Pierwotne zmiany nowotworowe wątroby: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Rak włóknisto-blaszkowy, rak dróg żółciowych, wątrobiak zarodkowy i mięsak naczyniowy są stosunkowo rzadkie. Zazwyczaj w celu potwierdzenia diagnozy wymagana jest biopsja.

Rokowanie jest zazwyczaj złe. W niektórych przypadkach można wyciąć zlokalizowane guzy. Przeżycie pacjentów może zostać poprawione przez resekcję wątroby lub przeszczep.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rak włóknisto-płytkowy wątroby

Rak włóknisto-płytkowy jest odmianą raka wątrobowokomórkowego o charakterystycznej morfologii złośliwych hepatocytów osadzonych w tkance włóknistej blaszkowatej. Guz rozwija się zwykle w młodym wieku i nie jest związany z wcześniejszą lub istniejącą marskością wątroby, zakażeniami HBV lub HCV ani innymi znanymi czynnikami ryzyka. Poziomy AFP rzadko są podwyższone. Rokowanie jest korzystniejsze niż w przypadku raka wątrobowokomórkowego, a wielu pacjentów przeżywa kilka lat po resekcji guza.

[ 4 ], [ 5 ]

Rak dróg żółciowych

Cholangiocarcinoma to guz wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych, powszechny w Chinach, uważany za wywołany przez inwazję przywry wątrobowej. Jest jednak mniej powszechny niż rak wątrobowokomórkowy. Histologicznie może wystąpić połączenie obu chorób. U pacjentów z długotrwałym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych występuje zwiększone ryzyko rozwoju cholangiocarcinoma.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma to rzadki guz, ale jest jednym z najczęstszych pierwotnych nowotworów wątroby u noworodków, szczególnie w przypadkach rodzinnej polipowatości gruczolakowatej. Guz może rozwinąć się również u dzieci. Hepatoblastoma czasami objawia się we wczesnym okresie dojrzewania z powodu ektopowej produkcji gonadotropiny, ale zwykle jest wykrywany, gdy ogólny stan się pogarsza i wykryta zostaje zmiana zajmująca przestrzeń w prawym górnym kwadrancie brzucha. Wzrost poziomu AFP i zmiany w badaniu instrumentalnym pomagają w postawieniu diagnozy.

Mięsak naczyniowy wątroby

Mięsak naczyniowy to rzadki nowotwór, a jego rozwój wiąże się z niektórymi chemicznymi substancjami rakotwórczymi, w tym przemysłowym chlorkiem winylu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]