Fibroelastoza

Termin „fibroelastoza” w medycynie odnosi się do zmian w tkance łącznej organizmu, obejmujących powierzchnię narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych, z powodu naruszenia wzrostu włókien elastycznych. Jednocześnie dochodzi do pogrubienia ścian narządów i ich struktur, co nieuchronnie wpływa na funkcjonowanie układów życiowych organizmu, w szczególności układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. To z kolei pociąga za sobą pogorszenie samopoczucia pacjenta, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego, wpływając na jakość i długość życia.

Epidemiologia

Ogólnie choroby, którym towarzyszą zmiany w tkance łącznej, w wyniku których dochodzi do pogrubienia błon i przegród narządów wewnętrznych, można podzielić na 2 grupy: fibroelastozę serca i fibroelastozę płuc. Patologia serca może być zarówno wrodzona, jak i nabyta, przy płucnej postaci choroby mówimy o chorobie nabytej.

Fibroelastoza płuc zaczyna się rozwijać w średnim wieku (bliżej 55-57 lat), choć w połowie przypadków źródła choroby należy szukać już w dzieciństwie. Charakterystyczny jest okres „światła”, gdy objawy choroby są nieobecne. Jednocześnie choroba nie ma preferencji seksualnych i może w równym stopniu dotykać zarówno kobiety, jak i mężczyzn. Ta dość rzadka patologia charakteryzuje się zmianami w tkankach opłucnej i miąższu (komórkach czynnościowych) płuc, głównie w górnym płacie płuc. Ponieważ etiologia i patogeneza choroby pozostają niewyjaśnione, chorobę określa się mianem patologii idiopatycznych. Zgodnie z terminologią medyczną nazywa się to „pleuroparenchymalną fibroelastozą”. [1]

Fibroelastoza serca to uogólniona nazwa patologii błon serca, charakteryzująca się ich pogrubieniem i zmniejszoną funkcjonalnością. W przypadku wrodzonych postaci patologii charakterystyczne jest rozproszone (powszechne) pogrubienie wewnętrznej wyściółki serca. Jest to cienka tkanka łączna wyściełająca jamę serca (jego działy) i tworząca jego zastawki.

U dorosłych najczęściej rozpoznaje się ogniskową postać choroby, gdy wewnętrzna powierzchnia serca wydaje się być pokryta plamami mocniejszej i grubszej tkanki (może to obejmować nie tylko przerośnięte włókna, ale także masy zakrzepowe).

W połowie przypadków fibroelastozy serca pogrubia się nie tylko ściana narządu, ale także zastawki (dwupłatkowa między przedsionkiem a komorą o tej samej nazwie, aorta trójdzielna między lewą komorą a aortą, płucna między przedsionkiem a aortą). Prawej komory i tętnicy płucnej). To z kolei może zakłócić pracę zastawek i spowodować zwężenie ujścia tętniczego, które i tak jest już małe w porównaniu z innymi jamami serca.

Fibroelastoza wsierdzia w terminologii medycznej nazywana jest fibroelastozą wsierdzia (fibroelastoza prenatalna, stwardnienie wsierdzia, zapalenie wsierdzia płodu itp.). Ale dość często w proces może być zaangażowana środkowa warstwa mięśniowa błony serca. [2]

Anomalie w budowie mięśnia sercowego (warstwa mięśniowa serca, składająca się z kardiomiocytów), mutacje genów i ciężkie procesy zakaźne mogą powodować powszechną postać fibroelastozy, gdy w proces włącza się nie tylko wsierdzie, ale także mięsień sercowy. Zwykle procesy dysplastyczne we wsierdziu, spowodowane różnymi przyczynami, zachodzą na granicy jego kontaktu z błoną mięśniową, naruszając kurczliwość tej warstwy. W niektórych przypadkach dochodzi nawet do wrastania warstwy wewnętrznej do mięśnia sercowego, zastępowania kardiomiocytów fibroblastami i włóknami, co wpływa na przewodzenie impulsów nerwowych i rytmiczną pracę serca.

Kompresja przez pogrubiony mięsień sercowy naczyń krwionośnych w grubości błony serca zaburza odżywianie mięśnia sercowego (niedokrwienie mięśnia sercowego), co z kolei może prowadzić do martwicy tkanek mięśnia sercowego.

Fibroelastoza wsierdzia z uszkodzeniem mięśnia sercowego nazywana jest fibroelastozą podwsierdziową lub endomiokardialną.

Według statystyk w większości przypadków tej rzadkiej choroby (tylko 0,007% całkowitej liczby noworodków) rozpoznaje się fibroelastozę lewej komory serca, chociaż w niektórych przypadkach proces ten obejmuje również prawą komorę i przedsionki, w tym rozdzielające je zawory.

Fibroelastozie serca często towarzyszy uszkodzenie dużych naczyń wieńcowych, również pokrytych tkanką łączną. W wieku dorosłym często występuje na tle postępującej miażdżycy naczyń.

Choroba występuje częściej w tropikalnych krajach afrykańskich wśród populacji o niskim standardzie życia, czemu sprzyja złe odżywianie, częste infekcje, spożywanie niektórych pokarmów i roślin.

Pogrubienie wsierdzia obserwuje się również w ostatnim stadium fibroplastycznego zapalenia wsierdzia Loefflera, które dotyka głównie mężczyzn w średnim wieku. Patogeneza tej choroby jest również związana z czynnikami zakaźnymi, które powodują rozwój ciężkiej eozynofilii, która jest bardziej charakterystyczna dla wewnętrznych infekcji pasożytniczych. W tym przypadku tkanki ciała (głównie mięsień sercowy i mózg) zaczynają odczuwać brak tlenu (niedotlenienie). Pomimo podobieństwa objawów fibroelastozy serca i włóknistego zapalenia wsierdzia Lefftera, lekarze uważają je za zupełnie inne choroby.

Przyczyny fibroelastoza

Fibroelastoza to zmiany w tkance łącznej w ważnych narządach: sercu i płucach, którym towarzyszy nieprawidłowe funkcjonowanie tych narządów oraz wpływa na wygląd i stan pacjenta. Choroba znana jest lekarzom od dziesięcioleci. Fibroelastozę wewnętrznej wyściółki serca (wsierdzia) opisano na początku XVIII w., podobne zmiany w płucach zaczęto omawiać 2 i pół wieku później. Jednak lekarze nie osiągnęli ostatecznego porozumienia w sprawie przyczyn patologicznego rozrostu tkanki łącznej.

Pozostaje więc niejasne, co dokładnie powoduje naruszenie wzrostu i rozwoju włókien łącznych. Ale naukowcy identyfikują pewne czynniki ryzyka takich zmian, uznając je za możliwe (ale nie ostateczne) przyczyny choroby.

Tak więc w patogenezie fibroelastozy płuc, która jest uważana za chorobę osób dojrzałych, szczególną rolę przypisuje się nawracającym infekcyjnym zmianom narządu, które występują u połowy pacjentów. Infekcje wywołują stany zapalne tkanek płuc i opłucnej, a długotrwałe stany zapalne predysponują do ich włóknistej przemiany.

U części pacjentów w rodzinie stwierdzono przypadki fibroelastozy, co sugeruje predyspozycje dziedziczne. W ich organizmie znaleziono niespecyficzne autoprzeciwciała, które wywołują długotrwałe procesy zapalne o niepewnej etiologii.

Uważa się, że zmiany zwłóknieniowe w tkance płucnej mogą być spowodowane chorobą refluksową przełyku. Chociaż ten związek prawdopodobnie będzie pośredni. Uważa się również, że ryzyko fibroelastozy jest wyższe u osób cierpiących na choroby układu krążenia lub zakrzepicę płuc.

Fibroelastoza płuc w młodym i młodym wieku może przypominać o sobie podczas ciąży. Zwykle choroba czai się przez około 10 lat lub dłużej, ale może objawiać się wcześniej, być może ze względu na zwiększone obciążenie ciała przyszłej matki i zmiany hormonalne, ale nadal nie ma dokładnego wyjaśnienia. Podobny obraz rozwoju choroby zaobserwowano jednak u 30% przebadanych pacjentek w wieku rozrodczym.

Sama ciąża nie może wywołać choroby, ale może przyspieszyć rozwój wydarzeń, co jest bardzo smutne, ponieważ śmiertelność choroby jest bardzo wysoka, a przewidywana długość życia z fibroelastozą jest krótka.

Fibroelastozę serca w większości przypadków można przypisać chorobom wieku dziecięcego. Wrodzona patologia jest wykrywana nawet w okresie prenatalnym u płodu w wieku 4-7 miesięcy, ale diagnozę można potwierdzić dopiero po urodzeniu dziecka. W patogenezie tej postaci choroby bierze się pod uwagę kilka możliwych negatywnych czynników: choroby zakaźne i zapalne matki przenoszone na płód, anomalie w rozwoju błon serca, zaburzenia dopływu krwi do tkanek serca, mutacje genetyczne, niedobór tlenu.

Uważa się, że wśród infekcji największy wkład patogenetyczny w rozwój fibroelastozy serca mają wirusy, ponieważ osadzają się one w komórkach organizmu, niszczą je i zmieniają właściwości tkanek. Niedojrzały układ odpornościowy płodu nie może zapewnić mu ochrony przed tymi patogenami, w przeciwieństwie do odporności przyszłej matki. Ten ostatni może nie doświadczyć konsekwencji infekcji wirusowej, podczas gdy u płodu przeniesiona infekcja wewnątrzmaciczna może wywołać pojawienie się różnych anomalii.

Niektórzy naukowcy uważają, że infekcja dotykająca płód do 7 miesiąca życia odgrywa decydującą rolę w patogenezie zakaźnej postaci fibroelastozy. W przyszłości może powodować jedynie choroby zapalne serca (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia).

Anomalie w rozwoju błon i zastawek serca mogą być wywołane zarówno procesem zapalnym, jak i nieodpowiednimi reakcjami autoimmunologicznymi, w wyniku których komórki układu odpornościowego zaczynają infekować własne komórki organizmu.

Mutacje genów powodują nieprawidłowy rozwój tkanki łącznej, ponieważ geny zawierają informacje o budowie i zachowaniu struktur białkowych (w szczególności białek kolagenowych i elastynowych).

Niedotlenienie i niedokrwienie tkanki serca może być wynikiem nieprawidłowego rozwoju serca. W tym przypadku mówią o wtórnej fibroelastozie, wywołanej przez wrodzone wady serca (CHD). Należą do nich takie anomalie, które powodują zjawiska niedrożności (upośledzona drożność serca i jego naczyń):

• zwężenie lub zwężenie aorty w pobliżu zastawki,
• koarktacja lub odcinkowe zwężenie aorty na styku jej łuku i odcinka zstępującego,
• atrezja lub brak naturalnego otworu w aorcie,
• niedorozwój tkanek serca (najczęściej lewa komora, rzadziej prawa i przedsionki), co wpływa na funkcję pompowania serca.

Uważa się, że zatrucie podczas ciąży może również działać jako czynnik predysponujący do fibroelastozy u płodu.

W okresie poporodowym rozwój fibroelastozy serca mogą sprzyjać infekcyjne i zapalne choroby błon narządu, zaburzenia hemodynamiczne w wyniku urazów, choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń, krwotoki w mięśniu sercowym, zaburzenia metaboliczne (zwiększone tworzenie fibryny, zaburzenia metabolizmu białek i żelaza: amyloidoza, hemochromatoza). Te same przyczyny powodują rozwój choroby u dorosłych.

Patogeneza

Tkanka łączna to specjalna tkanka ludzkiego ciała, która jest częścią prawie wszystkich narządów, ale nie bierze czynnego udziału w wykonywaniu ich funkcji. Tkance łącznej przypisuje się funkcję wspierającą i ochronną. Komponując rodzaj szkieletu (szkielet, zrąb) i ograniczając czynnościowe komórki narządu, nadaje mu ostateczny kształt i wielkość. Mając wystarczającą wytrzymałość, tkanka łączna chroni również komórki organizmu przed zniszczeniem i uszkodzeniem, zapobiega przenikaniu patogenów, absorbuje przestarzałe struktury za pomocą specjalnych komórek makrofagów: martwe komórki tkanki, obce białka, odpadowe składniki krwi itp.

Tkankę tę można nazwać pomocniczą, ponieważ nie zawiera elementów komórkowych, które zapewniają funkcjonalność danego narządu. Jednak jego rola w życiu organizmu jest dość duża. Będąc częścią błon naczyń krwionośnych, tkanka łączna zapewnia bezpieczeństwo i funkcjonalność tych struktur, dzięki czemu odbywa się odżywianie i oddychanie (trofizm) otaczających tkanek środowiska wewnętrznego organizmu.

Istnieje kilka rodzajów tkanki łącznej. Błona pokrywająca narządy wewnętrzne nazywana jest luźną tkanką łączną. Jest to półpłynna bezbarwna substancja zawierająca faliste włókna kolagenowe i proste włókna elastynowe, pomiędzy którymi losowo rozrzucone są różne typy komórek. Niektóre z tych komórek (fibroblasty) są odpowiedzialne za tworzenie struktur włóknistych, inne (endoteliocyty i komórki tuczne) tworzą przezroczystą macierz tkanki łącznej i wytwarzają specjalne substancje (heparyna, histamina), inne (makrofagi) zapewniają fagocytozę itp.

Drugi rodzaj tkanki włóknistej to gęsta tkanka łączna, która nie zawiera dużej liczby pojedynczych komórek, która z kolei dzieli się na białą i żółtą. Tkanka biała składa się z gęsto upakowanych włókien kolagenowych (więzadła, ścięgna, okostna), a tkanka żółta składa się z losowo splecionych włókien elastyny przeplatanych fibroblastami (część więzadeł, błony naczyń krwionośnych, płuca).

Do tkanek łącznych zaliczamy także: krew, tkankę tłuszczową, kostną i chrzęstną, ale nas jeszcze nie interesują, bo mówiąc o fibroelastozie implikują zmiany w strukturach włóknistych. A włókna elastyczne i elastyczne zawierają tylko luźną i gęstą tkankę łączną.

Synteza fibroblastów i tworzenie z nich włókien tkanki łącznej jest regulowana na poziomie mózgu. Zapewnia to stałość jego właściwości (wytrzymałość, elastyczność, grubość). Jeśli z przyczyn patologicznych synteza i rozwój tkanki pomocniczej są zaburzone (zwiększa się liczba fibroblastów, zmienia się ich „zachowanie”), rosną silne włókna kolagenowe lub zmieniają się we wzroście elastycznych (pozostają krótkie, wiją się ), co prowadzi do zmiany właściwości błony narządowej i niektórych struktur wewnętrznych pokrytych tkanką łączną. Stają się grubsze niż to konieczne, stają się gęstsze, mocniejsze i nieelastyczne, przypominając włóknistą tkankę w składzie więzadeł i ścięgien, których rozciąganie wymaga dużego wysiłku.

Taka tkanka nie rozciąga się dobrze, ograniczając ruchy narządu (automatyczne rytmiczne ruchy serca i naczyń krwionośnych, zmiany wielkości płuc podczas wdechu i wydechu), stąd zaburzenia ukrwienia i oddychania narządów, skutkujące niedobór tlenu.

Faktem jest, że ukrwienie organizmu odbywa się dzięki sercu, które działa jak pompa, oraz dwóm kręgom krążenia krwi. Krążenie płucne odpowiada za ukrwienie i wymianę gazową w płucach, skąd tlenem wraz z przepływem krwi dostarczany jest do serca, a stamtąd do krążenia ogólnoustrojowego i rozprowadzany po całym ciele, zapewniając oddychanie narządów i tkanek.

Elastyczna powłoka, ograniczająca skurcz mięśnia sercowego, zmniejsza funkcjonalność serca, które nie pompuje tak aktywnie krwi, a wraz z nią tlenu. W przypadku fibroelastozy płuc ich wentylacja (dotlenienie) jest zaburzona, jasne jest, że do krwi zaczyna dostawać się mniejsza ilość tlenu, co nawet przy prawidłowej czynności serca przyczyni się do głodu tlenu (niedotlenienia) tkanek i narządów. [3]

Objawy fibroelastoza

Fibroelastoza serca i płuc to dwa rodzaje chorób charakteryzujących się naruszeniem syntezy włókien w tkance łącznej. Mają różne lokalizacje, ale obie są potencjalnie zagrażające życiu, ponieważ wiążą się z postępującą lub ciężką niewydolnością serca i układu oddechowego.

Fibroelastoza płuc jest rzadką chorobą śródmiąższową tego ważnego narządu układu oddechowego. Należą do nich przewlekłe patologie miąższu płuc z uszkodzeniem ścian pęcherzyków (zapalenie, naruszenie ich struktury i struktury), wewnętrzna wyściółka naczyń włosowatych płuc itp. Fibroelastoza jest często uważana za szczególną rzadką postać postępującego zapalenia płuc z tendencją do zmian zwłóknieniowych w tkankach płuc i opłucnej.

Zidentyfikowanie choroby na samym początku jest prawie niemożliwe, ponieważ przez około 10 lat może się ona w żaden sposób nie przypominać. Ten okres nazywa się okresem światła. Początek zmian patologicznych, które nie wpływają jeszcze na objętość płuc i wymianę gazową, można przypadkowo wykryć, przeprowadzając szczegółowe badanie płuc w związku z inną chorobą układu oddechowego lub urazem.

Choroba charakteryzuje się powolnym postępem objawów, więc pierwsze objawy choroby mogą być znacznie opóźnione w czasie od jej wystąpienia. Objawy stopniowo się nasilają.

Pierwsze objawy choroby, na które należy zwrócić uwagę, to kaszel i narastająca duszność. Takie objawy są często wynikiem choroby układu oddechowego, więc przez długi czas mogą być kojarzone z przeziębieniem i jego skutkami. Duszność jest często postrzegana jako choroba serca lub zmiany związane z wiekiem. Mimo to choroba jest diagnozowana u osób zbliżających się do starości.

Błędy mogą popełniać zarówno sami pacjenci, jak i badający ich lekarze, co prowadzi do późnego wykrycia groźnej choroby. Warto zwrócić uwagę na kaszel, który w fibroelastozie jest bezproduktywny, ale nie jest stymulowany przez mukolityki i środki wykrztuśne, ale jest hamowany przez leki przeciwkaszlowe. Przedłużający się kaszel tego rodzaju jest charakterystycznym objawem fibroelastozy płuc.

Duszność spowodowana postępującą niewydolnością oddechową spowodowaną pogrubieniem ścian wyrostka zębodołowego i opłucnej, zmniejszeniem objętości i liczby jam wyrostka zębodołowego w płucu (miąższ narządu widoczny na zdjęciu rentgenowskim w postaci plastrów miodu ). Objaw nasila się pod wpływem wysiłku fizycznego, początkowo znacznego, a potem nawet niewielkiego. W miarę postępu choroby pogarsza się, co powoduje kalectwo i śmierć pacjenta. 

Postępowi fibroelastozy towarzyszy pogorszenie stanu ogólnego: niedotlenienie prowadzi do osłabienia i zawrotów głowy, zmniejsza się masa ciała (pojawia się anoreksja), paliczki paznokci zmieniają się jak podudzia, skóra staje się blada, ma bolesny wygląd.

U połowy pacjentów pojawiają się niespecyficzne objawy w postaci duszności i bólu w klatce piersiowej, charakterystyczne dla odmy opłucnowej (nagromadzenie gazów w jamie opłucnej). Ta anomalia może również wystąpić w wyniku urazów, pierwotnych i wtórnych chorób płuc oraz niewłaściwego leczenia, przez co nie może być zdiagnozowana.

W przypadku fibroelastozy serca, a także patologii wzrostu tkanki łącznej płuc, charakteryzują się: bladością skóry, utratą masy ciała, osłabieniem, które często ma charakter napadowy, dusznością. Może również występować uporczywa stan podgorączkowy bez objawów przeziębienia lub infekcji.

Wielu pacjentów ma zmianę wielkości wątroby. Narasta bez objawów dysfunkcji. Możliwe jest również pojawienie się obrzęku nóg, twarzy, dłoni, okolicy krzyżowej.

Charakterystycznym objawem choroby jest narastająca niewydolność krążenia związana z naruszeniem serca. Jednocześnie diagnozuje się tachykardię (wzrost liczby uderzeń serca często łączy się z arytmią), duszność (w tym przy braku wysiłku fizycznego), sinicę tkankową (sinica spowodowana nagromadzeniem karboksyhemoglobiny we krwi, czyli połączenie hemoglobiny z dwutlenkiem węgla w wyniku zaburzonego przepływu krwi, a tym samym wymiany gazowej).

W takim przypadku objawy mogą pojawić się zarówno natychmiast po urodzeniu dziecka z tą patologią, jak i przez pewien czas. U starszych dzieci i dorosłych objawy ciężkiej niewydolności serca zwykle pojawiają się na tle infekcji dróg oddechowych, która działa jak wyzwalacz. [4]

Fibroelastoza u dzieci

Jeśli fibroelastoza płuc jest chorobą dorosłych, często pochodzącą z dzieciństwa, ale nie przypominającą siebie przez długi czas, to taka patologia wsierdzia serca często pojawia się jeszcze przed urodzeniem dziecka i wpływa na jego życie od pierwszego chwile narodzin. Ta rzadka, ale ciężka patologia jest przyczyną trudnej do skorygowania niewydolności serca u niemowląt, z których wiele umiera w ciągu 2 lat. [5]

Fibroelastoza wsierdzia u noworodków w większości przypadków jest wynikiem procesów patologicznych zachodzących w ciele dziecka nawet w wieku prenatalnym. Infekcje otrzymane od matki, mutacje genetyczne, anomalie w rozwoju układu sercowo-naczyniowego, dziedziczne choroby metaboliczne - wszystko to, zdaniem naukowców, może prowadzić do zmian w tkance łącznej w błonach serca. Zwłaszcza jeśli na 4-7-miesięczny płód wpływają jednocześnie dwa lub więcej czynników.

Na przykład połączenie anomalii w rozwoju serca i naczyń wieńcowych (zwężenie, atrezja, koarktacja aorty, patologiczny rozwój komórek mięśnia sercowego, osłabienie wsierdzia itp.), które przyczynia się do niedokrwienia tkanek w połączeniu z niedokrwieniem proces zapalny z powodu infekcji praktycznie nie pozostawia dziecku szansy na mniej życia. Jeśli wady rozwojowe narządu można w jakiś sposób szybko skorygować, to postępującą fibroelastozę można tylko spowolnić, ale nie wyleczyć.

Zwykle fibroelastozę serca u płodu wykrywa się już w czasie ciąży podczas diagnostyki ultrasonograficznej w drugim lub trzecim trymestrze ciąży. USG i echokardiografia w okresie od 20 do 38 tygodni wykazały hiperechogeniczność, co wskazuje na pogrubienie i zagęszczenie wsierdzia (często rozlane, rzadziej ogniskowe), zmianę wielkości i kształtu serca (narząd jest powiększony i przybiera postać kuli lub kuli, struktury wewnętrzne ulegają stopniowemu wygładzeniu). [6]

W 30-35% przypadków fibroelastozę wykryto przed 26 tygodniem ciąży, w 65-70% - w kolejnym okresie. U ponad 80% noworodków fibroelastoza łączy się z obturacyjną chorobą serca, tj. Ma charakter drugorzędny, pomimo wczesnego momentu jego wykrycia. U połowy chorych dzieci stwierdzono przerost lewej komory serca, co tłumaczy dużą częstość występowania fibroelastozy tej szczególnej struktury serca. Patologie aorty i jej zastawki, stwierdzone u 1/3 dzieci z przerostem wsierdzia, również prowadzą do powiększenia (poszerzenia) komory lewej komory i zaburzenia jej funkcjonalności.

W przypadku potwierdzonej instrumentalnie fibroelastozy serca lekarze zalecają przerwanie ciąży. U prawie wszystkich urodzonych dzieci, których matki odmówiły medycznej aborcji, potwierdzono objawy choroby. Objawy niewydolności serca, charakterystyczne dla fibroelastozy, pojawiają się w ciągu roku (rzadko w 2-3 roku życia). U dzieci z połączoną postacią choroby objawy niewydolności serca są wykrywane od pierwszych dni życia.

Wrodzone formy pierwotnej i złożonej fibroelastozy u dzieci najczęściej mają szybki przebieg z rozwojem ciężkiej niewydolności serca. Na chorobę wskazuje niska aktywność, letarg dziecka, odmowa piersi z powodu zmęczenia, słaby apetyt, nadmierne pocenie się. Wszystko to prowadzi do tego, że dziecko nie przybiera na wadze. Skóra dziecka jest boleśnie blada, niekiedy z niebieskawym odcieniem, najczęściej w okolicy trójkąta nosowo-wargowego.

Istnieją oznaki słabej odporności, więc te dzieci często i szybko podnoszą infekcje dróg oddechowych, które komplikują sytuację. Czasami w pierwszych dniach i miesiącach życia dziecko nie ma zaburzeń krążenia, ale częste infekcje i choroby płuc stają się przyczyną zastoinowej niewydolności serca.

Dodatkowe badania stanu zdrowia noworodków i małych dzieci z podejrzeniem lub wcześniej zdiagnozowaną fibroelastozą wykazały niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie), zwiększenie wielkości serca (kardiomegalię), przytłumione tony podczas słuchania serca, czasami pojawiał się szmer skurczowy charakterystyka niedomykalności zastawki mitralnej, tachykardii, duszności Osłuchiwanie płuc wskazuje na obecność świszczącego oddechu, co wskazuje na przekrwienie.

Klęska wsierdzia lewej komory często prowadzi do osłabienia warstwy mięśniowej serca (mięśnia sercowego). Normalny rytm serca składa się z dwóch rytmicznie naprzemiennych tonów. W przypadku fibroelastozy może pojawić się trzeci (a czasem czwarty) ton. Taki patologiczny rytm jest dobrze słyszalny i swoim dźwiękiem przypomina chód konia z trzema uderzeniami (galop), dlatego nazywany jest rytmem galopu.

Innym objawem fibroelastozy u małych dzieci może być pojawienie się garbu serca. Faktem jest, że żebra dziecka we wczesnym okresie poporodowym pozostają nieskostniałe i są reprezentowane przez tkankę chrzęstną. Wzrost wielkości serca prowadzi do tego, że zaczyna naciskać na „miękkie” żebra, w wyniku czego zginają się i przyjmują stały zakrzywiony kształt (garb serca). W przypadku fibroelastozy u dorosłych garb serca nie powstaje z powodu wytrzymałości i sztywności tkanki kostnej żeber, nawet jeśli wszystkie struktury serca są powiększone.

Samo powstanie garbu sercowego wskazuje tylko na wrodzoną chorobę serca bez określenia jej natury. Ale w każdym razie wynika to ze wzrostu wielkości serca i jego komór.

Zespół obrzęku z fibroelastozą u dzieci jest rzadko diagnozowany, ale u wielu dzieci dochodzi do wzrostu wątroby, która zaczyna wystawać średnio o 3 cm spod krawędzi łuku żebrowego.

Jeśli fibroelastoza ma charakter nabyty (na przykład jest wynikiem chorób zapalnych błon serca), obraz kliniczny ma najczęściej charakter powoli postępujący. Przez pewien czas objawy mogą nie występować, wtedy pojawiają się łagodne objawy dysfunkcji serca w postaci duszności podczas wysiłku fizycznego, przyspieszonego tętna, zmęczenia i niskiej wytrzymałości fizycznej. Nieco później wątroba zaczyna się powiększać, pojawiają się obrzęki i napadowe zawroty głowy.

Wszystkie objawy nabytej fibroelastozy są niespecyficzne, co utrudnia zdiagnozowanie choroby, przypominającej kardiomiopatię lub chorobę wątroby i nerek. Choroba najczęściej diagnozowana jest na etapie ciężkiej niewydolności serca, co negatywnie wpływa na wyniki leczenia.

Komplikacje i konsekwencje

Trzeba powiedzieć, że fibroelastoza serca i płuc jest poważną patologią, której przebieg zależy od różnych okoliczności. Wrodzone wady serca znacznie komplikują sytuację, którą można wyeliminować chirurgicznie w młodym wieku, ale nadal istnieje dość duże ryzyko zgonu (około 10%).

Uważa się, że im wcześniej choroba rozwinie się, tym poważniejsze będą jej konsekwencje. Potwierdza to fakt, że wrodzona fibroelastoza ma w większości przypadków przebieg piorunujący lub ostry z szybką progresją niewydolności serca. Rozwój ostrej HF u dziecka poniżej 6. Miesiąca życia jest uważany za zły objaw rokowniczy.

Jednocześnie leczenie nie gwarantuje całkowitego przywrócenia czynności serca, a jedynie spowalnia narastanie objawów niewydolności serca. Z drugiej strony brak takiego leczenia podtrzymującego prowadzi do śmierci w ciągu pierwszych dwóch lat życia dziecka.

Jeśli niewydolność serca zostanie wykryta w pierwszych dniach i miesiącach życia dziecka, najprawdopodobniej dziecko nie przeżyje nawet tygodnia. Dzieci różnie reagują na leczenie. W przypadku braku efektu terapeutycznego praktycznie nie ma nadziei. Ale dzięki udzielonej pomocy średnia długość życia chorego dziecka jest niewielka (od kilku miesięcy do kilku lat).

Interwencja chirurgiczna i korekcja wrodzonych wad serca, które spowodowały fibroelastozę, zwykle poprawiają stan pacjenta. Przy skutecznym leczeniu chirurgicznym przerostu lewej komory serca i spełnieniu wymagań lekarza choroba może przybrać łagodny przebieg: niewydolność serca będzie miała przewlekły przebieg bez oznak progresji. Chociaż nadzieja na taki wynik jest niewielka.

Jeśli chodzi o nabytą postać fibroelastozy serca, szybko nabiera ona przewlekłego przebiegu i stopniowo postępuje. Leczenie farmakologiczne może spowolnić proces, ale go nie zatrzymać.

Fibroelastoza płuc, niezależnie od czasu pojawienia się zmian w miąższu i błonach narządu po okresie światła, zaczyna się szybko rozwijać i faktycznie zabija osobę w ciągu kilku lat, wywołując ciężką niewydolność oddechową. Smutne jest to, że nie opracowano jeszcze skutecznych metod leczenia choroby. [7]

Diagnostyka fibroelastoza

Fibroelastoza endomiokardialna, której objawy w większości przypadków są wykrywane w młodym wieku, jest chorobą wrodzoną. Jeśli wykluczymy te rzadkie przypadki, kiedy choroba zaczęła się rozwijać w starszym dzieciństwie i dorosłości jako powikłanie urazów i chorób somatycznych, możliwe jest rozpoznanie patologii nawet w okresie prenatalnym, tj. Przed narodzinami dziecka.

Lekarze uważają, że patologiczne zmiany w tkankach wsierdzia, zmianę kształtu serca płodu i niektóre cechy jego pracy, charakterystyczne dla fibroelastozy, można określić już w 14 tygodniu ciąży. Ale to wciąż dość krótki okres i nie można wykluczyć, że choroba może pojawić się nieco później, bliżej trzeciego trymestru ciąży, a czasem nawet kilka miesięcy przed porodem. Dlatego podczas obserwacji kobiet w ciąży zaleca się przeprowadzanie klinicznych badań ultrasonograficznych serca płodu w odstępie kilku tygodni.

Na podstawie jakich znaków lekarze mogą podejrzewać chorobę podczas następnego USG? Wiele zależy od postaci choroby. Najczęściej fibroelastozę rozpoznaje się w okolicy lewej komory, ale ta struktura nie zawsze jest powiększona. Rozszerzoną postać choroby ze wzrostem lewej komory serca można łatwo określić podczas badania ultrasonograficznego za pomocą kulistego kształtu serca, którego wierzchołek reprezentuje lewa komora, ogólny wzrost wielkości narząd i wybrzuszenie przegrody międzykomorowej w kierunku prawej komory. Ale głównym objawem fibroelastozy jest pogrubienie wsierdzia, a także przegrody sercowej z charakterystycznym wzrostem echogeniczności tych struktur, co określa się za pomocą specyficznego badania ultrasonograficznego.

Badanie przeprowadza się przy użyciu specjalnego sprzętu ultradźwiękowego z programami kardiologicznymi. Echokardiografia płodu nie szkodzi matce i nienarodzonemu dziecku, ale pozwala zidentyfikować nie tylko zmiany anatomiczne w sercu, ale także określić stan naczyń wieńcowych, obecność w nich skrzepów krwi, zmiany grubości błony serca.

Echokardiografia płodu jest zalecana nie tylko w przypadku odchyleń podczas dekodowania wyników USG, ale także w przypadku infekcji (zwłaszcza wirusowej) przenoszonej przez matkę, stosowania silnych leków, dziedzicznej predyspozycji, obecności zaburzeń metabolicznych, a także wrodzone patologie serca u starszych dzieci.

Za pomocą echokardiografii płodu można również wykryć inne wrodzone formy fibroelastozy. Na przykład fibroelastoza prawej komory, częsty proces z jednoczesnym uszkodzeniem lewej komory i pobliskich struktur: prawej komory, zastawek serca, przedsionków, kombinowanych postaci fibroelastozy, fibroelastozy endomiokardialnej z pogrubieniem wyściółki wewnętrznej komór i zajęciem części mięśnia sercowego w procesie patologicznym (zwykle w połączeniu z zakrzepicą ściany).

Fibroelastoza wsierdzia wykryta w wieku prenatalnym ma bardzo złe rokowanie, dlatego lekarze zalecają w tym przypadku przerwanie ciąży. Możliwość błędnej diagnozy wyklucza powtórne USG serca płodu, które wykonuje się 4 tygodnie po pierwszym badaniu, które ujawniło patologię. Jasne jest, że ostateczna decyzja o przerwaniu lub utrzymaniu ciąży należy do rodziców, ale muszą oni zdawać sobie sprawę z tego, na jaki rodzaj życia skazują dziecko.

Fibroelastoza wsierdzia nie zawsze jest wykrywana w czasie ciąży, zwłaszcza biorąc pod uwagę fakt, że nie wszystkie przyszłe matki są zarejestrowane w poradni przedporodowej i przechodzą profilaktyczną diagnostykę ultrasonograficzną. Choroba dziecka w jej łonie praktycznie nie wpływa na stan kobiety w ciąży, więc narodziny chorego dziecka często stają się nieprzyjemną niespodzianką.

W niektórych przypadkach zarówno rodzice, jak i lekarze dowiadują się o chorobie dziecka kilka miesięcy po urodzeniu dziecka. W takim przypadku laboratoryjne badania krwi mogą niczego nie wykazywać, z wyjątkiem wzrostu stężenia sodu (hipernatremia). Ale ich wyniki będą przydatne w diagnostyce różnicowej, aby wykluczyć choroby zapalne.

Pozostaje nadzieja na diagnostykę instrumentalną. Standardowe badanie pracy serca (EKG) w przypadku fibroelastozy nie jest szczególnie odkrywcze. Pomaga zidentyfikować zaburzenia pracy serca i przewodnictwa elektrycznego mięśnia sercowego, ale nie określa przyczyn tych dysfunkcji. Tak więc zmiana napięcia EKG (w młodszym wieku jest zwykle niedoceniana, w starszym wręcz przeciwnie, nadmiernie wysoka) wskazuje na kardiomiopatię, która może być związana nie tylko z patologiami serca, ale także z zaburzeniami metabolicznymi. Tachykardia jest objawem choroby serca. A przy porażce obu komór serca kardiogram może ogólnie wydawać się normalny. [8]

Tomografia komputerowa (CT) jest doskonałym nieinwazyjnym narzędziem do wykrywania zwapnień układu krążenia i wykluczania zapalenia osierdzia.[9]

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) może być przydatne w wykrywaniu fibroelastozy, ponieważ biopsja jest inwazyjna. Hipointensywny obwód w sekwencji perfuzji mięśnia sercowego i hiperintensywny obwód w sekwencji opóźnionego wzmocnienia wskazują na fibroelastozę. [10]

Ale to wcale nie oznacza, że należy porzucić badanie, ponieważ pomaga określić charakter pracy serca i stopień rozwoju niewydolności serca.

W przypadku pojawienia się objawów niewydolności serca i skierowania chorego w tym celu do lekarza przepisuje się również: prześwietlenie klatki piersiowej, obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny serca, echokardiografię (EchoCG). W wątpliwych przypadkach konieczne jest wykonanie biopsji tkanek serca z późniejszym badaniem histologicznym. Diagnoza jest bardzo poważna, dlatego wymaga takiego samego podejścia do diagnozy, choć leczenie niewiele różni się od leczenia objawowego choroby wieńcowej i niewydolności serca.

Ale nawet tak dokładne badanie nie będzie przydatne, jeśli jego wyniki nie zostaną wykorzystane w diagnostyce różnicowej. Wyniki EKG można wykorzystać do odróżnienia ostrej fibroelastozy od idiopatycznego zapalenia mięśnia sercowego, wysiękowego zapalenia osierdzia i zwężenia aorty. Jednocześnie badania laboratoryjne nie wykażą oznak stanu zapalnego (leukocytoza, podwyższona ESR itp.), a pomiary temperatury nie wykażą hipertermii.

Odróżnienie fibroelastozy wsierdzia od izolowanej niewydolności zastawki mitralnej i choroby mitralnej serca pomaga w analizie tonów i szmerów w sercu, zmianie wielkości przedsionków i badaniu wywiadu.

Analiza wywiadu jest przydatna w odróżnianiu fibroelastozy od zwężenia serca i aorty. Przy zwężaniu aorty warto również zwracać uwagę nie na zachowanie rytmu zatokowego i brak choroby zakrzepowo-zatorowej. W przypadku wysiękowego zapalenia osierdzia nie obserwuje się zaburzeń rytmu serca i zakrzepicy, ale choroba objawia się gorączką i gorączką.

Największą trudnością jest różnicowanie fibroblastozy wsierdzia i kardiomiopatii zastoinowej. Jednocześnie fibroelastoza, choć w większości przypadków nie towarzyszą jej ciężkie zaburzenia przewodzenia w sercu, ma mniej korzystne rokowanie w leczeniu.

Przy patologiach łączonych należy zwrócić uwagę na wszelkie nieprawidłowości wykryte podczas tomogramu lub USG serca, ponieważ wady wrodzone znacznie komplikują przebieg fibroelastozy. W przypadku wykrycia złożonej fibroelastozy wsierdzia w okresie prenatalnym nie zaleca się utrzymywania ciąży. O wiele bardziej humanitarne jest przerwanie tego.

Rozpoznanie fibroelastozy płuc

Postawienie diagnozy fibroelastozy płuc również wymaga od lekarza pewnej wiedzy i umiejętności. Faktem jest, że objawy choroby są dość niejednorodne. Z jednej strony wskazują na zastoinowe choroby płuc (bezproduktywny kaszel, duszność), z drugiej mogą być również przejawem patologii serca. Dlatego diagnoza choroby nie może sprowadzać się tylko do stwierdzenia objawów i osłuchiwania.

Badania krwi pacjenta pomagają wykluczyć choroby zapalne płuc, ale nie dostarczają informacji o ilościowych i jakościowych zmianach w tkankach. Obecność objawów eozynofilii pomaga odróżnić chorobę od podobnych objawów zwłóknienia płuc, ale nie odrzuca ani nie potwierdza faktu fibroelastozy.

Za bardziej orientacyjne uważa się badania instrumentalne: prześwietlenie płuc i badanie tomograficzne narządów oddechowych oraz analizy czynnościowe, polegające na określeniu objętości oddechowej, pojemności życiowej i ciśnienia w narządzie.

W przypadku fibroelastozy płuc należy zwrócić uwagę na zmniejszenie funkcji oddychania zewnętrznego mierzonego podczas spirometrii. Zmniejszenie aktywnych jam pęcherzykowych znacząco wpływa na pojemność życiową płuc (VC), a pogrubienie ścian struktur wewnętrznych wpływa na pojemność dyfuzyjną narządu (DSL), który zapewnia funkcje wentylacji i wymiany gazowej (w uproszczeniu: pochłaniają dwutlenek węgla z krwi i uwalniają tlen).

Charakterystyczne objawy pleuroparenchymalnej fibroelastozy to połączenie ograniczonego dopływu powietrza do płuc (niedrożność) i naruszenie rozprężania płuc przy wdechu (ograniczenie), pogorszenie funkcji oddychania zewnętrznego, umiarkowane nadciśnienie płucne (podwyższone ciśnienie w płuca), zdiagnozowane u połowy pacjentów.

Biopsja tkanki płucnej wykazuje charakterystyczne zmiany w strukturze wewnętrznej narządu. Należą do nich: zwłóknienie opłucnej i miąższu w połączeniu z elastozą ścian pęcherzyków, nagromadzenie limfocytów w okolicy zagęszczonych przegród pęcherzyków, nietypowe dla nich przekształcenie fibroblastów w tkankę mięśniową, obecność płynu obrzękowego.

Na tomogramie widoczne są uszkodzenia płuc w górnych odcinkach w postaci ognisk zagęszczenia opłucnej i zmian strukturalnych w miąższu. Zarośnięta tkanka łączna płuc przypomina kolorem i właściwościami tkankę mięśniową, ale zmniejsza się objętość płuc. W miąższu znajdują się dość duże jamy zawierające powietrze (torbiele). Charakteryzuje się nieodwracalnym ogniskowym (lub rozlanym) rozszerzeniem oskrzeli i oskrzelików (rozstrzenie oskrzeli trakcji), niskim stanem kopuły przepony.

W badaniach radiologicznych wielu pacjentów ujawnia obszary „matowego szkła” i „płuca o strukturze plastra miodu”, co wskazuje na nierównomierną wentylację płuc z powodu obecności ognisk zagęszczenia tkanek. Około połowa pacjentów ma powiększenie węzłów chłonnych i wątroby.

Fibroelastozę płuc należy odróżnić od zwłóknienia wywołanego infekcją pasożytniczą i towarzyszącą eozynofilią, fibroelastozą wsierdzia, chorobami płuc z upośledzoną wentylacją i wzorem „płuca o strukturze plastra miodu”, chorobą autoimmunologiczną histycytozą X (jedną z postaci tej patologii z uszkodzeniem płuc jest zwana chorobą Hand-Schüllera - Chrześcijańską), objawy sarkoidozy i gruźlicy płuc.

Leczenie fibroelastoza

Fibroelastoza, niezależnie od lokalizacji, jest uważana za chorobę niebezpieczną i praktycznie nieuleczalną. Zmiany patologiczne w opłucnej i miąższu płuc nie mogą zostać przywrócone medycznie. A nawet stosowanie hormonalnych leków przeciwzapalnych (kortykosteroidów) w połączeniu z lekami rozszerzającymi oskrzela nie daje pożądanego rezultatu. Aby nieco złagodzić stan pacjenta, usunąć zespół obturacyjny, pomagają leki rozszerzające oskrzela, ale nie wpływają na procesy zachodzące w płucach, dlatego można je stosować tylko jako terapię podtrzymującą.

Leczenie chirurgiczne fibroelastozy płuc jest również nieskuteczne. Jedyną operacją, która może zmienić sytuację, jest przeszczep narządu dawcy. Niestety przeszczep płuc ma te same niekorzystne rokowania. [11]

Według zagranicznych naukowców fibroelastozę można również uznać za jedno z częstych powikłań przeszczepu płuc czy komórek macierzystych szpiku kostnego. W obu przypadkach dochodzi do zmian we włóknach tkanki łącznej płuc, wpływających na funkcję oddychania zewnętrznego.

Choroba bez leczenia (a obecnie nie ma skutecznego leczenia) postępuje, a około 40% pacjentów umiera z powodu niewydolności oddechowej w ciągu 1,5-2 lat. Średnia długość życia tych, którzy pozostają, jest również mocno ograniczona (do 10-20 lat), podobnie jak ich zdolność do pracy. Osoba staje się niepełnosprawna.

Fibroelastoza serca jest również uważana za chorobę nieuleczalną medycznie, zwłaszcza jeśli chodzi o wrodzoną patologię. Dzieci zwykle nie żyją dłużej niż 2 lata. Tylko przeszczep serca może ich uratować, co samo w sobie jest operacją trudną, obarczoną dużym ryzykiem i nieprzewidywalnymi konsekwencjami, zwłaszcza w tak młodym wieku.

Chirurgicznie u niektórych dzieci możliwe jest skorygowanie wrodzonych wad serca, aby nie pogarszały stanu chorego dziecka. W przypadku zwężenia sztuka praktykuje instalację rozszerzającego naczynia krwionośne - przetoki (pomostowania aortalno-wieńcowego). Wraz z rozszerzeniem lewej komory serca jej kształt zostaje szybko przywrócony. Ale nawet taka operacja nie gwarantuje, że dziecko poradzi sobie bez przeszczepu. Około 20-25% dzieci przeżywa, podczas gdy przez całe życie cierpią na niewydolność serca, tj. Nie są uważane za zdrowe.

Jeśli choroba zostanie nabyta, warto walczyć o życie dziecka za pomocą leków. Ale musisz zrozumieć, że im wcześniej choroba się objawi, tym trudniej będzie z nią walczyć.

Leczenie farmakologiczne ma na celu zwalczanie i zapobieganie zaostrzeniom niewydolności serca. Pacjentom przepisuje się takie leki nasercowe:

• inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE), które wpływają na ciśnienie krwi i utrzymują je w normie (kaptopril, enalapryl, benazepril itp.),
• beta-blokery stosowane w leczeniu zaburzeń rytmu serca, nadciśnienia tętniczego, profilaktyce zawału mięśnia sercowego (anaprylina, bisoprolol, metoprolol),
• glikozydy nasercowe, które przy długotrwałym stosowaniu nie tylko wspomagają pracę serca (zwiększają zawartość potasu w kardiomiocytach i poprawiają przewodnictwo mięśnia sercowego), ale także mogą nieco zmniejszyć stopień pogrubienia wsierdzia (digoksyna, gitoksyna, strofantyna),
• leki moczopędne oszczędzające potas (spironolakton, werospiron, dekriz), zapobiegające obrzękom tkanek,
• terapia przeciwzakrzepowa lekami przeciwzakrzepowymi (kardiomagnyl, magnicor), która zapobiega powstawaniu zakrzepów i zaburzeń krążenia w naczyniach wieńcowych.

We wrodzonej postaci fibroelastozy wsierdzia trwające leczenie wspomagające nie przyczynia się do wyzdrowienia, ale zmniejsza ryzyko zgonu z powodu niewydolności serca lub choroby zakrzepowo-zatorowej o 70-75%.  [12]

Leki

Jak widać, leczenie fibroelastozy wsierdzia praktycznie nie różni się od leczenia niewydolności serca. W obu przypadkach kardiolodzy biorą pod uwagę nasilenie kardiopatii. Przepisywanie leków jest czysto indywidualne, biorąc pod uwagę wiek pacjenta, współistniejące choroby, formę i stopień niewydolności serca.

W leczeniu nabytej fibroelastozy wsierdzia stosuje się leki z 5 grup. Rozważ jeden lek z każdej grupy.

Enalapril to lek z grupy inhibitorów ACE, produkowany w postaci tabletek o różnych dawkach. Lek zwiększa przepływ wieńcowy, rozszerza tętnice, obniża ciśnienie krwi nie wpływając na krążenie mózgowe, spowalnia i ogranicza rozszerzanie lewej komory serca. Lek poprawia ukrwienie mięśnia sercowego, zmniejszając skutki niedokrwienia, nieco zmniejsza krzepliwość krwi, zapobiegając tworzeniu się skrzepów krwi, ma lekkie działanie moczopędne.

W niewydolności serca lek jest przepisywany na okres powyżej sześciu miesięcy lub na bieżąco. Rozpocznij przyjmowanie leku od dawki minimalnej (2,5 mg), stopniowo zwiększając ją o 2,5-5 mg co 3-4 dni. Stała dawka to taka, która jest dobrze tolerowana przez pacjenta i utrzymuje ciśnienie krwi w normalnych granicach.

Maksymalna dzienna dawka to 40 mg. Można go przyjmować jednorazowo lub podzielić na 2 dawki.

W przypadku, gdy ciśnienie krwi spadnie poniżej normy, dawka leku jest stopniowo zmniejszana. Niemożliwe jest nagłe przerwanie leczenia Enalaprilem. Zalecana jest dawka podtrzymująca 5 mg na dobę.

Lek jest przeznaczony do leczenia pacjentów dorosłych, ale można go również przepisać dziecku (bezpieczeństwo nie zostało oficjalnie ustalone, ale w przypadku fibroelastozy mówimy o życiu małego pacjenta, więc stosunek ryzyka jest brany pod uwagę). Nie przepisuj inhibitora ACE pacjentom z nietolerancją składników leku, porfirią, ciążą i karmieniem piersią. Jeśli wcześniej pacjent miał obrzęk Quinckego podczas przyjmowania jakichkolwiek leków z tej grupy, Enalapril jest zabroniony.

Należy zachować ostrożność przepisując leki pacjentom z współistniejącymi patologiami: ciężkimi chorobami nerek i wątroby, hiperkaliemią, hiperaldosteronizmem, zwężeniem zastawki aortalnej lub mitralnej, układowymi patologiami tkanki łącznej, niedokrwieniem serca, chorobami mózgu, cukrzycą.

Podczas leczenia lekiem nie należy przyjmować konwencjonalnych leków moczopędnych, aby uniknąć odwodnienia i silnego efektu hipotensyjnego. Jednoczesne podawanie z lekami moczopędnymi oszczędzającymi potas wymaga dostosowania dawki, ponieważ istnieje wysokie ryzyko hiperkaliemii, która z kolei wywołuje arytmie serca, drgawki, zmniejszenie napięcia mięśniowego, zwiększone osłabienie itp.

Enalapril jest zwykle dobrze tolerowany, ale u niektórych pacjentów mogą wystąpić działania niepożądane. Najczęstsze to: silne obniżenie ciśnienia aż do zapaści, bóle i zawroty głowy, zaburzenia snu, zwiększone zmęczenie, odwracalne zaburzenia równowagi, słuchu i wzroku, pojawienie się szumów usznych, duszność, kaszel bez plwociny, zmiany w skład krwi i moczu, zwykle wskazujący na nieprawidłowe funkcjonowanie wątroby i nerek. Możliwe: wypadanie włosów, zmniejszenie pożądania seksualnego, objawy „uderzeń gorąca” (uczucie gorąca i kołatanie serca, przekrwienie skóry twarzy itp.).

„Bisoprolol” to beta-bloker o selektywnym działaniu, który ma działanie hipotensyjne i przeciwniedokrwienne, pomaga zwalczać objawy tachykardii i arytmii. Środek budżetowy w postaci tabletek, który zapobiega postępowi niewydolności serca w fibroelastozie wsierdzia. [13]

Podobnie jak wiele innych leków przepisywanych na IHD i CHF, „Bisoprolol” jest przepisywany przez długi czas. Wskazane jest przyjmowanie go rano przed lub w trakcie posiłków.

Jeśli chodzi o zalecane dawki, są one dobierane indywidualnie w zależności od wskaźników ciśnienia krwi i leków przepisywanych równolegle z tym lekiem. Średnio pojedyncza (dzienna) dawka wynosi 5-10 mg, ale przy niewielkim wzroście ciśnienia można ją zmniejszyć do 2,5 mg. Maksymalna dawka, jaką można przepisać pacjentowi z normalnie funkcjonującymi nerkami, wynosi 20 mg, ale tylko przy stale wysokim ciśnieniu krwi.

Zwiększenie wskazanych dawek jest możliwe tylko za zgodą lekarza. Ale w ciężkich chorobach wątroby i nerek 10 mg jest uważane za maksymalną dopuszczalną dawkę.

W złożonym leczeniu niewydolności serca na tle dysfunkcji lewej komory, która najczęściej występuje przy fibroelastozie, dobiera się skuteczną dawkę, stopniowo zwiększając dawkę o 1,25 mg. W takim przypadku zaczynają od najniższej możliwej dawki (1,25 mg). Zwiększenie dawki odbywa się w odstępach 1 tygodnia.

Gdy dawka osiągnie 5 mg, odstęp ten zwiększa się do 28 dni. Po 4 tygodniach dawkę zwiększa się o 2,5 mg. Przestrzegając takiego odstępu i normy, osiągają 10 mg, które pacjent będzie musiał brać przez długi czas lub stale.

Jeśli taka dawka jest źle tolerowana, jest stopniowo zmniejszana do komfortowego poziomu. Odmowa leczenia beta-blokerem również nie powinna być nagła.

Lek nie powinien być przepisywany w przypadku nadwrażliwości na substancję czynną i substancje pomocnicze leku, ostrej i niewyrównanej niewydolności serca, wstrząsu kardiogennego, blokady przedsionkowo-komorowej 2-3 stopni, bradykardii, stabilnego niskiego ciśnienia krwi i niektórych innych patologii serca, ciężkiego oskrzeli astma, niedrożność oskrzeli, ciężkie zaburzenia krążenia obwodowego, kwasica metaboliczna.

Należy zachować ostrożność podczas przepisywania złożonego leczenia. Dlatego nie zaleca się łączenia „Bisoprololu” z niektórymi lekami przeciwarytmicznymi (chinidyną, lidokainą, fenytoiną itp.), antagonistami wapnia i ośrodkowymi lekami przeciwnadciśnieniowymi.

Nieprzyjemne objawy i zaburzenia, które mogą wystąpić podczas leczenia lekiem Bisoprolol: zwiększone zmęczenie, bóle głowy, uderzenia gorąca, zaburzenia snu, spadek ciśnienia i zawroty głowy podczas wstawania z łóżka, utrata słuchu, objawy żołądkowo-jelitowe, zaburzenia czynności wątroby i nerek, zmniejszona siła działania, osłabienie mięśni i skurcze. Czasami pacjenci skarżą się na zaburzenia krążenia obwodowego, które objawiają się obniżeniem temperatury lub drętwieniem kończyn, zwłaszcza palców rąk i nóg.

W przypadku współistniejących chorób układu oskrzelowo-płucnego, nerek, wątroby, cukrzycy, ryzyko działań niepożądanych jest wyższe, co wskazuje na zaostrzenie choroby.

Digoksyna jest popularnym niedrogim glikozydem nasercowym na bazie naparstnicy, który jest wydawany wyłącznie na receptę (w tabletkach) i powinien być stosowany pod jego nadzorem. Leczenie iniekcyjne odbywa się w szpitalu z zaostrzeniem IHD i CHF, tabletki są przepisywane na bieżąco w minimalnie skutecznych dawkach, ponieważ lek ma działanie toksyczne i narkotyczne.

Efektem terapeutycznym jest zmiana siły i amplitudy skurczów mięśnia sercowego (dodaje energii serca, wspomaga je w stanach niedokrwienia). Ponadto lek charakteryzuje się działaniem rozszerzającym naczynia krwionośne (zmniejsza przekrwienie) i pewnym działaniem moczopędnym, co pomaga łagodzić obrzęki i zmniejszać siłę niewydolności oddechowej, która objawia się dusznością.

Niebezpieczeństwo digoksyny i innych glikozydów nasercowych polega na tym, że w przypadku przedawkowania mogą wywołać zaburzenia rytmu serca spowodowane zwiększoną pobudliwością mięśnia sercowego.

W przypadku zaostrzenia CHF lek jest przepisywany w postaci zastrzyków, dobierając indywidualną dawkę, biorąc pod uwagę ciężkość stanu i wiek pacjenta. Kiedy stan się ustabilizuje, przechodzą na tablety.

Zwykle standardowa pojedyncza dawka leku wynosi 0,25 mg. Wielość odbioru może wynosić od 1 do 5 razy dziennie w równych odstępach czasu. W ostrej fazie CHF dzienna dawka może osiągnąć 1,25 mg, gdy stan stabilizuje się na bieżąco, należy przyjąć dawkę podtrzymującą 0,25 (rzadziej 0,5) mg na dobę.

Przepisując lek dzieciom, bierze się pod uwagę wagę pacjenta. Skuteczną i bezpieczną dawkę oblicza się jako 0,05-0,08 mg na kg masy ciała. Ale lek nie jest przepisywany stale, ale przez 1-7 dni.

Dawkowanie glikozydu nasercowego powinien przepisać lekarz, biorąc pod uwagę stan i wiek pacjenta. Jednocześnie bardzo niebezpieczne jest samodzielne dostosowywanie dawek lub przyjmowanie 2 leków z takim efektem jednocześnie.

„Digoksyna” nie jest przepisywana na niestabilną dusznicę bolesną, ciężkie zaburzenia rytmu serca, blok przedsionkowo-komorowy 2-3 stopni, tamponadę serca, zespół Adamsa-Stokesa-Morganiego, izolowane zwężenie zastawki dwupłatkowej i zwężenie aorty, wrodzoną anomalię serca zwaną zespołem Wolfa Parkinsona- Biała, przerostowa kardiomiopatia obturacyjna, endo, zapalenie osierdzia i mięśnia sercowego, tętniak aorty piersiowej, hiperkalcemia, hipokaliemia i niektóre inne patologie. Lista przeciwwskazań jest dość duża i obejmuje zespoły, które mają wiele objawów, więc tylko specjalista może zdecydować o możliwości zastosowania tego leku.

 Digoksyna ma również skutki uboczne. Należą do nich zaburzenia rytmu serca (w wyniku niewłaściwie dobranej dawki i przedawkowania), utrata apetytu, nudności (często z wymiotami), zaburzenia stolca, silne osłabienie i zmęczenie, bóle głowy, pojawienie się „much” przed oczami, spadek liczby płytek krwi i zaburzenia krzepnięcia krwi, reakcje alergiczne. Najczęściej pojawienie się tych i innych objawów wiąże się z przyjmowaniem dużych dawek leku, rzadziej z długotrwałą terapią.

„Spironolakton” odnosi się do antagonistów mineralokortykoidów. Ma działanie moczopędne, ułatwiające wydalanie sodu, chloru i wody, ale zatrzymujące potas, który jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania serca, ponieważ jego funkcja przewodząca opiera się głównie na tym elemencie. Pomaga złagodzić obrzęki. Jest stosowany jako pomoc w zastoinowej niewydolności serca.

W przypadku CHF lek jest przepisywany w zależności od fazy choroby. W przypadku zaostrzenia lek można przepisać zarówno w postaci zastrzyków, jak i tabletek w dawce 50-100 mg na dobę. Gdy stan się ustabilizuje, przez długi czas przepisuje się dawkę podtrzymującą 25-50 mg. Jeżeli równowaga potasu i sodu jest zaburzona w kierunku zmniejszenia pierwszego, dawkę można zwiększać aż do uzyskania prawidłowego stężenia pierwiastków śladowych.

W pediatrii skuteczną dawkę oblicza się na podstawie stosunku 1-3 mg spironolaktonu na kilogram masy ciała pacjenta.

Jak widać, również tutaj dobór zalecanej dawki jest indywidualny, podobnie jak przy wyznaczaniu wielu innych leków stosowanych w kardiologii.

Przeciwwskazaniami do stosowania leków moczopędnych mogą być: nadmiar potasu lub niski poziom sodu w organizmie, patologia związana z brakiem oddawania moczu (bezmocz), ciężka choroba nerek z naruszeniem ich działania. Lek nie jest przepisywany kobietom w ciąży i matkom karmiącym, a także osobom z nietolerancją składników leku.

Ostrożność w stosowaniu leku należy zachować u pacjentów z blokiem przedsionkowo-komorowym (możliwe zaostrzenie), nadmiarem wapnia (hiperkalcemia), kwasicą metaboliczną, cukrzycą, zaburzeniami miesiączkowania i chorobami wątroby.

Przyjmowanie leku może powodować bóle głowy, senność, zaburzenia równowagi i koordynacji ruchów (ataksja), powiększenie gruczołów sutkowych u mężczyzn (ginekomastia) i zaburzenia potencji, zmiany charakteru miesiączki, szorstkość głosu i nadmierne owłosienie u kobiet (hirsutyzm). ), bóle w nadbrzuszu i zaburzenia pracy przewodu pokarmowego, kolka jelitowa, zaburzenia pracy nerek i gospodarki mineralnej. Możliwe są reakcje skórne i alergiczne.

Zwykle skutki uboczne obserwuje się po przekroczeniu wymaganej normy. Przy niewystarczającej dawce może pojawić się obrzęk.

"Magnicor" - lek zapobiegający tworzeniu się skrzepów krwi, na bazie kwasu acetylosalicylowego i wodorotlenku magnezu. Jeden ze skutecznych środków terapii przeciwzakrzepowej przepisywanych na niewydolność serca. Działa przeciwbólowo, przeciwzapalnie, przeciwpłytkowo, wpływa na funkcję oddychania. Wodorotlenek magnezu zmniejsza negatywny wpływ kwasu acetylosalicylowego na błonę śluzową przewodu pokarmowego.

W przypadku fibroelastozy endomiokardium lek jest przepisywany w celach profilaktycznych, dlatego przestrzegana jest minimalna skuteczna dawka - 75 mg, co odpowiada 1 tabletce. W przypadku niedokrwienia serca z powodu zakrzepicy i późniejszego zwężenia światła naczyń wieńcowych dawka początkowa wynosi 2 tabletki, a dawka podtrzymująca odpowiada dawce profilaktycznej.

Przekroczenie zalecanych dawek znacznie zwiększa ryzyko trudnego do zatamowania krwawienia.

Dawkowanie wskazane jest dla pacjentów dorosłych ze względu na to, że lek zawiera kwas acetylosalicylowy, którego stosowanie w wieku poniżej 15 lat może mieć poważne konsekwencje.

Lek nie jest przepisywany pacjentom w dzieciństwie i wczesnej młodości, z nietolerancją kwasu acetylosalicylowego i innych składników leku, astmą „aspiryną” (w historii), ostrym nadżerkowym zapaleniem żołądka, wrzodem trawiennym, skazą krwotoczną, ciężkimi chorobami wątroby i nerek, w przypadku ciężkiej niewyrównanej niewydolności serca.

W czasie ciąży "Magnicor" jest przepisywany tylko w nagłych wypadkach i tylko w 1-2 trymestrze, ze względu na możliwy negatywny wpływ na płód i przebieg ciąży. W trzecim trymestrze ciąży takie leczenie jest niepożądane, ponieważ pomaga zmniejszyć kurczliwość macicy (przedłużający się poród) i może powodować silne krwawienie. Płód może mieć: nadciśnienie płucne i zaburzenia czynności nerek.

Skutki uboczne leku obejmują objawy ze strony przewodu pokarmowego (niestrawność, ból w nadbrzuszu i brzuchu, pewne ryzyko krwawienia z żołądka z rozwojem niedokrwistości z niedoboru żelaza). Podczas przyjmowania leku możliwe są krwawienia z nosa, dziąseł i narządów układu moczowego,

W przypadku przedawkowania możliwe są zawroty głowy, omdlenia, dzwonienie w uszach. Reakcje alergiczne nie są rzadkością, szczególnie na tle nadwrażliwości na salicylany. Ale anafilaksja i niewydolność oddechowa są rzadkimi działaniami niepożądanymi.

Dobór leków w ramach kompleksowej terapii i zalecanych dawek powinien być ściśle indywidualny. Szczególną ostrożność należy zachować w leczeniu kobiet w ciąży, matek karmiących, dzieci i pacjentów w podeszłym wieku.

Medycyna alternatywna i homeopatia

Fibroelastoza serca jest poważną i ciężką chorobą o charakterystycznym postępującym przebiegu i prawie bez szans na wyzdrowienie. Oczywiste jest, że skuteczne leczenie takiej choroby alternatywnymi środkami jest niemożliwe. Recepty medycyny alternatywnej, które w większości są kuracjami ziołowymi, mogą być używane tylko jako pomoc i tylko za zgodą lekarza, aby nie komplikować i tak już złego rokowania.

Jeśli chodzi o leki homeopatyczne, ich stosowanie nie jest zabronione, ale może stanowić element kompleksowego leczenia niewydolności serca. To prawda, że w tym przypadku chodzi nie tyle o leczenie, ile o zapobieganie progresji CHF.

Doświadczony homeopata powinien przepisywać leki, a możliwość włączenia ich do kompleksowej terapii leży w gestii lekarza prowadzącego.

Jakie leki homeopatyczne pomagają opóźnić postęp niewydolności serca w fibroelastozie? W ostrej niewydolności serca homeopaci zwracają się z pomocą leków: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Pomimo podobieństwa wskazań, przy wyborze skutecznego leku lekarze opierają się na zewnętrznych objawach niedokrwienia w postaci sinicy (jej stopnia i częstości występowania) oraz naturze zespołu bólowego.

W przypadku CHF leczenie podtrzymujące może obejmować: Lachesis i Nayu, Lycopus (w początkowych stadiach ekspansji serca), Laurocerasus (przy duszności spoczynkowej), Latrodectus mactans (przy patologiach zastawek), preparaty z głogu (szczególnie przydatne w przypadku zmian endomiokardialnych).

Z silnym biciem serca do leczenia objawowego można przepisać Spigelia, Glonoinum (z tachykardią), Aurum metallicum (z nadciśnieniem).

Aby zmniejszyć nasilenie duszności pomagają: Grindelia, Spongia i Lahegis. W celu złagodzenia bólu serca można przepisać: Kaktus, Cereus, Naya, Cuprum, aby złagodzić lęk na tym tle - Aconitum. Wraz z rozwojem astmy sercowej pokazano: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Zapobieganie

Zapobieganie nabytej fibroelastozie serca i płuc polega na zapobieganiu i terminowemu leczeniu chorób zakaźnych i zapalnych, zwłaszcza jeśli chodzi o uszkodzenie ważnych narządów. Skuteczne leczenie choroby podstawowej pomaga zapobiegać niebezpiecznym konsekwencjom, do których należy fibroelastoza. To świetna okazja, aby zadbać o zdrowie swoje i przyszłych pokoleń, tak zwana praca na rzecz zdrowej przyszłości i długowieczności.

Prognoza

Zmiany w tkance łącznej w fibroelastozie serca i płuc uważa się za nieodwracalne. Chociaż niektóre leki z długotrwałą terapią są w stanie nieco zmniejszyć grubość wsierdzia, nie gwarantują wyleczenia. Chociaż ten stan nie zawsze jest śmiertelny, rokowanie jest nadal stosunkowo złe. Czteroletnia przeżywalność wynosi 77%. [14]

Najgorsze rokowanie, jak już wspomnieliśmy, wiąże się z wrodzoną postacią fibroelastozy serca, w której objawy niewydolności serca widoczne są już w pierwszych tygodniach i miesiącach życia dziecka. Tylko przeszczep serca może uratować dziecko, co samo w sobie jest operacją ryzykowną w tak wczesnym okresie i trzeba to zrobić przed 2 rokiem życia. Więcej takich dzieci zwykle nie żyje.

Inne operacje mogą jedynie uniknąć przedwczesnej śmierci dziecka (a nawet wtedy nie zawsze), ale nie mogą całkowicie wyleczyć go z niewydolności serca. Śmierć następuje wraz z dekompensacją i rozwojem niewydolności oddechowej.

Rokowanie w fibroelastozie płuc zależy od charakterystyki przebiegu choroby. Przy błyskawicznym rozwoju objawów szanse są bardzo małe. Jeśli choroba postępuje stopniowo, pacjent może żyć około 10-20 lat, do wystąpienia niewydolności oddechowej spowodowanej zmianami w pęcherzykach płucnych.

Wielu nieuleczalnych patologii można uniknąć, jeśli zastosuje się środki zapobiegawcze. W przypadku fibroelastozy serca jest to przede wszystkim zapobieganie tym czynnikom, które mogą wpływać na rozwój serca i układu krążenia płodu (z wyjątkiem dziedzicznych predyspozycji i mutacji, przed którymi lekarze są bezsilni ). Jeśli nie można było ich uniknąć, wczesna diagnoza pomaga zidentyfikować patologię na etapie, w którym aborcja jest możliwa, co w tej sytuacji jest uważane za humanitarne.