Chondromatoza maziówkowa stawów

Istnieje wiele chorób układu mięśniowo-szkieletowego i tkanki łącznej, a do nich należy chrzęstniakowatość maziówki, która jest uszkodzeniem wewnętrznej błony maziowej włóknistej torebki stawowej (worka stawowego) w postaci łagodnej metaplazji chrzęstnej. [ 1 ]

Chondromatoza maziowa (z greckiego chondros – chrząstka) nazywana jest także osteochondromatozą maziową, stawem koralowym lub zespołem Lotscha, zespołem Hendersona-Jonesa i chorobą Reichela. [ 2 ]

Epidemiologia

Jak już wspomniano, patologię tę wykrywa się rzadko, a w porównaniu z innymi chorobami stawów jej częstość, według niektórych danych, nie przekracza 6,5%. Stosunek mężczyzn do kobiet wśród chorych wynosi 3:1.

Wtórna chondromatoza maziowa jest częstsza niż pierwotna. Dotyczy głównie dużych stawów i, z reguły, stawów kończyn prawych.

Najczęstszą (do 65-70% przypadków) jest chondromatoza stawu kolanowego; na drugim miejscu znajduje się chondromatoza stawu łokciowego (często obustronna); trzecią najczęstszą jest chondromatoza stawu biodrowego, a następnie chondromatoza stawu barkowego.

Chondromatoza stawu skokowego jest bardzo rzadka. Natomiast chondromatoza maziowa stawu skroniowo-żuchwowego (TMJ) jest wykrywana najrzadziej, w odosobnionych przypadkach.

Przyczyny chondromatoza błony maziowej

Chorobę tę uważa się za dość rzadką, a jej przyczyny nie zostały jeszcze ustalone. Wiążą się one jednak zarówno z genetycznie uwarunkowanymi zaburzeniami wewnątrzstawowego tworzenia chrząstki, jak i z miejscowymi zmianami patologicznymi tkanki chrzęstnej w trakcie naturalnej regeneracji - z urazami stawów (zwłaszcza złamaniami osteochondralnymi), uszkodzeniami zapalnymi, przewlekłymi chorobami stawów o charakterze zwyrodnieniowo-dystroficznym, a także ze stałymi nadmiernymi obciążeniami stawów maziowych (prowadzącymi do deformacji ich struktur i zniszczenia powierzchni stawowej). [ 3 ]

Istnieje związek pomiędzy uszkodzeniem błony maziowej stawu a wyraźnymi cechami metabolizmu tkanki chrzęstnej szklistej związanymi z wiekiem, gdyż patologię tę najczęściej wykrywa się u osób dorosłych, począwszy od 40. roku życia. [ 4 ]

Przeczytaj - Rozwój i cechy związane z wiekiem połączeń kostnych w ontogenezie

Ponadto możliwe czynniki ryzyka rozwoju tej patologii mogą mieć charakter endokrynologiczny, gdyż, jak wiadomo, na stan tkanki chrzęstnej wpływa szereg hormonów człowieka (steroidowy, tyreotropowy, przysadkowy). [ 5 ]

Patogeneza

Wyjaśniając patogenezę chrzęstniakowatości maziowej, specjaliści podkreślają kluczowe znaczenie zmian strukturalnych w tkance chrzęstnej: ogniskowej metaplastycznej transformacji, a także proliferacji (rozrostu) tkanki łącznej, czyli zwiększonej mitozy jej komórek.

W efekcie w początkowym stadium w błonie maziowej stawu lub w pochewce ścięgna tkanki łącznej tworzą się kuliste chrzęstne (chrzęstne) guzki, które nazywane są chrzęstnymi ciałkami wewnątrzstawowymi. Składają się one z większych i gęściej ułożonych komórek chrząstki szklistej (fibroblastów i chondroblastów). [ 6 ]

W kolejnym etapie guzki oddzielają się od wewnętrznej wyściółki torebki stawowej, swobodnie poruszając się w płynie stawowym i pobierając z niego substancje odżywcze poprzez dyfuzję. W rzeczywistości jest to rodzaj wolnych inkluzji w jamie stawowej - tzw. „myszy stawowe” (jak je wcześniej nazywano ze względu na ich szybki ruch, przypominający biegnącą mysz).

Z biegiem czasu ciała chrzęstne zwiększają swoje rozmiary, a w 75-95% przypadków dochodzi do ich endochondralnego zwapnienia i kostnienia (kostnienia). Jak się okazało, w chondromatozie maziowej znacząco wzrasta poziom chondrokalcyny w płynie śródstawowym – polipeptydu produkowanego przez komórki tkanki chrzęstnej (chondrocyty), który wiąże wapń i uczestniczy zarówno w formowaniu płytki nasadowej chrząstki szklistej, jak i w jej niszczeniu. [ 7 ]

W szczególnie ciężkich przypadkach cała przestrzeń stawowa może zostać wypełniona ciałami chrzęstno-kostnymi, które mogą wnikać do otaczających tkanek.

Objawy chondromatoza błony maziowej

W początkowym stadium proces patologiczny przebiega bezobjawowo, a pierwsze objawy - w postaci bólu stawu przy palpacji - pojawiają się, gdy dochodzi do kostnienia ciał chrzęstnych.

Dalsze objawy kliniczne objawiają się tępym bólem stawu (najpierw tylko podczas ruchu, a potem także w spoczynku), jego obrzękiem i przegrzaniem skóry nad chorym stawem. Jego ruchomość jest znacznie ograniczona (chorzy skarżą się na sztywność stawu), a ruchom może towarzyszyć trzeszczenie (chrupanie). [ 8 ]

Formularze

Lekarze dzielą chrzęstniakowatość maziową na pierwotną i wtórną. Pierwotna jest uważana za idiopatyczną - o nieznanym pochodzeniu, a wtórna jest wynikiem urazu lub zmian zwyrodnieniowych chrząstki stawowej w osteoartrozie. Według wielu ortopedów i reumatologów wtórna osteochondromatoza maziowa jest późnym powikłaniem pierwotnej formy patologii, na przykład występuje zwykle w zapaleniu stawów.

Chondromatoza maziowa pochewki ścięgna lub kaletki, identyczna z pierwotną formą patologii, może być zdefiniowana jako tenosynovialna lub bursal. Pozastawowa lokalizacja patologii jest zwykle obserwowana w kończynach górnych, w szczególności w nadgarstku. W tym przypadku guzki chrzęstne są bolesne tylko przy palpacji i bardzo rzadko wpływają na ruch.

Mnogie chrzęstniakowatość oznacza obecność wielu śródstawowych lub okołostawowych ciał chrzęstnych.

Komplikacje i konsekwencje

Do możliwych powikłań zalicza się całkowite zablokowanie chorego stawu z rozwojem jego przykurczu i stopniowym spadkiem napięcia mięśni okołostawowych.

Konsekwencją pierwotnej osteochondromatozy maziowej może być zapalenie błony maziowej stawu - reaktywne zapalenie błony maziowej lub wtórna deformująca artroza (osteoartroza) z silnym bólem stawu.

Istnieje ryzyko, że pierwotna chondromatoza maziowa przekształci się w chrzęstniakomięsaka. Jednak, jak zauważają eksperci, możliwe jest błędne rozpoznanie transformacji złośliwej z powodu obecności atypowych komórek, co jest charakterystyczne dla łagodnej metaplazji chrzęstnej.

Diagnostyka chondromatoza błony maziowej

Przeprowadza się standardową diagnostykę stawów, w której główną rolę odgrywa wizualizacja, gdyż objawy kliniczne są niespecyficzne, a badań laboratoryjnych – poza ogólną analizą kliniczną płynu stawowego i biopsją tkanki błony maziowej torebki stawowej – brakuje. [ 9 ]

Tylko diagnostyka instrumentalna pozwala na uwidocznienie guzków chrzęstnych w torebce stawowej: USG stawów, radiografia kontrastowa – artrografia stawów, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). [ 10 ]

Konwencjonalne zdjęcia rentgenowskie mogą uwidocznić jedynie zwapniałe ciała chrzęstne, a gdy ulegają skostnieniu, objawy radiologiczne składają się z uwidocznienia pewnej liczby owalnych/okrągłych ciał o wyraźnych zarysach w kalecie lub stawie. Mogą być również uwidocznione zwężenie przestrzeni wewnątrzstawowej i zmiany zwyrodnieniowe powierzchni stawowych (w postaci stwardnienia podchrzęstnego, obecności osteofitów, erozji powierzchni stawowej w postaci zagłębienia). [ 11 ], [ 12 ]

Więcej informacji w artykule – Objawy rentgenowskie chorób kości i stawów

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa chrzęstniakowatości maziowej powinna obejmować: zapalenie błony maziowej, w tym barwnikowe kosmkowo-guzkowe (kosmkowo-guzkowe); zapalenie pochewki ścięgna; naczyniak maziowy; osteoartrozę; kalcynozę guza okołostawowego i melorosteozę okołostawową (chorobę Lery'ego). I oczywiście chrzęstniakomięsaka, ponieważ według obserwacji klinicznych stopień atypii komórkowej w chrzęstniakomięsaku maziowym może być wyższy niż w chrzęstniakomięsaku.

Ponadto konieczne jest rozróżnienie guzków chrzęstnych w chrzęstniakowatości maziówki od mniejszych ciałek włóknistych, które tworzą się w torebce stawowej w reumatoidalnym zapaleniu stawów, gruźlicy stawów lub przewlekłym zapaleniu kaletki maziowej.

Leczenie chondromatoza błony maziowej

Tylko leczenie chirurgiczne, które wykonuje się za pomocą artroskopii lub artrotomii (otwarcia jamy stawowej), może uwolnić torebkę otaczającą staw od ciał kostno-chrzęstnych. Jednak nawroty pooperacyjne obserwuje się w prawie 23% przypadków.

Częściowa lub całkowita synowektomia – chirurgiczne wycięcie błony maziowej metodą otwartą – jest najczęściej stosowana, jeśli metaplazja chrzęstna błony maziowej jest nawracająca i uporczywa. [ 13 ]

Po zabiegach operacyjnych zaleca się leczenie fizjoterapeutyczne w celu przywrócenia funkcji stawu. [ 14 ] Więcej szczegółów w publikacji - Fizjoterapia w chorobach stawów

Zapobieganie

Nie ma konkretnych środków zapobiegających ogniskowej metaplastycznej transformacji tkanki chrzęstnej.

Lekarze radzą unikać kontuzji, dozować obciążenie stawów maziowych i jeść produkty, które odbudowują chrząstkę, stawy i więzadła.

Prognoza

Długoterminowe rokowanie dla pacjentów z chondromatozą maziową zależy bezpośrednio od dotkniętego stawu, stopnia jego uszkodzenia i nawrotu choroby po leczeniu chirurgicznym. Okresowe badania będą wymagane w celu zapobiegania nawrotowi metaplazji chrzęstnej lub rozwojowi choroby zwyrodnieniowej stawów.