Pęcherz neurogenny u dzieci

Neurogenny pęcherz moczowy (NUB, neurogenic stomach dysfunction, dyssynergia wypieracza i zwieracza) – różnego rodzaju zaburzenia funkcji rezerwuarowej i ewakuacyjnej pęcherza, będące następstwem zaburzeń regulacji oddawania moczu na różnych poziomach (korowym, rdzeniowym, obwodowym).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mechanizm gromadzenia się i opróżniania pęcherza moczowego

Aktywność pęcherza moczowego i zwieraczy cewki moczowej opiera się na ściśle cyklicznej funkcji, którą można podzielić na dwie fazy: gromadzenia i opróżniania, które razem stanowią jeden „cykl mikcji”.

Faza akumulacji

Funkcja zbiornika pęcherza moczowego jest zapewniona przez wyraźny mechanizm interakcji między wypieraczem a zwieraczami cewki moczowej. Niskie ciśnienie wewnątrzpęcherzowe, przy stałym wzroście objętości moczu, jest spowodowane elastycznością i rozciągliwością wypieracza. W okresie gromadzenia się moczu wypieracz znajduje się w stanie biernym. W tym przypadku aparat zwieraczowy niezawodnie blokuje wyjście z pęcherza, tworząc opór cewki moczowej, który jest wielokrotnie większy niż ciśnienie wewnątrzpęcherzowe. Mocz może nadal się gromadzić, nawet gdy rezerwy sprężyste wypieracza są wyczerpane, a ciśnienie wewnątrzpęcherzowe wzrasta. Jednak wysoki opór cewki moczowej pozwala na zatrzymanie moczu w pęcherzu. Opór cewki moczowej jest w 55% zapewniany przez napięcie mięśni poprzecznie prążkowanych przepony miednicy i w 45% przez pracę zwieracza wewnętrznego zbudowanego z włókien mięśni gładkich kontrolowanych przez układ nerwowy autonomiczny (współczulny - 31% i przywspółczulny - 14%). Gdy receptory alfa-adrenergiczne, zlokalizowane głównie w szyi pęcherza moczowego i początkowej cewce moczowej, wchodzą w interakcję z mediatorem noradrenaliną, mięśnie gładkie zwieracza wewnętrznego cewki moczowej kurczą się. Pod wpływem receptorów beta-adrenergicznych, zlokalizowanych na całej powierzchni wypieracza, mięsień wydalający mocz (czyli wypieracz) rozluźnia się, co zapewnia utrzymanie niskiego ciśnienia śródpęcherzowego w fazie gromadzenia moczu.

W ten sposób mediator układu współczulnego, noradrenalina, wchodząc w interakcję z receptorami alfa, kurczy mięśnie gładkie zwieracza, a w połączeniu z receptorami beta rozluźnia mięsień wypieracz.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Faza opróżniania

Dobrowolnemu skurczowi wypieracza towarzyszy rozluźnienie zwieracza zewnętrznego z opróżnieniem pęcherza przy stosunkowo niskim ciśnieniu. W okresie noworodkowym i u dzieci w pierwszych miesiącach życia oddawanie moczu jest mimowolne, z zamknięciem łuków odruchowych na poziomie rdzenia kręgowego i śródmózgowia. W tym okresie funkcje wypieracza i zwieracza są zwykle dobrze zrównoważone. W miarę wzrostu dziecka w procesie kształtowania reżimu oddawania moczu ważne są trzy czynniki: zwiększenie pojemności pęcherza poprzez zmniejszenie częstotliwości oddawania moczu; nabycie kontroli nad zwieraczem; pojawienie się hamowania odruchu oddawania moczu, który jest realizowany przez hamujące ośrodki korowe i podkorowe. Od 1,5 roku życia większość dzieci nabywa zdolność odczuwania wypełnienia pęcherza. Kontrola korowa nad ośrodkami podkorowymi ustala się w wieku 3 lat.

Neurogenna dysfunkcja pęcherza moczowego może być przyczyną występowania, postępu i przewlekłego przebiegu takich chorób układu moczowego, jak odpływ pęcherzowo-moczowodowy (VUR), odmiedniczkowe zapalenie nerek i zapalenie pęcherza moczowego.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogeneza pęcherza neurogennego

Patogeneza pęcherza neurogennego jest złożona i nie do końca poznana. Wiodącą rolę odgrywa niewydolność podwzgórzowo-przysadkowa, opóźnione dojrzewanie ośrodków układu regulacji oddawania moczu, dysfunkcja układu nerwowego autonomicznego (poziom segmentowy i suprasegmentalny), upośledzona wrażliwość receptorów i bioenergetyka wypieracza. Ponadto zauważa się pewien niekorzystny wpływ estrogenów na urodynamikę dróg moczowych. W szczególności hiperrefleksja u dziewcząt z niestabilnym pęcherzem towarzyszy wzrostowi wysycenia estrogenem, powodując wzrost wrażliwości receptorów M-cholinergicznych na acetylocholinę. Wyjaśnia to przewagę dziewcząt wśród pacjentów z zaburzeniami czynnościowymi oddawania moczu.

Patogeneza pęcherza neurogennego

Objawy pęcherza neurogennego

Wszystkie objawy pęcherza neurogennego można tradycyjnie podzielić na trzy grupy:

1. manifestacja chorób pęcherza moczowego o etiologii wyłącznie neurogennej;
2. objawy powikłań pęcherza neurogennego (zapalenie pęcherza moczowego, odmiedniczkowe zapalenie nerek, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, poszerzenie moczowodu, wodonercze);
3. objawy kliniczne uszkodzeń neurogennych narządów miednicy mniejszej (jelita grubego, zwieracza odbytu).

Objawy pęcherza neurogennego

Diagnostyka pęcherza neurogennego

Stan pęcherza ocenia się na podstawie liczby spontanicznych oddawań moczu na dobę przy normalnych warunkach picia i temperatury. Odchylenia od fizjologicznego rytmu spontanicznych oddawań moczu są najczęstszymi objawami pęcherza neurogennego.

Aby ustalić rodzaj pęcherza neurogennego, konieczne jest zbadanie rytmu i objętości oddawania moczu oraz przeprowadzenie badania czynnościowego pęcherza.

Diagnostyka pęcherza neurogennego

[ 17 ], [ 18 ]

Leczenie pęcherza neurogennego

Leczenie pęcherza neurogennego jest złożonym zadaniem, które wymaga wspólnych wysiłków nefrologów, urologów i neuropatologów z kompleksem zróżnicowanych środków zaradczych. U pacjentów z pęcherzem neurogennym zaleca się reżim ochronny z eliminacją sytuacji psychotraumatycznych, z pełnym snem, rezygnacją z gier emocjonalnych przed snem i spacerami na świeżym powietrzu.

Jak leczy się pęcherz neurogenny?