Zespół Kalmana

W tym artykule rozważa się jedną z postaci hipotonadroficznego niedoczynności jajników - zespół Kalmana.

Podwzgórzowy hipogonadyzm miesiączki pochodzenia powstaje na tle z wrodzonym lub nabytym niedoborem syntezy GnRH podwzgórza, niedoczynność przysadki miesza podwzgórze-przysadka genezę i czołowym objawem hipogonadyzmem hipogonadotropowym.

Hipogonadyzm brak miesiączki pochodzenia przysadki może rozwinąć się w wyniku nabytego niedoboru gonadotropin w wyniku operacji, uraz, krwotok, ośrodkowego układu nerwowego, zatrucia, zakaźnych zmian. W praktyce klinicznej najczęściej lekarzy do czynienia ze stanów patologicznych, takich jak syndrom „pusta” siodła, zespół Skien rozwija się w wyniku ostatnich martwiczych zmian w przysadce mózgowej, w wyniku czego jego przedniego płata po wykrwawieniu i wstrząs bakteryjny podczas porodu i aborcji.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Zespół Kalmana (dysplazja olfaktogenitalna) występuje u kobiet z częstością 1: 50 000.

[4], [5], [6]

Co powoduje zespół Kalmana?

Wrodzona niewydolność GnRH - zespół Kalmana (dysplazja olfaktogenitalna) - naruszenie rozwoju podwzgórza objawiające się niedoborem GnRH i gonadotropin. Objawy towarzyszące tej chorobie są naruszeniem zmysłu węchu - hiposmozy lub anosmii spowodowanej częściową lub całkowitą agenezą opuszek węchowych.

Jak manifestuje się syndrom Kalmana?

Oprócz hipoksji obserwuje się pierwotny brak miesiączki, aw konsekwencji pierwotną niepłodność. Ustanowienie eunuchoid gatunków, rzadko jest łagodny rozwój gruczołów sutkowych. Podczas badania ginekologicznego zewnętrzne narządy płciowe są niedorozwojowe, nie rozwijają się drugorzędne cechy płciowe, macica i jajniki są nieznacznie zmniejszone, co wskazuje na seksualny infantylizm.

Jak rozpoznać syndrom Kalmana?

Kiedy badania hormonalne ujawniają niską zawartość LH, FSH i estradiolu, normalny poziom prolaktyny

Kryteria rozpoznania zespołu Kalmana:

• hipogonadyzm hipogonadotropowy;
• anosomy / gyosomatoza;
• zanik opuszek węchowych, określony za pomocą MRI;
• pozytywny test z agonistą GnRH.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z innymi postaciami hipogonadotropowego niedoczynności jajników.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Leczenie

Wskazane jest mianowanie hormonalnej terapii zastępczej.

Odzyskanie płodności przeprowadza się za pomocą gonadotropin i agonistów GnRH:

Menotropiny domięśniowo w tym samym czasie 75-150 ME. 1 raz dziennie w 3 dniu cyklu miesiączkowego, do dominującego pęcherzyka średnicy 18 mm lub podskórnie alfa folitropina jednocześnie 75-150 Me 1 raz dziennie w 3 dniu cyklu miesiączkowego, do czasu, dominującego pęcherzyka średnicy 18 mm

+ (po zakończeniu kursu)

Gonadotropina dożylna domięśniowo 10 000 ME raz.

Jeżeli Л> 15 ME / l:

Triptorelina domięśniowo 3,75 mg raz na 21 dzień cyklu miesiączkowego

+ (po zakończeniu kursu)

Folitropina alfa podskórnie w tym samym czasie 75-150 jm raz dziennie od 3. Dnia cyklu miesiączkowego do osiągnięcia dominującego pęcherzyka o średnicy 18 mm

+ (po zakończeniu kursu)

Ganadotropina kosmówkowa domięśniowo 5000 - 10 000 jm raz. Adekwatność dawki menotropin i folitropiny alfa ocenia się na podstawie dynamiki wzrostu pęcherzyka (w normie - 2 mm / dobę). Przy powolnym rozwoju pęcherzyków, dawka wzrasta o 75 ME, przy zbyt gwałtownym wzroście - spada o 75 ME.

Ocena skuteczności leczenia

Skuteczność leczenia ocenia się poprzez rozwój krwawienia miesiączkowego i przywrócenie płodności.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]