Histiocytoza X skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Histiocytoza X (syn.: histiocytarna siateczka rdzeniowa, złośliwa siateczka histiocytarna). Histiocytozy komórek Langerhansa to grupa obejmująca chorobę Letterera-Siwego, chorobę Handa-Schüllera-Christiana, ziarniniak eozynofilowy, wrodzoną samonaprawiającą się siateczkę histiocytarną i histiocytozę komórek nieokreślonych.

Rzadka postępująca choroba układowa układu mononuklearno-histocytarnego z nowotworową proliferacją atypowych histiocytów i innych fagocytów mononuklearnych. Przebieg choroby jest ostry, ze średnią oczekiwaną długością życia do 6 miesięcy. Obserwuje się hepatosplenomegalię, naciekanie szpiku kostnego, powiększone węzły chłonne, żółtaczkę, gorączkę i niedokrwistość. H. Rappaport (1966) wyróżnia dwie postacie kliniczne złośliwej histiocytozy: postać trzewną z wczesnym zajęciem narządów krwiotwórczych i postać skórną, obserwowaną w około 10% przypadków.

W postaci skórnej objawy kliniczne obejmują rumień przypominający blaszki lub liczne grudki o barwie od brązowawej do fioletowej, z tendencją do krwawień i owrzodzeń, podskórne guzki przypominające te w rumieniu guzowatym, o barwie fioletowej, czasami obserwowane we wczesnych stadiach choroby.

Patomorfologia. Skóra zawiera przeważnie ogniskowe nacieki polimorficzne, zlokalizowane w ten sposób okołonaczyniowo i okołomieszkowo. Większy naciek zajmuje głębokie części skóry właściwej i podskórną tkankę tłuszczową. Objawy cytologiczne są bardzo zróżnicowane. Wyróżnia się następujące grupy proliferujących komórek: atypowe histiocyty nowotworowe - duże z pęcherzykowatymi lub hiperchromatycznymi, często płatkowatymi jądrami zawierającymi jąderka i zasadochłonną cytoplazmę pirolinofilową; makrofagi z jądrami o różnej konfiguracji, zawierające w cytoplazmie liczne erytrocyty w wyniku erytrofagocytozy, szczątki komórkowe, trombocyty, kompleksy zawierające hemosyderynę i lipidy; dobrze zróżnicowane histiocyty to duże owalne lub wydłużone komórki z eozynofilową cytoplazmą i pęcherzykowatym jądrem, zawierające sfagocytowane erytrocyty i inne inkluzje. Wśród powyższych form występują liczne komórki przejściowe. Często obserwuje się martwicę. Oprócz histiocytów nacieki zawierają granulocyty obojętnochłonne i eozynofilowe, komórki plazmatyczne, limfocyty, komórki olbrzymie, często o dziwacznych kształtach, przypominające komórki retikulosarcoma. Małe komórki niefagocytarne o bladej cytoplazmie i hiperchromatycznych jądrach są identyczne z tzw. prohistocytami, chociaż ich struktura nie jest jasno zdefiniowana. W tkance tłuszczowej podskórnej często obserwuje się obraz zapalenia tkanki podskórnej z ogniskowymi lipogranuloma. Histochemicznie w wielu komórkach aktywność nieswoistej esterazy jest określana dyfuzyjnie lub w postaci granulek. Ultrastrukturalnie w histiocytach wykrywa się swoiste formacje w postaci „rakiet”, które mogą służyć jako wiarygodny marker diagnostyczny histiocytozy X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]