Kryzys hipokalcemiczny u dzieci

Kryzys hipokalcemiczny u dzieci - schorzenie charakteryzujące się zwiększoną pobudliwością neuronalną i atakami tężyczki ze względu na utrzymujący się spadek poziomu wapnia we krwi.

[1], [2], [3], [4], [5],

Przyczyny kryzysu hipokalcemicznego

Hipokalcemią kryzys może wynikać z niedoczynnością przytarczyc idiopatyczna niedoczynność przytarczyc lub wskutek zaburzeń rozwojowych przytarczyc (pojedyncze agenezja lub gonad przytarczyc, zespół DiGeorge). Istotne znaczenie mają również operacje chirurgiczne, leczenie radiojodem chorób tarczycy, choroby złośliwe lub ziarniniakowe oraz procesy zwyrodnieniowe gruczołów przytarczyc. Powikłaniu temu towarzyszy autoimmunologiczne uszkodzenie gruczołów przytarczyc, obserwowane przy hemochromatozie, talasemii, chorobie Wilsona. Przyczyną może być brak wydzielania parathormonu i niedobór wrażliwego na wapń genu receptora lub hipomagnezemii. U noworodków jest idiopatyczna hipokalcemia lub pośredni matka nadczynność przytarczyc, cukrzyca, urodzenie niedotlenienie i wcześniactwo.

Hipokalcemia czasami pojawia się w nadmiernym wydzielaniem PTH jeśli opracowanie opór, występujący lub nieaktywne biologicznie wydzielanie PTH. Powoduje hipokalcemia może być również stan po leczeniu choroby Pageta i po obróbce z rozproszonym toksycznych wola, terapia skuteczne krzywicy, przerzuty nowotworów osteoblastycznych (rak piersi i prostaty), niedobór witaminy D (naruszenie 25 hydroksylacji, L-alfa-hydroksylacji jelitowo-wątrobowe regulacji, niedobór pokarmowy, brak promieniowania ultrafioletowego). Hipokalcemia i towarzyszące chorobom, takie jak wchłaniania, steatorrhea, wymioty, biegunkę, zespół krótkiego jelita, ostre zapalenie trzustki, alkoholizm, przewlekła niewydolność nerek.

Ponadto hipokalcemia to jatrogenne charakter: wprowadzenie fosforan (albo w wyniku ich nadmiaru żywności), kwas etylenodiaminotetraoctowy (EDTA), diuretykiem tiazydowym zastosowanie aktynomycyny, neomycyna, środki przeczyszczające, fenobarbital i inne leki przeciwdrgawkowe, inhibitory resorpcji kości (kalcytonina bisfosfoniany), z masywnych przetoczeń krwi cytrynianem, operacje pod krążenia pozaustrojowego.

[6], [7], [8], [9], [10]

Objawy kryzysu hipokalcemicznego

Głównym objawem hipokalcemii, niezależnie od jej przyczyny, jest wzrost pobudliwości nerwowo-mięśniowej i drgawki toniczne. U noworodków i niemowląt, hipokalcemia jest często bezobjawowe, ale w niektórych przypadkach wykazują oznaki nadpobudliwość: drżenie podbródka, kończyn, skurcze mięśni, klonusa stóp, skrzek. Skurcz krtani jest możliwy. Zaburzenia oddechowe (tachypnea, epizody bezdechu, trądzik wdechowy), wzdęcia, wymioty, niedociśnienie mięśni.

Wczesne objawy: parestezje, "mrowienie" ust i na czubkach palców, drżenie lub bóle mięśni. Typowe konwulsyjne skurcze mięśni przedramienia i dłoni ("ręka położnika") zatrzymują się ("zatrzymanie konia"). Ciężka hipokalcemia prowadzi do naruszenia tętna i spadku ciśnienia krwi. W stosunkowo łagodnych przypadkach napady są często spowodowane przez czynniki prowadzące do zmiany w kierunku alkaloza CBS - hiperwentylacji (krzyk, płacz, aktywności fizycznej, hipertermia), stosowanie leków moczopędnych, wymioty. Nasilenie klinicznych objawów tężyczki w znacznym stopniu zależy od stopnia hipokalcemii, niż od stopnia utraty wapnia we krwi.

Kryteria diagnozy

Hipokalcemia stwierdzenie, czy stężenie we krwi wapnia całkowitego oraz niemowląt urodzonych w terminie starsze dzieci poniżej 2 mmol / l (zjonizowanego wapnia - mniej niż 0,75-0,87 mmol / l) oraz niemowlęta przedwcześnie urodzone - poniżej 1,75 mmol / l (Zjonizowany wapń jest poniżej 0,62-0,75 mmol / l).

[11], [12], [13], [14]

Awaryjne zdarzenia medyczne

Przy podawaniu dopasowanie tężyczki soli wapnia w dawce 10-20 mg / kg w odniesieniu do wapnia lub 10-15 ml 10% roztworu chlorku wapnia, lub glukonian wapnia - dożylnie powoli pod kontrolę impulsów (podawanie przerywano, gdy bradykardia). Dalsze lepiej stosować roztwór 1% jest 2-3 razy dziennie, lub glukonian wapnia, podawanego przez cewnik do infuzji do żyły centralnej w 0,9% roztworze chlorku sodu lub 5% roztworem glukozy. Jeśli to konieczne, dożylną suplementację wapnia można powtarzać co 6-8 godzin, preparaty wapnia podaje się dożylnie w dawce 50 mg / kg / kg (mleko). Jeśli objawy utajonej tężyczki utrzymują się, dożylnie podaje się 25% roztwór siarczanu magnezu w dawce 0,2-0,5 ml / kg.

Leki niezbędne do leczenia podtrzymującego w okresie międzynapadowym to różne formy preparatów witaminy D i wapnia. Korzystny jest węglan wapnia, a także połączone sole rozpuszczalne w dziennej dawce 1-2 g (pierwiastek). Należy pamiętać, że nadmiar pokarmów białkowych bogatych w fosfor (mięso, jaja, wątroba) może wywołać hipokalcemiczny kryzys.

[15], [16]