Zespół tęczówkowo-rogówkowy: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zespół tęczówkowo-rogówkowy to grupa wtórnych jaskr zamkniętych kątów z objawami bloku kątowego. Zespół ten obejmuje następujące patologie:

• samoistny zanik tęczówki;
• zespół Chandlera;
• Zespół Cogana-Reese'a (znamię tęczówki).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia zespołu tęczówkowo-rogówkowego

Zespół tęczówkowo-rogówkowy jest rzadki, a jego dokładna częstość występowania nie jest znana. Zazwyczaj choroba występuje u kobiet w średnim wieku, z jednym okiem dotkniętym chorobą.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patofizjologia zespołu tęczówkowo-rogówkowego

Wszystkie trzy zespoły iridocorneal mają ten sam mechanizm patofizjologiczny. Śródbłonek rogówki nieprawidłowo rozrasta się przez kąt komory przedniej i pokrywa powierzchnię tęczówki, nadając tęczówce charakterystyczne cechy. Początkowo kąt komory przedniej jest otwarty, ale zablokowany. Z czasem błona śródbłonka kurczy się, wtórnie zamykając kąt i deformując źrenicę i tęczówkę.

Objawy zespołu tęczówkowo-rogówkowego

We wczesnych stadiach choroby pacjenci nie mają żadnych objawów. Później pacjenci zauważają pogorszenie widzenia w jednym oku i nieprawidłowy wygląd tęczówki. Wraz ze wzrostem ciśnienia śródgałkowego pacjent skarży się na ból i/lub zaczerwienienie oka.

Diagnostyka zespołu tęczówkowo-rogówkowego

Biomikroskopia

W jednym oku warstwa śródbłonka rogówki wygląda jak cienka warstwa kutego metalu.

Zauważono pewne anomalie tęczówki, bardziej specyficzne dla danej choroby.

• Samoistny zanik tęczówki: widoczne są obszary ścieńczenia, dystopiczna i zdeformowana źrenica, wyglądające na kurczenie się błony śródbłonkowej, która napina tęczówkę.
• Zespół Chandlera: zmiany tęczówki są prawie identyczne jak w przypadku samoistnego zaniku tęczówki, występuje jednak wyraźny obrzęk rogówki, a zmiany rogówki są bardziej widoczne.
• Zespół Cogana-Reese'a: Tęczówka ma spłaszczony wygląd, a w prawidłowej tkance tęczówki znajdują się małe guzki wystające z otworów w warstwie śródbłonka, co nadaje jej wygląd „grzybkowatej plamki”.

Gonioskopia

Na wczesnym etapie choroby gonioskopia kąta komory przedniej nie ujawnia żadnej patologii. Później szerokie i nierówne obwodowe przednie zrosty blokują część kąta lub cały kąt.

Biegun tylny

Biegun tylny pozostaje niezmieniony, z wyjątkiem pewnego stopnia jaskrowego ubytku tarczy nerwu wzrokowego ze wzrostem ciśnienia śródgałkowego.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie zespołu tęczówkowo-rogówkowego

Nie można kontrolować ciśnienia śródgałkowego za pomocą terapii farmakologicznej, konieczna jest interwencja chirurgiczna. Wykonuje się następujące zabiegi: trabekulektomię z zastosowaniem leku antymetabolicznego, implantację drenażu oraz zabiegi cyklodestrukcyjne. W przypadku znacznej utraty wzroku z powodu obrzęku rogówki wykonuje się keratoplastykę.