Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zmiany w narządach laryngologicznych w ziarniniakowatości Wegenera
Ekspert medyczny artykułu
Ostatnia recenzja: 12.07.2025
Ziarniniak Wegenera to ciężka choroba ogólnoustrojowa z grupy układowych zapaleń naczyń, która charakteryzuje się występowaniem zmian ziarniniakowych, głównie górnych dróg oddechowych, płuc i nerek.
Synonimy
Martwicza ziarniniakowatość dróg oddechowych z zapaleniem naczyń, oddechowo-nerkowa postać guzkowego zapalenia tętnic, choroba Wegenera, martwiczy ziarniniak górnych dróg oddechowych z zapaleniem nerek.
Kod ICD-10
M31.3 Ziarniniak Wegenera.
Epidemiologia
Epidemiologia ziarniniaka Wegenera nie została zbadana, ponieważ jest to stosunkowo rzadka choroba, która może wystąpić w każdym wieku (średnio w wieku 40 lat). Około 15% pacjentów ma mniej niż 19 lat, dzieci chorują rzadko. Mężczyźni chorują nieco częściej.
[ Przyczyny ziarniniaka Wegenera
Do tej pory etiologia ziarniniaka Wegenera pozostaje niejasna, ale większość autorów skłania się ku przekonaniu, że jest to choroba autoimmunologiczna. Zakłada się etiologiczną rolę wirusów (cytomegalowirus, wirusy opryszczki) i genetycznych cech odporności w rozwoju choroby. Czynniki prowokujące wystąpienie ziarniniaka Wegenera wskazują przede wszystkim na egzogenne uwrażliwienie organizmu; nie są one etiologiczne, ponieważ mogą stale oddziaływać na duże grupy ludzi, ale tylko w odosobnionych przypadkach prowadzą do rozwoju ziarniniaka Wegenera. Można więc założyć istnienie pewnej predyspozycji genetycznej. Świadczy o tym znaczny wzrost zawartości antygenu HLA-A8 we krwi pacjentów z ziarniniakiem Wegenera, który odpowiada za genetyczną predyspozycję do chorób autoimmunologicznych.
Patogeneza ziarniniaka Wegenera
W patogenezie ziarniniaka Wegenera główne znaczenie mają zaburzenia immunologiczne, w szczególności odkładanie się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń krwionośnych oraz zaburzenia odporności komórkowej. Obraz morfologiczny charakteryzuje się martwiczym zapaleniem naczyń tętnic średniego i małego kalibru oraz powstawaniem polimorficznych ziarniniaków komórkowych zawierających komórki olbrzymie.
Objawy ziarniniakowatości Wegenera
Pacjenci zgłaszają się do otolaryngologa zazwyczaj w początkowej fazie choroby, gdy obraz rino- i faryngoskopowy oceniany jest jako banalny proces zapalny (zanikowy, katarowy nieżyt nosa, zapalenie gardła), przez co traci się cenny czas na rozpoczęcie leczenia. Ważne jest, aby szybko rozpoznać charakterystyczne objawy uszkodzenia nosa i zatok przynosowych w ziarniniaku Wegenera.
Pierwsze skargi pacjentów zgłaszających się do laryngologa sprowadzają się zazwyczaj do zatkania nosa (najczęściej jednostronnego), suchości, skąpej wydzieliny śluzowej, która wkrótce staje się ropna, a następnie krwisto-ropna. Niektórzy pacjenci skarżą się na krwawienie spowodowane rozwojem ziarniny w jamie nosowej lub zniszczeniem przegrody nosowej. Krwawienia z nosa nie są jednak objawem patognomonicznym, ponieważ występują stosunkowo rzadko. Bardziej stałym objawem uszkodzenia błony śluzowej jamy nosowej, który występuje we wczesnych stadiach ziarniniaka Wegenera, jest tworzenie się ropno-krwawych strupów.
Klasyfikacja
Wyróżnia się postać miejscową i uogólnioną ziarniniakowatości Wegenera. W postaci miejscowej rozwijają się wrzodziejąco-martwicze zmiany narządów laryngologicznych, ziarniniakowatość oczodołu lub kombinacja procesów. W postaci uogólnionej, wraz z ziarniniakowatością górnych dróg oddechowych lub oczu, u wszystkich pacjentów rozwija się kłębuszkowe zapalenie nerek, możliwe jest również zajęcie układu sercowo-naczyniowego, płuc i skóry.
Ziarniniakowatość Wegenera może mieć postać ostrą, podostrą i przewlekłą, a pierwotna lokalizacja procesu nie determinuje dalszego przebiegu choroby. W wariancie ostrym choroba ma charakter złośliwy, w wariancie podostrym - stosunkowo złośliwy, a wariant przewlekły charakteryzuje się powolnym rozwojem i długim przebiegiem choroby.
Ekranizacja
W 2/3 przypadków choroba zaczyna się od uszkodzenia górnych dróg oddechowych. Później w proces zaangażowane są narządy wewnętrzne. W związku z tym znajomość objawów klinicznych (ropna lub krwista wydzielina z nosa, owrzodzenia w jamie ustnej) jest niezwykle ważna dla wczesnego rozpoznania i przedłużenia życia pacjenta. W początkowym stadium choroby zmiany wrzodziejąco-martwicze można zaobserwować tylko w jednym narządzie, następnie zmiana rozprzestrzenia się na otaczające tkanki, a z czasem w proces patologiczny zaangażowane są płuca i nerki. Choroba opiera się na uogólnionym uszkodzeniu naczyń i martwiczej ziarniniakowatości. Drugi wariant początku choroby jest rzadszy, wiąże się z uszkodzeniem dolnych dróg oddechowych (tchawicy, oskrzeli, płuc) i nazywany jest „dekapitowaną ziarniniakowatością Wegenera”.
Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera
W diagnostyce ziarniniaka Wegenera, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby, niezwykle ważna jest odpowiednia ocena zmian w górnych drogach oddechowych, zwłaszcza w nosie i zatokach przynosowych. To decyduje o wiodącej roli laryngologa we wczesnej diagnostyce choroby. Górne drogi oddechowe są dostępne do badania i biopsji, co może potwierdzić lub obalić rozpoznanie ziarniniaka Wegenera.
Biopsję błony śluzowej należy wykonać precyzyjnie, obejmując zarówno epicentrum, jak i strefę graniczną zmiany. Podstawą cech morfologicznych procesu jest ziarniniakowaty charakter produktywnej reakcji zapalnej z obecnością olbrzymich komórek wielojądrowych typu Pirogova-Langhansa lub olbrzymich komórek wielojądrowych ciał obcych. Komórki koncentrują się wokół naczyń, które nie mają określonej orientacji.
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Leczenie ziarniniaka Wegenera
Celem terapii jest osiągnięcie remisji w okresie zaostrzenia choroby, a następnie jej utrzymanie. Główne zasady taktyki leczenia to najwcześniejsze i najszybsze rozpoczęcie leczenia, indywidualny dobór leku, dawek i czasu trwania leczenia w okresie zaostrzenia, długotrwałe leczenie uwzględniające postępujący charakter choroby.
Podstawą leczenia jest stosowanie glikokortykosteroidów w połączeniu z cytostatykami. Z reguły początkowa dawka supresyjna glikokortykosteroidów wynosi 6080 mg prednizolonu na dobę doustnie (1-1,5 mg/kg masy ciała na dobę), w przypadku niewystarczającej skuteczności dawkę zwiększa się do 100-120 mg. Jeśli w tym przypadku nie jest możliwe osiągnięcie kontroli nad chorobą, stosuje się tzw. terapię pulsacyjną - przepisuje się 1000 mg metyloprednizonu przez 3 dni z rzędu, lek podaje się dożylnie przez wstrzyknięcie w 0,9% roztworze chlorku sodu.