Niedrożność smółki

Niedrożność czaszkowa jest niedrożnością końcowego jelita krętego w nienormalnie lepkiej smółce; prawie zawsze ten stan rozwija się u noworodków z mukowiscydozą. Niedrożność stolca stanowi do 1/3 wszystkich przypadków niedrożności jelita cienkiego u noworodków. Objawy obejmują wymioty, które mogą zawierać żółć, wzdęcia i brak wycofania smółki. Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych i danych radiologicznych. W terapii lewatywy z rozcieńczonym kontrastem są stosowane w fluoroskopii i leczeniu chirurgicznym w przypadku braku efektu lewatywy.

Niedrożność czopkowa jest prawie zawsze wczesną manifestacją mukowiscydozy, w której wszystkie sekrety przewodu pokarmowego stają się bardzo lepkie i przylegają do błony śluzowej jelita. Niedrożność występuje na poziomie końca jelita krętego (w odróżnieniu od niedrożności okrężnicy w zespole niedrożności smółki), zwykle rozwija się w macicy i może być rozpoznana przed urodzeniem podczas USG. Dystalnie do miejsca przeszkody, jelito jest zwężone i nie zawiera ani nie zawiera małej ilości smółki. Praktycznie wolna od zawartości jelita cienkiego nazywana jest mikrokolonem.

Około połowa przypadków ma takie konsekwencje, jak niekompletny skręt, atrezja jelitowa lub perforacja. Rozciągnięte pętle jelita cienkiego w okresie prenatalnym mogą być skręcone, tworząc zastawkę. Jeśli po tym nastąpi zerwanie dopływu krwi do jelita i wystąpi atak serca, może to doprowadzić do pojawienia się sterylnego zapalenia otrzewnej w mezonach. Pętla jelitowa, w której rozwinął się zawał, może rozwiązać problem, po którym powstają obszary atrezji jelitowej.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Objawy niedrożności miodowej

Noworodki z mukowiscydozą w wywiadach rodzinnych powinny poddawać się badaniu ultrasonograficznemu co 6 tygodni, aby wykryć niedrożność jelita. Po urodzeniu dzieci ze smółki niedrożności jelit jest zwykle objawem niedrożności jelit - prosta forma wzdęcia i brak smółki lub bardziej poważnych form z rozwojem zapalenia otrzewnej i zespół niewydolności oddechowej. Pętle rozszerzonego jelita cienkiego, które mogą być czasami dotykane przez przednią ścianę jamy brzusznej, mają charakterystyczną konsystencję.

Rozpoznanie jelita krętego

Rozpoznanie sugeruje się u noworodków z oznakami niedrożności jelit, zwłaszcza jeśli w wywiadzie rodzinnym występuje mukowiscydoza. Pacjenci powinni wykonać radiografię brzuszną, która ujawnia rozciągnięte pętle jelit, a czasem poziomy poziomy (na granicy między powietrzem a płynem). Obraz "baniek mydlanych" ze względu na obecność małych pęcherzyków powietrza zmieszanych z smółką jest diagnostycznym objawem niedrożności mekonium. Jeśli u dziecka wystąpiło zapalenie otrzewnej z zapaleniem oponowo-rdzeniowych, zwapnione grudki smółki mogą znajdować się na powierzchni otrzewnej, a nawet w mosznie. Badanie z użyciem baru identyfikuje mikrokolumnę z zatkaną końcówką terminalną jelita krętego.

Pacjenci ze zdiagnozowaną niedrożnością mekonium powinni zostać zbadani w kierunku mukowiscydozy.

[8], [9]

Leczenie jelita krętego

W przypadku nieskomplikowanych (na przykład, bez perforacji atresia jelitowe nadąć) przeszkoda może być wyeliminowane przez wprowadzenie jednej lub więcej substancji, nieprzepuszczalny dla promieni rentgenowskich rozcieńczonego Natsetiltsisteinom podstawie fluoroskopii; mniej rozcieńczony (hipertoniczny) kontrast może powodować duże straty płynu wymagające dożylnego wlewu. Jeśli nie ma wpływu na lewatywę, konieczne jest laparotomia. Podwójna ileostomia z wielokrotnym wprowadzeniem Nacetylcysteiny do proksymalnych i dystalnych pętli jest zwykle konieczna do upłynnienia i usunięcia smółki.