Włókniak krtani

Jedną z odmian guzów krtani jest włókniak krtani - guz tkanki łącznej, określany mianem guzów mezenchymalnych. 

Nowotwory włókniste krtani są dość rzadkie i pomimo łagodnego charakteru mogą być lokalnie agresywne, a pod wpływem różnych niekorzystnych czynników nie wyklucza się ich złośliwej transformacji.[1]

Epidemiologia

Wśród łagodnych zmian krtani guzy stanowią 26% przypadków; głównym kontyngentem pacjentów są mężczyźni (mężczyźni chorują sześć razy częściej niż kobiety) w przedziale wiekowym od 30 do 60 lat.

Do 70% łagodnych guzów zlokalizowanych jest w głośni, 25% w nadprzełyku i 5% w strefie okołogardłowej.

Pozostałe formacje, według statystyk klinicznych, okazują się zapalnymi guzami rzekomymi (powstającymi w wyniku rozrostu tkanki limfatycznej lub proliferacji komórek wrzecionowatych z wyraźnym naciekiem zapalnym).

Pierwotny łagodny histiocytoma włóknisty w dolnej części krtani (od strun głosowych do początku tchawicy) występuje tylko u 1% pacjentów w średnim wieku z guzami krtani.

Przyczyny włókniak krtani

W zależności od przyczyny mięśniaków  krtani  dzieli się je na główne typy: wrodzone i nabyte. W pierwszym przypadku za rzekome przyczyny pojawienia się zarodka eksperci uznają genetycznie uwarunkowaną skłonność organizmu, infekcje wirusowe i bakteryjne przyszłej matki oraz działanie teratogenne podczas ontogenezy (rozwój wewnątrzmaciczny), prowadzące do mutacji komórek rozrodczych. Formacji włóknistych tej lokalizacji.[2]

W drugim przypadku czynniki ryzyka powstania włókniaka krtani na styku środkowej i przedniej części strun głosowych obejmują:

• zwiększony nacisk na struny głosowe z powodu konieczności głośnego i długiego mówienia;
• palenie i nadużywanie alkoholu;
• podrażnienie krtani wdychanymi oparami, gazami, drobnymi substancjami (co często wiąże się ze złymi warunkami przemysłowymi lub ogólnymi warunkami środowiskowymi);
• narażenie na alergeny wziewne;
• długotrwałe procesy zapalne wpływające na krtani i gardło, w szczególności  przewlekłe zapalenie krtani , przewlekła postać  zapalenia gardła  lub nieżytowego zapalenia migdałków itp.;
• uporczywe naruszenie oddychania przez nos;
• drażniący wpływ kwasów treści żołądkowej na błonę śluzową krtani w wyniku refluksu żołądkowo-przełykowego w obecności GERD -  choroby refluksowej przełyku  lub refluksu pozaprzełykowego;
• oparzenia chemiczne  krtani ;
• choroby endokrynologiczne i układowe tkanki łącznej w historii.

Niektóre leki, takie jak leki przeciwhistaminowe (stosowane w alergiach), powodują utratę wilgoci w błonach śluzowych, co może powodować dalsze podrażnienie i/lub uczulenie krtani i strun głosowych.

Biorąc pod uwagę histologię, można wyróżnić takie rodzaje formacji jak myo i elastofibroma, a zgodnie z ich konsystencją - miękkie lub gęste włókniaki. Polipy krtani są również uważane za rodzaj włókniaka  .

Ponadto bardzo rzadkie, tzw. Włókniaki desmoidalne, obejmują agresywnie rosnące formacje fibroblastyczne o niejasnym pochodzeniu (z miejscowym naciekiem i częstymi nawrotami).[3]

Aby uzyskać więcej informacji, patrz -  Łagodne guzy krtani

Patogeneza

W większości przypadków włókniaki krtani są samotnymi formacjami o okrągłym kształcie (często uszypułowanymi, to znaczy posiadającymi „nogę”) o wielkości do 5 do 20 mm, składającymi się z fibroblastów dojrzałej tkanki włóknistej (pochodzących z mezenchymu embrionalnego) i znajduje się na śluzowych fałdach głosowych ( plica vocalis) wewnątrz krtani, zwykle nazywanych strunami głosowymi.

Wyjaśniając patogenezę powstawania włókniaka krtani, eksperci zwracają uwagę na cechy anatomiczne i cechy morfologiczne tkanek fałdów głosowych. Powyżej pokrywa je nabłonek wielowarstwowy płaskonabłonkowy, poniżej nabłonek rzekomowarstwowy rzęskowy (składający się z warstw śluzowych i surowiczych); podśluzówkowa błona podstawna leży głębiej - własna płytka (blaszka propria), utworzona z warstw makrocząsteczek lipopolisacharydów, a także komórek luźnej tkanki łącznej, składającej się z amorficznych białek włóknistych i śródmiąższowych glikoprotein (fibronektyna, fibromodulina, dekorin, wersykan, agrekan).

Połączenie komórek z macierzą zewnątrzkomórkową - w celu zapewnienia elastycznych właściwości biomechanicznych fałdu głosowego podczas jego wibracji - wspomagają hemidesmosomy płytki podstawnej oraz włókna kolagenu i elastyny, przeplatane fibroblastami, miofibroblastami i makrofagami.

Przy każdej zmianie tkanek aktywowane są cytokiny i kininy, czynniki wzrostu fibroblastów (FGF), czynnik wzrostu płytek (PDGF) itp., a w wyniku aktywacji fibroblastów i makrofagów rozwija się reakcja zapalna i proliferacja komórek tkanki łącznej zaczyna się w miejscu uszkodzenia. A ich indukowana reprodukcja prowadzi do powstania guza tkanki łącznej - włókniaka.

Objawy włókniak krtani

Pierwszymi objawami włókniaka powstałego w krtani są zaburzenia budowy głosu: chrypka, chrypka, zmiana barwy głosu i jego siły.

Według otolaryngologów objawy kliniczne łagodnych guzów krtani mogą wahać się od łagodnej chrypki do zagrażającej życiu niewydolności oddechowej i najczęściej objawiają się:

• uczucie ciała obcego lub  śpiączki w gardle ;
• osłabienie (zmęczenie) głosu podczas rozmowy;
• pojawienie się suchego kaszlu;
• duszność.

Komplikacje i konsekwencje

Im większy rozmiar nowotworu, tym większe prawdopodobieństwo powikłań, takich jak:

• stridor (hałaśliwy oddech) i duszność - z powodu zwężenia światła oddzielnego odcinka krtani;
• problemy z połykaniem -  dysfagia ;
• niedrożność głośni z utratą głosu (afonia).

Diagnostyka włókniak krtani

Otolaryngolodzy rejestrują dolegliwości pacjenta, badają jego krtań i gardło oraz  przeprowadzają badanie czynnościowe krtani .

Diagnostyka instrumentalna - wizualizacja struktur krtani za pomocą  laryngoskopii  i  stroboskopii krtani oraz CT i MRI - jest kluczową metodą diagnostyczną.

Przeprowadzenie diagnostycznej fibroskopii pozwala na pobranie próbki tkanki nowotworowej do jej oceny histomorfologicznej.

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową przeprowadza się z torbielą, śluzakiem, włókniakiem i włókniakomięsakiem krtani, a także z nowotworami -  rakiem krtani .

Śpiewające guzki lub  fałdy głosowe  (guzowate lub włókniste zapalenie strun, kod J38.2 wg MK-10), odnoszące się do chorób strun głosowych i krtani, również powinny być różnicowane i są uważane za guzopodobne polipowatość tkanki łącznej tkanka.[4]

Leczenie włókniak krtani

W przypadku włókniaka krtani wykonuje się tylko leczenie chirurgiczne.

Dotychczas usuwanie mięśniaków krtani odbywa się metodą elektro- i kriodestrukcji, a także - jako metoda z wyboru - metodą endoskopowej ekspozycji laserowej (laserem dwutlenkowym).[5]

Jednocześnie według niektórych doniesień poziom nawrotów mięśniaków po operacji laserowej wynosi około 16-20%.[6]

Zapobieganie

Możliwe jest zapobieganie powstawaniu mięśniaków krtani poprzez neutralizację takich czynników ryzyka jak palenie i nadużywanie alkoholu; możliwe jest również zmniejszenie obciążenia strun głosowych, a w przypadku zanieczyszczenia gazem pomieszczeń przemysłowych zastosowanie sprzętu ochronnego.

Infekcje dróg oddechowych należy leczyć na czas, zapobiegając ich przewlekłości.

Prognoza

Jeśli chodzi o życie, rokowanie nowotworów włóknistych krtani jest pozytywne, ale należy mieć na uwadze możliwość ich złośliwości.