Niedrożność smółkowa jelit

Meconium ileus to niedrożność końcowego odcinka jelita krętego przez nieprawidłowo lepką smółkę; występuje prawie zawsze u noworodków z mukowiscydozą. Meconium ileus stanowi do jednej trzeciej wszystkich przypadków niedrożności jelita cienkiego u noworodków. Objawy obejmują wymioty, które mogą zawierać żółć, wzdęcia brzucha i brak wydalania smółki. Diagnozę stawia się na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań radiologicznych. Leczenie obejmuje lewatywy z rozcieńczonym środkiem kontrastowym do fluoroskopii i operację, jeśli lewatywy nie przynoszą rezultatu.

Niedrożność smółkowa jest prawie zawsze wczesnym objawem mukowiscydozy, w której wszystkie wydzieliny w przewodzie pokarmowym stają się bardzo lepkie i przylegają do błony śluzowej jelita. Niedrożność występuje na poziomie końcowego odcinka jelita krętego (w przeciwieństwie do niedrożności okrężnicy w zespole wklinowania smółkowego), zwykle rozwija się w macicy i można ją zdiagnozować prenatalnie za pomocą USG. Dystalnie od miejsca niedrożności jelito jest zwężone i nie zawiera lub zawiera niewielką ilość smółki. Jelito małego kalibru, które jest praktycznie wolne od zawartości, nazywa się mikrookrężnicą.

W około połowie przypadków obserwuje się takie następstwa jak niepełny obrót, atrezja jelit lub perforacja. Rozciągnięte pętle jelita cienkiego w okresie wewnątrzmacicznym mogą się skręcać, tworząc zastawkę. Jeśli dopływ krwi do jelita zostanie przerwany i rozwinie się zawał, może to doprowadzić do rozwoju jałowego zapalenia otrzewnej smółkowego. Pętla jelitowa, w której rozwinął się zawał, może zostać wchłonięta, po czym tworzą się obszary atrezji jelit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy niedrożności smółkowej

Noworodki z historią rodzinną mukowiscydozy powinny mieć wykonywane badanie ultrasonograficzne co 6 tygodni w celu wykrycia niedrożności smółkowej. Po urodzeniu niemowlęta z niedrożnością smółkową zwykle mają objawy niedrożności jelit - albo prostą postać z wzdęciem brzucha i brakiem smółki, albo poważniejsze postaci z rozwojem zapalenia otrzewnej i zespołu zaburzeń oddechowych. Pętle rozdętego jelita cienkiego, które czasami można wyczuć przez przednią ścianę brzucha, mają charakterystyczną konsystencję ciasta.

Rozpoznanie niedrożności smółkowej

Rozpoznanie bierze się pod uwagę u noworodków z objawami niedrożności jelit, zwłaszcza jeśli w rodzinie występowała mukowiscydoza. Pacjenci powinni mieć wykonane zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej, które pokaże rozdęte pętle jelitowe, a czasami poziomy (na granicy powietrze-płyn). Wzór „baniek mydlanych” spowodowany małymi pęcherzykami powietrza zmieszanymi ze smółką jest diagnostyczny dla niedrożności jelit wywołanej smółką. Jeśli u niemowlęcia rozwinęło się zapalenie otrzewnej wywołane smółką, zwapniałe grudki smółki mogą znajdować się na powierzchni otrzewnej, a nawet w mosznie. Badania z użyciem baru ujawniają mikrookrężnicę z niedrożnością końcowego odcinka jelita krętego.

U pacjentów, u których zdiagnozowano niedrożność smółkową, należy wykonać badania w kierunku mukowiscydozy.

[ 8 ], [ 9 ]

Leczenie niedrożności smółkowej

W przypadkach niepowikłanych (np. bez perforacji, skrętu lub atrezji jelita) niedrożność można złagodzić przez jedno lub więcej podań rozcieńczonego kontrastu radiologicznego acetylocysteiny pod kontrolą fluoroskopii; mniej rozcieńczony (hipertoniczny) kontrast może powodować duże straty płynów wymagające dożylnej infuzji. Jeśli lewatywy nie przynoszą ulgi, konieczna jest laparotomia. Podwójna ileostomia z wielokrotnym podawaniem acetylocysteiny w pętlach proksymalnej i dystalnej jest zwykle konieczna w celu upłynnienia i usunięcia smółki.