastycznego (hemoglobina <60 g/l) stosuje się terapię zastępczą masą krwinek czerwonych oczyszczoną z leukocytów.
Splenektomia jest wykonywana planowo. Przed leczeniem chirurgicznym konieczne jest zaszczepienie pacjenta przeciwko zakażeniom meningokokowym i pneumokokowym, a także Haemophilus influenzae typu B.
W przypadku kamicy żółciowej stosuje się cholecystektomię.
Obserwacja ambulatoryjna
Zalecają badanie hematologa, ogólne badanie krwi z oznaczeniem liczby retikulocytów (raz w miesiącu w przypadku umiarkowanych i ciężkich postaci choroby, raz na kwartał w przypadku postaci łagodnych i minimalnych).
Badanie biochemiczne krwi (oznaczanie całkowitej i pośredniej bilirubiny, ALT, AST, fosfatazy alkalicznej, aktywności LDH, SF, stężenia TIBC, wysycenia transferyny żelazem, SF) wykonuje się raz na kwartał w przypadku postaci umiarkowanej i ciężkiej, raz na 6 miesięcy w przypadku postaci łagodnej i minimalnej.
Zaleca się wykonanie badania USG narządów jamy brzusznej raz na 6–12 miesięcy.