Kamica nerkowa koralowców (kamienie nerkowe koralowców)

Kamienie nerkowe o kształcie koralowca (kamica nerkowa o kształcie koralowca) są samodzielną chorobą, która różni się od wszystkich innych postaci kamicy układu moczowego cechami patogenezy i ma własny obraz kliniczny.

Epidemiologia kamieni nerkowych koralowych

Kamienie nerkowe koralowe są dość powszechne (według różnych źródeł w 3-30% przypadków wykrycia zwykłych kamieni nerkowych). Choroba jest diagnozowana 2 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn; w 68% przypadków - u osób w wieku 30-50 lat.

[ 1 ], [ 2 ]

Jakie są przyczyny powstawania kamieni koralowych w nerkach?

Kamienie nerkowe typu staghorn rozwijają się na tle zaburzeń hemo- i urodynamiki i są powikłane odmiedniczkowym zapaleniem nerek, które prowadzi do postępującego spadku funkcji nerek. Rozwój kamicy nerkowej typu staghorn najczęściej sprzyjają różne wrodzone i nabyte cewkowo- i kłębuszkowe choroby nerek, które opierają się na enzymopatiach. Najczęstsza enzymopatia w kamicy nerkowej typu staghorn prowadzi do oksalurii (85,2%); tubulopatie prowadzące do fruktozurii, galaktozurii, kwasicy cewkowej i cystynurii są znacznie rzadsze. Jeśli czynniki te są decydujące w rozwoju choroby, to wszystkie inne czynniki egzogenne i endogenne działają tylko jako czynniki przyczyniające się do rozwoju choroby, tj. są mniej istotne. Duże znaczenie mają warunki klimatyczne, zwłaszcza dla osób, które zmieniły miejsce zamieszkania na kraje o gorącym klimacie, woda, produkty spożywcze, zanieczyszczenie powietrza. Tworzenie się kamieni jest promowane przez choroby przewodu pokarmowego, wątroby, nadczynność przytarczyc, złamania kości wymagające długotrwałego leżenia w łóżku. W niektórych przypadkach odnotowuje się powstawanie kamieni koralowych w czasie ciąży, co jest spowodowane zaburzeniem równowagi wodno-elektrolitowej, urodynamiką, zmianami hormonalnymi. Wielu badaczy zwraca uwagę na rolę czynników dziedzicznych w rozwoju choroby, które stanowią około 19%.

Wielu autorów uważa nadczynność przytarczyc za czynnik etiologiczny kamicy nerkowej, działający w 38% przypadków. Pomimo oczywistych zmian w organizmie pacjenta z pierwotną nadczynnością przytarczyc, nie można udowodnić wiodącej roli zmian w funkcjonowaniu przytarczyc w powstawaniu kamieni nerkowych. Triada objawów pierwotnej nadczynności przytarczyc (hiperkalcemia, hipofosfatemia i hiperkalciuria) nie jest charakterystyczna dla wszystkich pacjentów z kamicą koralową i nie wszyscy pacjenci z nadczynnością przytarczyc mają kamień koralowy.

W diagnostyce gruczolaka przytarczyc najczęściej stosuje się badanie ultrasonograficzne i scyntygrafię radioizotopową.

Jednocześnie przyczyny powstawania kamieni nerkowych w ogóle, a kamieni koralowych w szczególności, pozostają nierozwiązanym problemem, co utrudnia opracowanie taktyki leczenia pacjentów z kamicą koralową oraz skuteczne zapobieganie tworzeniu się kamieni i ich nawrotom.

Jak tworzą się kamienie nerkowe?

Rdzeń większości kamieni tworzy substancja organiczna. Jednak badając skład chemiczny kamieni, stwierdzono, że ich powstawanie może również rozpocząć się na bazie nieorganicznej. W każdym razie do tworzenia się kamieni, nawet przy przesyceniu moczu solami, niezbędny jest składnik wiążący, którym jest substancja organiczna. Taką organiczną matrycą kamieni są ciała koloidalne o średnicy 10-15 mikronów, znajdujące się w światłach kanalików i naczyń włosowatych limfatycznych podścieliska. W składzie ciał koloidalnych znajdują się glikozaminoglikany i glikoproteiny. Oprócz zwykłych składników (cystyna, fosforan, wapń, moczany itp.) kamień zawiera mukoproteiny i białka osocza o różnej masie cząsteczkowej. Najczęściej można wykryć uromukoid, albuminę i immunoglobuliny IgG i IgA.

Najciekawsze dane uzyskano z analizy immunochemicznej składu białkowego moczu, która wykazała wydalanie małych białek osocza do moczu, takich jak alfa-kwaśna glikoproteina, albumina, transferyna i IgG, co jest oznaką cewkowego typu białkomoczu, ale czasami wykrywa się również białka o większej masie cząsteczkowej, takie jak IgA i a2-makroglobulina.

Białka te przenikają do moczu wtórnego z powodu zaburzenia integralności strukturalnej kłębuszków nerkowych, a mianowicie błon podstawnych kłębuszków nerkowych. Potwierdza to dane, że kamieniom koralowym w nerkach towarzyszą nie tylko zaburzenia cewkowe, ale także kłębuszkowe zapalenie nerek.

Badanie mikroskopowe tkanki nerkowej pod mikroskopem elektronowym ujawniło nieprawidłowości w obszarze błony plazmatycznej, który zapewnia obligatoryjne i opcjonalne procesy resorpcji. Zmiany w mikrokosmkach rąbka szczoteczkowego stwierdzono w nefrocytach kanalików nerkowych w odcinkach proksymalnym i dystalnym. W świetle pętli Henlego i kanalików zbiorczych stwierdzono luźny materiał kłaczkowaty.

Jądra komórek wyściełających pętlę Henlego są zawsze zdeformowane, a największe zmiany zachodzą w błonie podstawnej.

Badania wykazały, że w przypadku kamicy nerkowej wywołanej przez koralowce miąższ nerkowy ulega zmianom we wszystkich obszarach.

Badanie stanu odporności pacjentów, oparte na wynikach badań krwi i moczu, nie wykazało istotnych odchyleń od normy.

Objawy kamieni nerkowych koralowych

Objawy kamicy nerkowej koralowej nie są specyficzne i występują u nich jedynie dolegliwości charakterystyczne dla chorych na tę chorobę.

Po szczegółowej analizie można zauważyć, że obraz kliniczny wyraża się objawami zaburzeń urodynamicznych i czynności nerek.

Na podstawie obrazu klinicznego wyróżnia się cztery stadia kamicy nerkowej koralowej:

• I - okres utajony;
• II - początek choroby;
• III - stadium objawów klinicznych;
• IV - stadium hiperazotemii.

Stadium I nazywane jest okresem utajonym, ponieważ w tym czasie nie występują żadne wyraźne objawy kliniczne choroby nerek. Pacjenci skarżą się na osłabienie, zwiększone zmęczenie, ból głowy, suchość w ustach i dreszcze.

Początek choroby (stadium II) charakteryzuje się słabym, tępym bólem w okolicy lędźwiowej oraz niekiedy okresowymi zmianami w moczu.

W stadium objawów klinicznych (stadium III) występuje stały tępy ból w okolicy lędźwiowej, pojawia się stan podgorączkowy, nasila się zmęczenie, osłabienie i złe samopoczucie. Często występuje krwiomocz i wydalanie małych kamieni, którym towarzyszy kolka nerkowa. Pojawiają się objawy przewlekłej niewydolności nerek - stadium utajone lub wyrównane.

W stadium IV - hiperazotemii - pacjenci skarżą się na pragnienie, suchość w ustach, ogólne osłabienie, zwiększone zmęczenie, ból w okolicy lędźwiowej, bolesne oddawanie moczu i objawy zaostrzenia odmiedniczkowego zapalenia nerek. Stadium to charakteryzuje się okresowym lub nawet terminalnym stadium przewlekłej niewydolności nerek.

Klasyfikacja kamieni nerkowych koralowych

W zależności od wielkości i umiejscowienia kamienia koralowego w miedniczce nerkowej oraz jego konfiguracji wyróżnia się cztery stadia kamicy koralowej:

• Kamica nerkowa koralowa-1 - kamień wypełnia miedniczkę nerkową i jeden z kielichów nerkowych;
• Kamica nerkowa koralowata-2 - zlokalizowana w miedniczce pozanerkowej z wypustkami w dwóch lub więcej kielichach;
• Kamica nerkowa koralowata-3 - zlokalizowana w miedniczce nerkowej, typ wewnątrznerkowy z wypustkami we wszystkich kielichach;
• Kamica nerkowa koralowa-4 - posiada wypustki i wypełnia cały zdeformowany układ miedniczkowo-kielichowy.

Zmiany retencyjne w kamicy nerkowej koralowej są zróżnicowane: od umiarkowanego poszerzenia miedniczki nerkowej do całkowitego poszerzenia nie tylko miedniczki nerkowej, ale także wszystkich kielichów nerkowych.

Głównym czynnikiem przy wyborze metody leczenia jest stopień dysfunkcji nerek. Cztery fazy dysfunkcji nerek odzwierciedlają niedobór ich zdolności wydzielniczej:

• Faza I - niedobór wydzielania kanalikowego 0-20%;
• Faza II - 21-50%;
• Faza III - 51-70%:
• Faza IV - ponad 70%.

Dzięki tej klasyfikacji, która pozwala na kompleksową ocenę wielkości i konfiguracji kamienia, ektazji układu miedniczkowo-kielichowego, stopnia dysfunkcji nerek i stadium procesu zapalnego, opracowuje się wskazania do konkretnej metody leczenia.

Diagnostyka kamieni koralowych w nerkach

Kamienie rogowe są zazwyczaj wykrywane przypadkowo podczas badania USG lub zwykłego zdjęcia rentgenowskiego dróg moczowych.

Rozpoznanie kamicy nerkowej koralowej ustala się na podstawie ogólnych objawów klinicznych i dodatkowych danych badawczych.

U pacjentów z kamieniami koralowymi często występuje podwyższone ciśnienie krwi. Przyczyną nadciśnienia tętniczego jest zaburzenie równowagi hemodynamicznej.

Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek towarzyszące kamicy koralowej można rozpoznać na każdym etapie przebiegu klinicznego.

Szczegółowe badanie stylu życia pacjentów, anamnezy i obrazu klinicznego choroby, danych rentgenowskich i laboratoryjnych, wskaźników badań radioizotopowych i immunologicznych pozwoliło na identyfikację objawów różnych stadiów przewlekłej niewydolności nerek (utajonej, skompensowanej, przerywanej i terminalnej). Należy zauważyć, że dzięki postępowi technicznemu i udoskonaleniu metod diagnostycznych w ciągu ostatniej dekady pacjenci z kamieniami koralowymi w terminalnym stadium przewlekłej niewydolności nerek są niezwykle rzadcy.

W fazie utajonej przewlekłej niewydolności nerek SCF wynosi 80-120 ml/min z tendencją do stopniowego spadku. W fazie skompensowanej SCF spada do 50-30 ml/min, w fazie przerywanej - 30-25 ml/min, w fazie końcowej - 15 ml/min. Wyraźne osłabienie filtracji kłębuszkowej zawsze prowadzi do wzrostu zawartości mocznika i kreatyniny w surowicy krwi. Zawartość sodu w osoczu waha się w granicach normy, wydalanie zmniejsza się do 2,0-2,3 g/dobę. Często obserwuje się hipokaliemię (3,8-3,9 meq/l) i hiperkalcemię (5,1-6,4 meq/l). W fazie skompensowanej przewlekłej niewydolności nerek występuje poliuria, której zawsze towarzyszy spadek gęstości względnej moczu. Zmiany w metabolizmie białek prowadzą do białkomoczu, dysproteinemii i hiperlipemii. Zaobserwowano względny wzrost aktywności aminotransferazy asparaginianowej i spadek aktywności aminotransferazy alaninowej w surowicy krwi.

W przewlekłej niewydolności nerek u pacjentów z kamieniami koralowymi, wśród uroprotein stwierdzono obecność białek osocza: kwaśnej glikoproteiny, albuminy, transferyny. W ciężkich przypadkach do moczu przedostają się białka o wyższej masie cząsteczkowej: immunoglobuliny, a2-makroglobuliny, beta-lipoproteiny. Potwierdza to przypuszczenie naruszenia integralności błon podstawnych kłębuszków nerkowych, które normalnie nie pozwalają na przedostanie się wspomnianych białek osocza do moczu.

Zmianom w czynnościowej pracy nerek zawsze towarzyszy zaburzenie metabolizmu węglowodanów, co spowodowane jest zwiększonym poziomem insuliny we krwi.

Tępy ból w okolicy lędźwiowej, osłabienie i zwiększone zmęczenie mogą być objawami klinicznymi wielu chorób nerek, takich jak przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, inne postacie kliniczne kamicy moczowej, wielotorbielowatość nerek, transformacja wodonerczowa, guz nerki itp.

Na podstawie skarg zgłaszanych przez pacjentów można jedynie podejrzewać chorobę nerek. Wiodące miejsce w diagnostyce zajmuje badanie ultrasonograficzne i rentgenowskie. Badanie ultrasonograficzne w 100% przypadków określa wielkość i kontury nerki, cień w jej projekcji, wielkość i konfigurację kamienia koralowego, stwierdza obecność rozszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego.

Na zwykłym zdjęciu rentgenowskim w projekcji nerki widoczny jest cień kamienia koralowego.

Urografia wydalnicza pozwala na dokładniejszą ocenę czynności nerek i potwierdzenie poszerzenia miedniczek nerkowych.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Diagnostyka kliniczna kamieni koralowych w nerkach

Pacjenci skarżą się na tępy ból w okolicy lędźwiowej, często nasilający się przed atakiem kolki nerkowej, wydalanie małych kamieni, gorączkę, dysurię i zmiany w kolorze moczu. Oprócz wymienionych objawów pacjenci odczuwają pragnienie, suchość w ustach, osłabienie, zwiększone zmęczenie i swędzenie skóry. Skóra jest blada, z żółtawym odcieniem w najcięższej grupie pacjentów.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnostyka laboratoryjna kamieni koralowych

Badania laboratoryjne pomagają ocenić nasilenie procesu zapalnego, ustalić stan czynnościowy nerek, innych narządów i układów. U wszystkich pacjentów na etapie rozwoju klinicznego choroby można wykryć wzrost OB, leukocytozę i ropomocz.

Przy gwałtownym zaburzeniu procesu filtracji klirens kreatyniny spada do 15 ml/min. Wzrost stężenia aminokwasów w osoczu krwi wiąże się z zaburzeniem funkcji wątroby.

Diagnostyka instrumentalna kamieni koralowych w nerkach

Metody instrumentalne badania, w szczególności cystoskopia, pozwalają na identyfikację źródła krwawienia w przypadku makrohematurii. USG nerek pomaga nie tylko wykryć kamień koralowy, ale także zbadać jego konfigurację, zmiany w miąższu nerkowym i obecność rozszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego. Główne miejsce w diagnostyce kamieni koralowych zajmują metody badania rentgenowskiego. Kamień koralowy jest widoczny na ogólnym obrazie dróg moczowych, można ocenić jego kształt i wielkość.

Urografia wydalnicza pozwala na ocenę wielkości nerki, jej konturów, zmian segmentarnych na nefrogramach, spowolnienia uwalniania środka kontrastowego, jego gromadzenia się w poszerzonych kielichach oraz braku czynności nerek.

Wsteczną pielografię wykonuje się niezwykle rzadko, bezpośrednio przed zabiegiem, jeśli istnieje podejrzenie zaburzeń urodynamicznych.

Angiografia nerkowa pozwala ustalić miejsce odejścia tętnicy nerkowej od aorty, średnicę tętnicy nerkowej i liczbę odgałęzień segmentowych. Angiografia nerkowa jest wskazana w przypadkach, gdy planowane jest wykonanie nefrotomii z przerywanym zaciskaniem tętnicy nerkowej.

Metoda renografii izotopowej z oceną klirensu krwi pozwala na określenie stopnia czynności nerek.

Dynamiczna nefroscyntygrafia pozwala ocenić stan czynnościowy nie tylko nerki chorej, ale także drugiej strony.

Pośrednia angiografia nerkowa jest cennym badaniem pozwalającym na ustalenie jakościowych i ilościowych zaburzeń hemodynamicznych w poszczególnych segmentach nerek.

W diagnostyce gruczolaka przytarczyc najczęściej stosuje się badanie ultrasonograficzne i scyntygrafię radioizotopową.

Leczenie kamieni koralowych w nerkach

Pacjent z kamicą koralową w stadium KN-1, jeśli choroba przebiega bez bólu, zaostrzeń odmiedniczkowego zapalenia nerek i dysfunkcji nerek, może być obserwowany przez urologa i otrzymać leczenie zachowawcze. Leki przeciwbakteryjne przepisuje się biorąc pod uwagę analizę bakteriologiczną moczu. Szeroko stosowane są leki litolityczne, dieta i leki moczopędne.

Leczenie farmakologiczne kamieni koralowych w nerkach

Aby zmniejszyć powstawanie kwasu moczowego, pacjentom można przepisać leki moczopędne. W razie potrzeby zaleca się jednocześnie mieszanki azotanów (blemaren), aby utrzymać pH moczu w zakresie 6,2–6,8. Aby zwiększyć pH moczu, można również stosować sodę oczyszczoną w dawce 5–15 g/dobę.

W oksalurii dobre wyniki uzyskano stosując leczenie skojarzone pirydoksyną lub tlenkiem magnezu z mareliną. W hiperkalciurii wyklucza się produkty mleczne, zaleca się hydrochlorotiazyd w dawce 0,015-0,025 g 2 razy dziennie. Poziom potasu we krwi dobrze utrzymuje się wprowadzając do diety suszone morele, rodzynki, pieczone ziemniaki lub 2,0 g chlorku potasu dziennie. Stosowanie kalcytoniny u pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc prowadzi do zmniejszenia hiperkalcemii.

Aby zapobiec powikłaniom ropno-zapalnym, konieczna jest profilaktyka antybiotykowa.

Leczenie chirurgiczne kamieni koralowych w nerkach

W przypadkach, gdy choroba przebiega z częstymi atakami ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek, powikłanego krwiomoczem lub roponerczem, wskazane jest leczenie operacyjne.

Wprowadzenie nowych technologii - PNL i DLT - zmniejszyło wskazania do otwartych interwencji chirurgicznych i znacznie poprawiło leczenie ciężkich pacjentów z kamicą nerkową koralową. Same otwarte interwencje chirurgiczne, mające na celu zachowanie miąższu nerkowego, również zostały ulepszone.

Optymalną i najdelikatniejszą metodą usuwania kamieni koralowych w stadiach KN-1 i KN-2 jest PNL. Na tych etapach ten rodzaj leczenia jest uważany za metodę z wyboru, a na etapie KN-3 za alternatywę dla operacji otwartej.

DLT stosuje się głównie w stadium KN-1. Odnotowano jego wysoką skuteczność u dzieci. DLT jest skuteczny w przypadku kamieni wewnątrznerkowych w miedniczce nerkowej, spadku czynności nerek o nie więcej niż 25% i prawidłowej urodynamiki na tle remisji przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Wielu autorów preferuje leczenie skojarzone. Połączenie operacji otwartej i EBRT lub PNL i EBRT najpełniej spełnia zasady leczenia tej kategorii pacjentów.

Postęp medycyny w ostatnich latach rozszerzył wskazania do otwartego leczenia operacyjnego pacjentów z kamicą nerkową koralową. Najłagodniejszą operacją otwartą kamieni nerkowych koralowych jest dolna, tylna podkorowa pielolitotomia lub z przejściem do kielichów (pielolitotomia). Jednak pielolitotomia nie zawsze pozwala na usunięcie kamieni zlokalizowanych w kielichach. Główną metodą leczenia kamieni koralowych w stadiach KN-3 i KN- pozostaje pielonefrolitotomia. Wykonanie jednego lub więcej nacięć nefrotomijnych z przerywanym zaciskaniem tętnicy nerkowej (okres niedokrwienia wynosi zwykle 20-25 minut) nie wpływa znacząco na stan czynnościowy nerki. Operacja kończy się założeniem nefrostomii.

Wprowadzenie nowych technologii w leczeniu kamicy nerkowej koralowej (PNL i DLT) zmniejszyło liczbę powikłań do 1-2%. Otwarte interwencje chirurgiczne z odpowiednim przygotowaniem przedoperacyjnym, udoskonaleniem anestezjologii i metodami pielonefrolitotomii z zaciskaniem tętnicy nerkowej umożliwiły przeprowadzenie operacji oszczędzających narząd. Nefrektomię z powodu kamieni koralowych wykonuje się w 3-5% przypadków.

Dalsze zarządzanie

Kamienie nerkowe koralowe można zapobiegać poprzez dynamiczne monitorowanie przez urologa w miejscu zamieszkania. W przypadku zaburzeń metabolicznych (hiperurykozuria, hiperurykemia, obniżone lub podwyższone pH moczu, hiperoksaluria, hipo- lub hiperkalcemia, hipo- lub hiperfosfatemia) konieczne jest przepisanie terapii korygującej. Konieczne jest ograniczenie ilości spożywanych pokarmów, w tym tłuszczów i soli kuchennej, wykluczenie czekolady, kawy, kakao, podrobów, bulionów, potraw smażonych i pikantnych. Ilość spożywanych płynów powinna wynosić co najmniej 1,5-2,0 litra na dobę przy prawidłowej filtracji kłębuszkowej. Ponieważ inhibitor oksydazy ksantynowej allopurinol obniża poziom mocznika, są one wskazane w przypadku zaburzeń metabolizmu puryn.