Choroby dzieci (pediatria)

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (młodzieńcze idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe, młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe) jest ciężką, postępującą chorobą układową, w przebiegu której dominującym uszkodzeniem są mięśnie prążkowane, skóra i naczynia krwionośne układu mikrokrążenia.

Jak leczy się toczeń rumieniowaty układowy?

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą przewlekłą, w której całkowite i ostateczne wyleczenie jest niemożliwe. Celem leczenia jest zahamowanie aktywności procesu patologicznego, zachowanie i przywrócenie zdolności funkcjonalnych dotkniętych narządów i układów, wywołanie i utrzymanie remisji klinicznej i laboratoryjnej, zapobieganie nawrotom w celu osiągnięcia znacznej oczekiwanej długości życia pacjentów i zapewnienie odpowiednio wysokiej jakości życia.

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego ustala się na podstawie zespołu objawów klinicznych, instrumentalnych, laboratoryjnych i morfologicznych występujących u pacjenta, co wymaga przeprowadzenia kompleksowego badania.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Objawy tocznia rumieniowatego układowego charakteryzują się wyraźnym polimorfizmem, ale prawie 20% dzieci ma mononarządowe warianty początku choroby. Przebieg tocznia rumieniowatego układowego jest zwykle falisty, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Ogólnie rzecz biorąc, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci charakteryzuje się ostrzejszym początkiem i przebiegiem choroby, wcześniejszą i bardziej gwałtowną generalizacją oraz mniej korzystnym wynikiem niż u dorosłych.

Patogeneza tocznia rumieniowatego układowego

Charakterystyczną cechą tocznia rumieniowatego układowego jest zaburzenie regulacji immunologicznej, któremu towarzyszy utrata tolerancji immunologicznej na własne antygeny i rozwój odpowiedzi autoimmunologicznej z produkcją szerokiej gamy przeciwciał, przede wszystkim przeciwko chromatynie (nukleosomowi) i jej poszczególnym składnikom, natywnemu DNA oraz histonom.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Przyczyny rozwoju tocznia rumieniowatego układowego pozostają do dziś niejasne, co powoduje trudności w diagnozie i leczeniu. Zakłada się, że na rozwój choroby wpływają różne czynniki endo- i egzogenne.

Klasyfikacja tocznia rumieniowatego układowego

Charakter przebiegu i stopień aktywności tocznia rumieniowatego układowego określa się zgodnie z klasyfikacją V.A. Nasonowej (1972-1986). Charakter przebiegu określa się, biorąc pod uwagę ciężkość początku, czas początku uogólnienia procesu, charakterystykę obrazu klinicznego i szybkość postępu choroby.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy to układowa choroba autoimmunologiczna o nieznanej etiologii, której podłożem jest uwarunkowane genetycznie zaburzenie regulacji immunologicznej. Powoduje ono powstawanie niespecyficznych dla danego narządu przeciwciał przeciwko antygenom jądrowym komórek, co prowadzi do rozwoju stanu zapalnego o podłożu immunologicznym w tkankach wielu narządów.

Choroba Behceta u dzieci

Choroba Behçeta to układowe zapalenie naczyń małych naczyń z martwicą ścian naczyń i okołonaczyniowym naciekiem limfomonocytarnym; charakteryzuje się triadą nawracającego zapalenia jamy ustnej aorty; owrzodzeniami narządów płciowych i zapaleniem błony naczyniowej oka. Występuje w każdym wieku, ale u dzieci choroba Behçeta jest rzadką patologią. Zidentyfikowano predyspozycję genetyczną, a także związek z HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopowe zapalenie tętnic

Mikroskopowe zapalenie tętnic to martwicze zapalenie naczyń z uszkodzeniem naczyń małego kalibru, związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA); jest szeroko rozpowszechnione i powoduje uszkodzenie wielu narządów i układów, ale najbardziej widoczne zmiany obserwuje się w płucach, nerkach i skórze. Zostało zidentyfikowane jako odrębna postać nozologiczna układowego zapalenia naczyń w ostatnich latach i uwzględnione w klasyfikacji z 1992 r.