Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Gerstmanna-Strausslera-Schenkera.
Ekspert medyczny artykułu
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
Zespół Gerstmanna-Strausslera-Schenkera to dziedziczona autosomalnie dominująco choroba prionowa, która ujawnia się w średnim wieku.
Epidemiologia
Zespół Gerstmanna-Strausslera-Schenkera jest powszechny i podobny do choroby Creutzfeldta-Jakoba, ale częstość występowania tego zespołu jest około 100 razy niższa niż w przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba. Choroba rozwija się w młodszym wieku (40 lat w porównaniu do 60), a średnia długość życia po wystąpieniu choroby jest dłuższa niż w przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba (5 lat w porównaniu do 6 miesięcy).
Objawy Zespół Herstmanna-Strausslera-Schenkera.
U pacjentów rozwija się ataksja móżdżkowa, dyzartria i oczopląs. Mogą wystąpić niedowład wzrokowy, głuchota, demencja, hiporefleksja i nieprawidłowe odruchy podeszwowe. Napady miokloniczne występują znacznie rzadziej niż w chorobie Creutzfeldta-Jakoba. W przypadku występowania charakterystycznych objawów i historii rodzinnej u osób młodych (poniżej 45. roku życia) bardziej prawdopodobny jest zespół Gerstmanna-Strausslera-Schenkera.
[ 4 ]
Z kim się skontaktować?