Koarktacja aorty: objawy, diagnoza, leczenie

Koarktacja aorty to miejscowe zwężenie światła aorty, które prowadzi do nadciśnienia naczyń kończyn górnych, przerostu lewej komory i niedokrwienia narządów jamy brzusznej i kończyn dolnych. Objawy koarktacji aorty różnią się w zależności od stopnia zwężenia i jego rozległości - od bólu głowy, bólu w klatce piersiowej, zimnych kończyn, osłabienia i kulawizny do piorunującej niewydolności serca i wstrząsu. Nad miejscem zwężenia można usłyszeć cichy szmer. Diagnozę stawia się na podstawie echokardiografii lub angiografii TK lub MR. Leczenie koarktacji aorty polega na angioplastyce balonowej ze stentowaniem lub korekcji chirurgicznej. Zalecana jest profilaktyka zapalenia wsierdzia.

Koarktacja aorty stanowi 8-10% wszystkich wrodzonych wad serca. Obserwuje się ją u 10-20% pacjentów z zespołem Shereshevsky-Turnera. Stosunek chłopców do dziewcząt wynosi 2:1.

Koarktacja aorty występuje zazwyczaj w proksymalnej części aorty piersiowej, tuż poniżej odejścia tętnicy podobojczykowej. Rzadko występuje koarktacja aorty brzusznej. Koarktacja może być wadą izolowaną lub może być związana z innymi wrodzonymi anomaliami (np. dwupłatkowa zastawka aorty, ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie aorty, przetrwały przewód tętniczy, anomalie zastawki mitralnej, tętniaki mózgu).

Do skutków fizjologicznych zalicza się zwiększone obciążenie ciśnieniowe lewej komory, przerost lewej komory, nadmierne ukrwienie górnej części ciała, w tym mózgu, oraz niedokrwienie narządów jamy brzusznej i kończyn dolnych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Objawy zwężenia aorty

Istnieją dwa możliwe warianty koarktacji aorty:

• izolowane zwężenie cieśni aorty (typ dorosły);
• koarktacja aorty w połączeniu z otwartym przewodem tętniczym, zwężenie aorty jest zlokalizowane przed- lub zaprzewodowo (typ dziecięcy).

Dziecięcy typ koarktacji jest najbardziej niekorzystny, gdyż towarzyszy mu bardzo wczesny rozwój wysokiego nadciśnienia płucnego. Zwężenie aorty blokuje przepływ krwi z serca do narządów dolnej połowy ciała, w wyniku czego ciśnienie tętnicze wzrasta powyżej miejsca zwężenia. Prowadzi to do ukształtowania cech typu budowy ciała - „atletycznego” typu budowy ciała z dobrze rozwiniętą obręczą barkową, a także do pojawienia się dolegliwości charakterystycznych dla nadciśnienia tętniczego (bóle głowy, krwawienia z nosa). Przy naturalnym przebiegu wady mogą rozwinąć się zmiany morfologiczne tętnic wieńcowych, wtórna fibroelastoza wsierdzia i mięśnia sercowego lewej komory, udary naczyniowo-mózgowe lub krwotoki mózgowe, co dodatkowo pogarsza wyniki opóźnionego leczenia operacyjnego.

Przy znacznym zwężeniu w okresie noworodkowym może rozwinąć się wstrząs krążeniowy z niewydolnością nerek (oliguria lub bezmocz) i kwasicą metaboliczną, przypominające obraz kliniczny innych chorób układowych, np. posocznicy.

Mniej poważne zwężenie może nie być klinicznie widoczne w pierwszym roku życia. Niespecyficzne objawy koarktacji aorty (np. ból głowy, ból w klatce piersiowej, osłabienie i utykanie podczas ćwiczeń) mogą rozwinąć się wraz ze wzrostem dziecka. Nadciśnienie tętnicze jest powszechne, ale niewydolność serca rzadko rozwija się po okresie noworodkowym. Rzadko pęka tętniak mózgu, co powoduje krwotok podpajęczynówkowy lub wewnątrzczaszkowy.

Typowe wyniki badania fizykalnego obejmują nadciśnienie w kończynach górnych. Tętno na tętnicach udowych jest słabe lub opóźnione, a ciśnienie krwi w kończynach dolnych jest niskie lub niewykrywalne. Najlepiej słychać szmer wyrzutowy 2-3/6 skurczowego w okolicy międzyłopatkowej po lewej stronie. Rozszerzone tętnice oboczne międzyżebrowe mogą wytwarzać ciągły szmer w przestrzeniach międzyżebrowych. Dziewczęta z koarktacją aorty mogą mieć zespół Turnera, wrodzoną chorobę powodującą obrzęk limfatyczny nóg, fałdy skrzydłowe szyi, kwadratową klatkę piersiową, koślawość łokcia i szeroko rozstawione sutki.

Jeśli choroba nie zostanie leczona, w wieku dorosłym może rozwinąć się niewydolność lewokomorowa, pęknięcie aorty, krwotok wewnątrzczaszkowy, encefalopatia nadciśnieniowa i nadciśnienie tętnicze.

Diagnostyka koarktacji aorty

Rozpoznanie ustala się na podstawie danych klinicznych (w tym pomiaru ciśnienia tętniczego we wszystkich 4 kończynach), biorąc pod uwagę zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i EKG, a dokładną diagnozę ustala się na podstawie dwuwymiarowej echokardiografii z kolorowym Dopplerem lub angiografii TK lub MR.

Diagnostyka kliniczna koarktacji aorty jest specyficzna, charakterystyczne objawy zwracają uwagę już przy pierwszym badaniu. Obszar serca jest wizualnie niezmieniony. Granice względnej tępości serca nie są rozszerzone. Intensywny szmer skurczowy jest słyszalny u podstawy serca, punkt maksymalnego słyszenia znajduje się między łopatkami na wysokości drugiego kręgu piersiowego. Tętno w tętnicy udowej jest osłabione lub niewyczuwalne. Ciśnienie krwi w nogach jest znacznie obniżone lub nieoznaczone. Jeśli wada zostanie wykryta po raz pierwszy w wieku powyżej 1 roku, wskazuje to na jej stosunkowo niewielkie nasilenie. Ciężkie koarktacje aorty objawiają się już w pierwszych miesiącach życia lękiem, słabym przyrostem masy ciała i brakiem apetytu. Ponieważ pomiar ciśnienia krwi u niemowląt jest trudny, tętno w tętnicach udowych jest koniecznie określane podczas badania i oceniane są jego cechy.

EKG zwykle pokazuje przerost lewej komory, ale EKG może być prawidłowe. U noworodków i niemowląt EKG częściej pokazuje przerost prawej komory lub blok prawej odnogi pęczka Hisa niż przerost lewej komory.

Radiograficznie możliwe jest wykrycie erozji dolnych krawędzi żeber z powodu nacisku ostro rozszerzonych i krętych tętnic międzyżebrowych. Serce może mieć kulistą lub „aortalną”, jajowatą konfigurację z uniesionym wierzchołkiem. Radiografia narządów klatki piersiowej wykazuje koarktację w postaci znaku „3” w obszarze cienia górnego przedniego śródpiersia. Wielkość serca jest prawidłowa, chyba że rozwinie się niewydolność serca. Rozszerzone tętnice oboczne międzyżebrowe mogą powodować erozję żeber 3–8, w wyniku czego na żebrach w obszarze dolnego konturu pojawiają się wgłębienia, podczas gdy erozja żeber rzadko powstaje przed 5 rokiem życia.

Podczas skanowania aorty stosuje się pozycję nadmostkową. Pośrednimi objawami echokardiograficznymi potwierdzającymi koarktację są poszerzenie aorty po zwężeniu, przerost i poszerzenie komór.

Kardiocewnikowanie i angiokardiografia są wskazane w przypadkach, gdy charakter towarzyszących wad serca jest niejasny lub istnieje podejrzenie przerwania łuku aorty.

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana we wszystkich stanach, którym towarzyszy wzrost ciśnienia krwi. Znaczne osłabienie lub brak tętna w tętnicach udowych wskazuje na koarktację aorty. Podobne objawy kliniczne mogą występować w nieswoistym zapaleniu aorty i tętnic - chorobie autoimmunologicznej, w której proces proliferacyjny rozwija się na wewnętrznej wyściółce dużych naczyń, powodując zmniejszenie światła naczyń i wzrost ciśnienia krwi. Ze względu na asymetryczne uszkodzenie naczyń, nieswoiste zapalenie aorty i tętnic nazywane jest „chorobą różnych tętn”.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Leczenie koarktacji aorty

Leczenie jest chirurgiczne. U dzieci w pierwszych miesiącach i latach życia wada może być poważna ze względu na małą liczbę naczyń obocznych, co sprawia, że konieczna jest wczesna interwencja chirurgiczna. Jeśli przebieg wady nie jest poważny, to w celu uniknięcia rekoarktacji w miejscu korekcji lepiej odłożyć operację do 6-14 roku życia. Leczenie chirurgiczne polega na resekcji zwężonego odcinka aorty i nałożeniu na ten odcinek łatki syntetycznej.

U noworodków z objawami klinicznymi konieczna jest stabilizacja dysfunkcji sercowo-płucnej, zwykle poprzez infuzję prostaglandyny E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min), następnie stopniowo zmniejszana do najniższej skutecznej dawki] w celu otwarcia przewodu tętniczego. Krew z tętnicy płucnej może następnie przepływać do aorty zstępującej przez przewód, poprawiając perfuzję systemową i zapobiegając rozwojowi kwasicy metabolicznej. Krótko działające leki inotropowe (np. dopamina, dobutamina), leki moczopędne i O2 są stosowane w leczeniu niewydolności serca.

Przed korektą, blokery mogą być stosowane w leczeniu nadciśnienia; inhibitorów ACE należy unikać. Po operacji, blokery, inhibitory ACE lub blokery receptora angiotensyny II są stosowane w celu korekty nadciśnienia.

Preferowana metoda radykalnej korekty wady jest dyskusyjna. Niektóre ośrodki wolą wykonywać angioplastykę balonową ze stentowaniem lub bez, ale inne wolą korekcję chirurgiczną i rezerwują angioplastykę balonową na rekoarktację po korekcji chirurgicznej. Początkowy wskaźnik powodzenia po angiografii balonowej wynosi 80-90%; kolejne cewnikowania można rozszerzyć w miarę wzrostu dziecka.

Operacje mające na celu korekcję koarktacji obejmują resekcję i zespolenie koniec do końca, aortoplastykę łatką i aortoplastykę z użyciem płata lewej tętnicy podobojczykowej. Wybór zależy od anatomii wady i preferowanego ośrodka. Śmiertelność chirurgiczna wynosi mniej niż 5% u objawowych niemowląt i mniej niż 1% u starszych dzieci. Często utrzymuje się resztkowa koarktacja (6-33%). Rzadko, paraplegia jest wynikiem zaciśnięcia aorty podczas operacji.

Wszyscy pacjenci, niezależnie od tego, czy wada została już skorygowana, powinni zostać poddani profilaktyce zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, które mogą skutkować bakteriemią.