Micropenis

Mikropenis to termin opisujący penisa, którego wielkość odbiega od normy o mniej niż 2 odchylenia standardowe, przy braku innych widocznych patologii związanych z niedorozwojem penisa (np. hipospadia, hermafrodytyzm).

Rozmiar penisa zazwyczaj mierzy się, ciągnąc go od podstawy do czubka wzdłuż powierzchni grzbietowej. Normalny rozmiar penisa u noworodka wynosi około 3,5 cm. Mikropenis - penis mniejszy niż 2 cm (2 SD mniejszy niż normalny).

Przyczyny mikropenis

Główny wzrost penisa rozpoczyna się w drugiej połowie okresu wewnątrzmacicznego. Dlatego w przypadku wcześniaków penis nowonarodzonych chłopców będzie krótszy niż u dzieci urodzonych o czasie, ale nie oznacza to, że występuje mikropenis. Tuladhar i in. (1998) wyprowadzili wzór na zależność między długością penisa a wiekiem ciążowym u dzieci urodzonych między 24. a 36. tygodniem ciąży:

Długość penisa (cm) = 2,27 + 0,16 x tydzień ciąży.

Po urodzeniu wymiary zmieniają się nieznacznie aż do okresu dojrzewania, co nie jest spowodowane wpływem hormonów płciowych, ale ogólnym wzrostem somatycznym. Opracowano tabele norm długości w zależności od wieku.

Wewnątrzmaciczna synteza testosteronu i jego konwersja do dihydrotestosteronu są niezbędne do prawidłowego rozwoju zewnętrznych narządów płciowych płodu męskiego. Na początku ciąży, pod wpływem hCG, który wiąże się z receptorem LH, następuje początkowe różnicowanie i rozwój narządów płciowych. Około 14 tygodnia aktywuje się własny układ podwzgórzowo-przysadkowy płodu, dlatego przy wadzie w tym układzie rozwój penisa płodu przebiega prawidłowo (ponieważ główny wpływ na rozwój wywiera hCG matki), ale penis nie będzie rósł, a rozwinie się mikropenis. Z drugiej strony, zaburzenie rozwoju gonad, które występuje w 7-10 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego, doprowadzi również do braku jego wzrostu. Tak więc głównymi przyczynami niedorozwoju są:

• hipogonadyzm hipergonadotropowy – zaburzenie rozwoju gonad (anorchizm, zespół Klinefeltera, dysgenezja gonad, hipoplazja komórek Leydiga, następstwo defektu genu LH lub receptora LH);
• wady w biosyntezie testosteronu;
• niedobór aktywności 17,20-liazy;
• Niedobór 3beta-hydroksysteroidowej dehydrogenazy (30-HSD);
• Niedobór 17β-hydroksysteroidowej dehydrogenazy;
• wada syntezy dihydrotestosteronu - niedobór 5a-reduktazy;
• niewrażliwość receptora androgenowego;
• hipogonadyzm hipogonadotropowy (niedoczynność przysadki, zespół Kallmanna, dysplazja przegrodowo-oczna, idiopatyczny hipogonadyzm hipogonadotropowy);
• postać rodzinna (mężczyźni w rodzinie mają małego penisa lub mikropenisa, przy braku innych zaburzeń).

Oprócz wyżej wymienionych przyczyn, mikropenis występuje w przebiegu różnych chorób zespołowych i defektów chromosomowych (zespół Pradera-Williego, zespół Bardera-Biedla, zespół Noonana, zespół Robinowa, zespół Ruda, zespół CHARGE).

„Fałszywy mikropenis” – u osób otyłych można wizualnie stwierdzić skrócenie penisa, spowodowane wystającym fałdem tłuszczu nad jego podstawą – tzw. penis zapadnięty.

Objawy mikropenis

Podczas badania pacjenta skarżącego się na niedorozwój lub mikropenisa konieczne jest zebranie wywiadu rodzinnego: zgon w okresie noworodkowym, niski wzrost w rodzinie, patologie rozwoju zewnętrznych narządów płciowych u krewnych.

Diagnostyka mikropenis

Badanie i badanie fizykalne

Mierzy się wzrost dziecka i określa tempo wzrostu. Wyklucza się wszelkie znamiona dysembriogenezy lub łączone wady rozwojowe innych układów.

Jeśli mikropenis jest połączony z hipoglikemią w okresie noworodkowym i zahamowaniem wzrostu w starszym wieku, wymaga to wykluczenia niedoczynności przysadki mózgowej. Zaburzenia węchu pozwalają podejrzewać zespół Kallmanna (anosmia i hipogonadyzm hipogonadotropowy, mikropenis). Obecność wad rozwojowych lub znamion embriogenezy wymaga konsultacji z genetykiem w celu wykluczenia patologii chromosomowych i innych zespołów genetycznych.

[ 1 ]

Badania laboratoryjne i instrumentalne

W przypadku podejrzenia patologii chromosomowej i obecności znamion dysembriogenezy wskazane jest wykonanie kariotypowania i analizy chromosomowej.

Oznaczenie zawartości LH i FSH: w okresie od 1 do 2 miesiąca życia ich stężenie odpowiada okresowi dojrzewania, dlatego wartości zawyżone lub zaniżone będą wskazywać na hipogonadyzm hipergonadotropowy lub hipogonadotropowy (odpowiednio). Testosteron, dihydrotestosteron. Współczynnik T/DHT w próbce z gonadotropiną kosmówkową pozwala wykluczyć niedobór 5a-reduktazy.

Poziom hormonów tarczycy, kortyzolu, IGF-1, glukozy – badania są wskazane, jeśli podejrzewa się niedoczynność przysadki mózgowej, zwłaszcza jeśli u dziecka z mikropenisem wystąpił atak hipoglikemii.

Leczenie mikropenis

Udowodniono, że terapia testosteronem u dzieci z jego niedoborem jest skuteczna i pozwala na skuteczne leczenie mikropenisa, zwiększając rozmiar członka do ogólnie przyjętych norm. Testosteron jest stosowany w różnych formach (żele, plastry, zastrzyki). Bin-Abbas (1999) wykazał, że cykl trzech zastrzyków testosteronu po 25-50 mg w odstępach 4 tygodni u niemowląt pozwala na osiągnięcie rozmiarów referencyjnych.

Leczenie chirurgiczne mikropenisa

Jeżeli występuje prawdziwy mikropenis, stosuje się faloplastykę.