^

Zdrowie

A
A
A

Guzkowe zapalenie tętnic

 
Alexey Portnov , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 13.05.2022
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Rzadkiej patologii - guzkowemu zapaleniu tętnic - towarzyszą uszkodzenia naczyń tętniczych średniego i małego kalibru. W ścianach naczyń zachodzą procesy dezorganizacji tkanki łącznej, nacieków zapalnych i zmian miażdżycowych, czego efektem są wyraźnie zaznaczone tętniaki.[1]

Inne nazwy choroby: zapalenie wielotętnicze, martwicze zapalenie tętnic, zapalenie panarteritis.

Epidemiologia

Guzkowe zapalenie tętnic jest patologią ogólnoustrojową, martwiczym zapaleniem naczyń, uszkadzającym średnie i małe naczynia tętnicze typu mięśniowego. Najczęściej choroba rozprzestrzenia się na skórę, nerki, mięśnie, stawy, obwodowy układ nerwowy, przewód pokarmowy i inne narządy, rzadziej płuca. Patologia zwykle objawia się początkowo objawami ogólnymi (gorączka, ogólne pogorszenie samopoczucia), następnie dołączają objawy bardziej szczegółowe.

Najczęstszymi metodami diagnozowania choroby są biopsja i arteriografia.

Najbardziej akceptowanymi lekami do leczenia są leki glikokortykosteroidowe i leki immunosupresyjne.

Częstość wykrywania guzkowego zapalenia tętnic wynosi od dwóch do trzydziestu przypadków na 1 milion pacjentów.

Średni wiek pacjentów to 45-60 lat. Mężczyźni chorują częściej (6:1). U kobiet choroba występuje częściej w zależności od typu astmy, z rozwojem astmy oskrzelowej i hipereozynofilii.

Około 20% pacjentów, u których zdiagnozowano guzkowe zapalenie okołotętnicze, ma zapalenie wątroby (B lub C).[2], [3]

Przyczyny guzkowe zapalenie tętnic

Naukowcy nie znaleźli jeszcze wyraźnej przyczyny rozwoju guzkowego zapalenia tętnic. Wyróżnia się jednak następujące główne czynniki wywołujące chorobę:

  • reakcja na leki;
  • uporczywa infekcja wirusowa (zapalenie wątroby typu B).

Eksperci opracowali dość imponującą listę leków zaangażowanych w rozwój guzkowego zapalenia tętnic. Wśród tych leków:

  • antybiotyki beta-laktamowe;
  • preparaty makrolidowe;
  • sulfonamidy;
  • chinolony;
  • środki przeciwwirusowe;
  • surowice i szczepionki;
  • selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (fluoksetyna);
  • leki przeciwdrgawkowe (fenytoina);
  • lewodopa i karbidopa;
  • tiazydy i diuretyki pętlowe;
  • Hydralazyna, propylotiouracyl, minocyklina itp.

Co trzeci lub czwarty pacjent z guzkowym zapaleniem tętnicy miał z nim antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B (HBsAg) lub kompleksy immunologiczne. Oznaczono również inne antygeny wirusa zapalenia wątroby typu B (HBeAg) oraz przeciwciała przeciwko antygenowi HBcAg powstałe podczas replikacji wirusa. Warto zauważyć, że częstość występowania guzkowego zapalenia tętnic we Francji znacznie spadła w ciągu ostatnich dziesięcioleci dzięki szeroko rozpowszechnionym szczepieniom przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B.[4]

Ponadto około jeden na dziesięciu pacjentów ma wirusa zapalenia wątroby typu C, ale naukowcy nie udowodnili jeszcze zawiłości tego związku. Inne infekcje wirusowe są również „podejrzane”: ludzki wirus niedoboru odporności, cytomegalowirus, wirusy różyczki i Epsteina-Barra, wirus T-limfotropowy typu I, parwowirus B-19 itp.

Istnieją wszystkie przesłanki, aby sugerować udział szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B i grypie w rozwoju guzkowego zapalenia tętnic.

Dodatkowym sugerowanym czynnikiem jest predyspozycja genetyczna, która również wymaga dowodów i dalszych badań.[5]

Czynniki ryzyka

Guzkowe zapalenie okołotętnicze jest chorobą mało zbadaną, ale już teraz eksperci uważają ją za polietiologiczną, ponieważ w jej rozwój może być zaangażowanych wiele przyczyn i czynników. Często występuje związek z infekcjami ogniskowymi: paciorkowcami, gronkowcami, prątkami, grzybami, wirusami itp. Istotną rolę odgrywa nadwrażliwość człowieka na niektóre leki, na przykład na antybiotyki i sulfonamidy. Jednak w wielu przypadkach nawet przy dokładnej diagnozie nie można zidentyfikować czynnika etiologicznego.[6]

Oto niektóre z czynników ryzyka, o których lekarze wiedzą dzisiaj:

  • kategoria wiekowa powyżej 45 lat, a także dzieci od 0 do 7 lat (czynnik genetyczny);
  • nagłe zmiany temperatury, hipotermia;
  • nadmierna ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe, nadużywanie oparzeń słonecznych;
  • nadmierne przeciążenie fizyczne i psychiczne;
  • wszelkie szkodliwe skutki, w tym uraz lub zabieg chirurgiczny;
  • zapalenie wątroby i inne choroby wątroby;
  • zaburzenia metaboliczne, cukrzyca;
  • nadciśnienie;
  • podawanie szczepionek i utrzymywanie się HbsAg w surowicy krwi.

Patogeneza

Patogeneza występowania guzkowego zapalenia tętnic polega na powstawaniu hiperalergicznej odpowiedzi organizmu na wpływ czynników etiologicznych, w rozwoju reakcji autoimmunologicznej typu antygen-przeciwciało (w szczególności na ściany naczyń krwionośnych), w tworzeniu immunokompleksów.

Ponieważ komórki śródbłonka są wyposażone w receptory dla fragmentu IgG Fc z pierwszą frakcją dopełniacza Clq, ułatwione są mechanizmy interakcji między immunokompleksami a ścianami naczyń. W ścianach naczyń dochodzi do odkładania się immunokompleksów, co pociąga za sobą rozwój immunologicznego procesu zapalnego.

Powstające immunokompleksy stymulują dopełniacz, co prowadzi do uszkodzenia ścian i powstania składników chemotaktycznych, które przyciągają neutrofile do uszkodzonego obszaru.[7]

Neutrofile pełnią funkcję fagocytarną w stosunku do kompleksów immunologicznych, ale jednocześnie uwalniane są lizosomalne enzymy proteolityczne, które uszkadzają ściany naczyń krwionośnych. Ponadto neutrofile „przyklejają się” do śródbłonka iw obecności dopełniacza uwalniają aktywne rodniki tlenowe, które powodują uszkodzenia naczyń. Jednocześnie nasila się uwalnianie przez śródbłonek czynników sprzyjających zwiększonej krzepliwości krwi i powstawaniu skrzepów krwi w dotkniętych chorobą naczyniach.[8]

Objawy guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie okołotętnicze objawia się powszechnymi niespecyficznymi objawami: osoba ma stale podwyższoną temperaturę, stopniowo traci na wadze, niepokojące są bóle mięśni i stawów.

Wzrost temperatury w postaci uporczywej gorączki jest charakterystyczny dla 98-100% przypadków: krzywa temperatury jest niewłaściwego typu, nie ma odpowiedzi na antybiotykoterapię, ale terapia kortykosteroidami jest skuteczna. Temperatura może następnie ulec normalizacji na tle rozwoju patologii wielonarządowej.

Wychudzenie pacjentów jest patognomiczne. U niektórych pacjentów waga zmniejsza się o 35-40 kg w ciągu kilku miesięcy. Jednocześnie stopień szczupłości przekracza ten w onkopatologiach.

Ból mięśni i stawów jest szczególnie charakterystyczny dla początkowego stadium guzkowego zapalenia tętnic. Bolesność szczególnie często dotyczy dużych stawów i mięśni łydek.[9]

Patologie wielu narządów dzielą się na kilka typów, które determinują objawy choroby:

  • W przypadku uszkodzenia naczyń nerkowych (co występuje u większości pacjentów) następuje wzrost ciśnienia krwi. Nadciśnienie jest uporczywe, uporczywe, powodujące ciężki stopień retinopatii. Możliwa jest utrata funkcji wizualnej. Badanie moczu ujawnia białkomocz (do 3 g/dobę), mikro lub makrohematurię. W niektórych przypadkach naczynie rozszerzone przez tętniak pęka, tworząc krwotok okołonerkowy. Niewydolność nerek rozwija się w ciągu pierwszych trzech lat choroby.
  • Jeśli naczynia znajdujące się w jamie brzusznej są uszkodzone, objawy pojawiają się już we wczesnym stadium guzkowego zapalenia okołotętniczego. Główne objawy to rozlany ból brzucha, uporczywy i postępujący. Obserwuje się zaburzenia dyspeptyczne: biegunkę zmieszaną z krwią do dziesięciu razy dziennie, wychudzenie, napady nudności i wymiotów. W przypadku wystąpienia wrzodziejącej perforacji rozwijają się objawy ostrego zapalenia otrzewnej. Istnieje ryzyko krwawienia z przewodu pokarmowego.
  • Wraz z porażką naczyń wieńcowych ból w sercu nie jest typowy. Są zawały serca, głównie o charakterze małoogniskowym. Zjawiska miażdżycy szybko rosną, co pociąga za sobą pojawienie się arytmii, objawów niewydolności serca.
  • W przypadku zajęcia układu oddechowego stwierdza się skurcz oskrzeli, hipereozynofilię i nacieki eozynofilowe w płucach. Charakterystyczne jest powstawanie zapalenia naczyń płucnych: chorobie towarzyszy kaszel, skąpe wydzieliny plwociny, rzadziej - krwioplucie, pogarszane przez objawy niewystarczającej czynności oddechowej. Na zdjęciu radiologicznym uwidoczniono ostro wzmocniony wzór naczyniowy w postaci zastoinowego płuca, naciekania tkanki płucnej (głównie w okolicy podstawy).
  • Kiedy obwodowy układ nerwowy jest zaangażowany w proces, obserwuje się asymetryczne zapalenie wielonerwowe i jednonerwowe. Pacjent martwi się silnym bólem, drętwieniem, czasem osłabieniem mięśni. Częściej dotknięte są nogi, rzadziej ramiona. U niektórych pacjentów rozwija się zapalenie wieloszpikowo-radikulonowe, niedowład stóp i dłoni. Często wzdłuż pni naczyń krwionośnych, owrzodzeń i ognisk martwicy skóry znajdują się osobliwe guzki. Możliwa martwica tkanek miękkich i rozwój powikłań zgorzelinowych.

Pierwsze znaki

Początkowy obraz kliniczny guzkowego zapalenia okołotętniczego objawia się gorączką, uczuciem dużego zmęczenia, wzmożonymi nocnymi poceniem, utratą apetytu i wyniszczeniem, osłabieniem mięśni (szczególnie odczuwanym w kończynach). U wielu pacjentów pojawia się ból mięśni, któremu towarzyszy ogniskowe niedokrwienne zapalenie mięśni i ból stawów. Dotknięte mięśnie tracą siłę, możliwy jest rozwój procesów zapalnych w stawach.[10]

Nasilenie pierwszych objawów jest różne, co w większym stopniu zależy od tego, który narząd lub układ narządów jest dotknięty:

  • porażka obwodowego układu nerwowego objawia się zaburzeniami motorycznymi i czuciowymi nerwów łokciowych, pośrodkowych i strzałkowych, możliwe jest również rozwinięcie dystalnej polineuropatii symetrycznej;
  • centralny układ nerwowy reaguje na patologię bólami głowy, udary (niedokrwienne i krwotoczne) są mniej powszechne na tle wysokiego ciśnienia krwi;
  • uszkodzenie nerek objawia się nadciśnieniem tętniczym, zmniejszeniem dobowej ilości moczu, mocznicą, ogólnymi zmianami osadu moczu, pojawieniem się krwi i białka w moczu przy braku wałów komórkowych, bólem pleców, a w ciężkich przypadkach objawami niewydolności nerek;
  • przewód pokarmowy odczuwa ból w wątrobie i brzuchu, nudności, wymioty, biegunka, objawy złego wchłaniania, perforacja jelit i zapalenie otrzewnej;
  • od strony serca mogą nie występować objawy patologiczne lub pojawiają się objawy niewydolności serca;
  • na skórze występuje siateczka siateczkowata, zaczerwienione bolesne guzki, wysypka w postaci pęcherzyków lub pęcherzyków, obszary martwicy i wrzodziejące zmiany;
  • genitalia są dotknięte rodzajem zapalenia jąder, jądra stają się bolesne.

Uszkodzenie nerek w guzkowym zapaleniu tętnic

Nerki są zajęte u ponad 60% pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic. Co więcej, w ponad 40% przypadków zmianą jest niewydolność nerek.

Prawdopodobieństwo wystąpienia zaburzeń czynności nerek zależy od płci i kategorii wiekowej pacjentów, obecności patologii mięśni szkieletowych, układu zastawkowego serca i obwodowego układu nerwowego, rodzaju przebiegu i fazy choroby, obecność antygenu wirusowego zapalenia wątroby i wartości sercowo-naczyniowych.

Szybkość rozwoju nefropatii jest bezpośrednio determinowana przez poziom białka C-reaktywnego i czynnika reumatoidalnego we krwi.

Zaburzenia nerek w guzowatym zapaleniu okołotętniczym są spowodowane zwężeniem i pojawieniem się mikrotętniaków naczyń nerkowych. Stopień zmian patologicznych koreluje z nasileniem zaburzeń układu nerwowego. Należy zrozumieć, że uszkodzenie nerek radykalnie zmniejsza szanse przeżycia pacjentów. Jednak ta kwestia wpływu niektórych zaburzeń czynności nerek na przebieg guzowatego zapalenia okołotętniczego nie została dostatecznie zbadana.

Proces zapalny zwykle obejmuje międzypłatkowe naczynia tętnicze, rzadziej tętniczki. Przypuszczalnie kłębuszkowe zapalenie nerek jest nietypowe dla guzkowego zapalenia okołotętniczego i występuje głównie na tle mikroskopowego zapalenia naczyń.

Szybkie pogorszenie niewydolności nerek jest spowodowane licznymi atakami serca w nerkach.[11]

Niewydolność serca

Obraz porażki układu sercowo-naczyniowego odnotowuje się w co drugim przypadku na dziesięć. Patologia objawia się zmianami przerostowymi w lewej komorze, zwiększoną częstością akcji serca i zaburzeniami rytmu serca. Zapalenie naczyń wieńcowych w guzowatym zapaleniu tętnic może wywołać pojawienie się dławicy piersiowej i rozwój zawału mięśnia sercowego.

W makropreparatach w ponad 10% przypadków stwierdza się guzkowe zgrubienia typu różańca o średnicy od kilku milimetrów do kilku centymetrów (do 5,5 cm w przypadku uszkodzenia dużych pni naczyniowych). W przekroju widoczny jest tętniak, często z wypełnieniem zakrzepowym. Ostateczną rolę diagnostyczną odgrywa histologia. Typową cechą guzkowego zapalenia okołotętniczego jest polimorficzna zmiana naczyniowa. Istnieje połączenie różnych rodzajów dezorganizacji tkanki łącznej:[12]

  • obrzęk śluzowy, zmiany włóknikowate z dalszą stwardnieniem;
  • zwężenie światła naczyń (do obliteracji), tworzenie się skrzepów krwi, tętniaków, w ciężkich przypadkach - pęknięcie naczyń krwionośnych.

Zmiany naczyniowe stają się wyzwalaczem rozwoju martwicy, procesów zanikowych i sklerotycznych, krwotoków. Niektórzy pacjenci mają zapalenie żył.

W sercu stwierdza się zanik warstwy tłuszczowej nasierdzia, brązową dystrofię mięśnia sercowego, aw nadciśnieniu przerost lewej komory. Wraz ze zmianami wieńcowymi rozwija się ogniskowa martwica mięśnia sercowego, dystrofia i zanik włókien mięśniowych. Zawały mięśnia sercowego są stosunkowo rzadkie – głównie ze względu na tworzenie się obocznego przepływu krwi. Zapalenie zakrzepowo-naczyniowe występuje w pniach tętnic wieńcowych.[13]

Skórne objawy guzkowego zapalenia tętnic

Objawy skórne choroby obserwuje się u co drugiego pacjenta z guzkowym zapaleniem tętnic. Często pojawienie się wysypki staje się pierwszym lub jednym z pierwszych oznak naruszenia. Typowe objawy to:

  • wysypka pęcherzykowa i pęcherzowa;
  • plamica grudkowo-wybroczynowa naczyniowa;
  • czasami - pojawienie się podskórnych elementów guzowatych.

Ogólnie rzecz biorąc, skórne objawy guzkowego zapalenia okołotętniczego są niejednorodne i zróżnicowane. Ogólne znaki mogą być:

  • charakter wysypki jest zapalny;
  • wysypka jest symetryczna;
  • występuje tendencja do obrzęków, zmian martwiczych i krwotoków;
  • w początkowej fazie wysypka jest zlokalizowana w okolicy kończyn dolnych;
  • zauważono polimorfizm ewolucyjny;
  • istnieje związek z istniejącymi wcześniej infekcjami, lekami, zmianami temperatury, procesami alergicznymi, patologiami autoimmunologicznymi, upośledzonym krążeniem żylnym.

Zmiany skórne różnią się pod względem różnorodności, od plamek, guzków i plamicy po martwicę, owrzodzenia i nadżerki.

Guzkowe zapalenie tętnic u dzieci

Młodzieńcze zapalenie wielotętnicze jest formą guzkowego zapalenia tętnic, które występuje głównie u pacjentów pediatrycznych. Ten wariant przebiegu choroby wyróżnia składnik hiperergiczny, większość naczyń obwodowych jest uszkodzona, istnieje znaczne ryzyko rozwoju powikłań zakrzepowo-zatorowych w postaci martwicy suchej tkanki, procesów zgorzelinowych. Zaburzenia trzewne są stosunkowo słabe i nie wpływają na wynik patologii, ale istnieje tendencja do długiego przebiegu z okresowymi nawrotami.

Klasyczna postać młodzieńczego zapalenia wielotętniczego ma ciężki przebieg: obserwuje się uszkodzenie nerek, wysokie ciśnienie krwi, niedokrwienie brzucha, przełomy naczyniowe mózgu, zapalenie naczyń wieńcowych, zapalenie naczyń płucnych i liczne zapalenie jednonerwowe.

Wśród przyczyn choroby uważa się głównie czynniki alergiczne i zakaźne. Klasyczna postać guzowatego zapalenia okołotętniczego jest związana z infekcją wirusową zapalenia wątroby typu B. Często początek choroby odnotowuje się wraz z ostrymi infekcjami wirusowymi dróg oddechowych, zapaleniem ucha środkowego i zapaleniem migdałków, nieco rzadziej po wprowadzeniu szczepionek lub terapii lekowej. Nie wyklucza się również predyspozycji genetycznych: często u bezpośrednich krewnych chorego dziecka występują patologie reumatologiczne, alergiczne lub naczyniowe.

Częstość występowania guzkowego zapalenia tętnic w dzieciństwie jest nieznana: choroba jest diagnozowana bardzo rzadko.

Patogeneza jest często spowodowana procesami immunokompleksowymi ze wzrostem aktywności dopełniacza i akumulacją leukocytów w obszarze wiązania immunokompleksów. W ścianach pni tętniczych małego i średniego kalibru występuje reakcja zapalna. W rezultacie rozwija się proliferacyjne destrukcyjne zapalenie naczyń, odkształca się łożysko naczyniowe, hamuje krążenie krwi, zaburzają właściwości reologiczne i krzepnięcia krwi, odnotowuje się zakrzepicę i niedokrwienie tkanek. Stopniowo powstaje zwłóknienie ściany, powstają tętniaki o średnicy do 10 mm.

Gradacja

Guzkowe zapalenie tętnic może wystąpić w ostrych, podostrych i przewlekłych nawracających stadiach.

  • Ostra faza charakteryzuje się krótkim okresem początkowym, z intensywnym uogólnieniem zmian naczyniowych. Przebieg choroby jest ciężki od momentu jej wystąpienia. Pacjent ma wysoką gorączkę typu ustępująca gorączka, obfite pocenie się, silne bóle stawów, bóle mięśni, bóle brzucha. Wraz z porażką krążenia obwodowego następuje szybkie tworzenie się szerokich ognisk martwicy skóry i rozwija się dystalny proces zgorzelinowy. W przypadku uszkodzenia narządów wewnętrznych obserwuje się intensywne kryzysy naczyniowo-mózgowe, zawał mięśnia sercowego, zapalenie wielonerwowe i martwicę jelit. Ostry okres można śledzić przez 2-3 miesiące lub dłużej, do jednego roku.
  • Faza podostra zaczyna się stopniowo, głównie u pacjentów z dominującą lokalizacją procesu patologicznego w okolicy narządów wewnętrznych. Przez kilka miesięcy pacjenci mają gorączkę podgorączkową lub temperatura okresowo wzrasta do wysokich wartości. Występuje postępujące wychudzenie, bóle stawów i głowy. Następnie dochodzi do ostrego rozwoju przełomu naczyniowo-mózgowego, zespołu brzusznego lub zapalenia wielonerwowego. Patologia pozostaje aktywna do trzech lat.
  • Przewlekły etap można zaobserwować zarówno w ostrych, jak i podostrych procesach chorobowych. Pacjenci rozpoczynają naprzemienne okresy zaostrzeń i zanikania objawów. W ciągu pierwszych kilku lat nawroty występują co sześć miesięcy, później remisje mogą się wydłużać.

Ostre guzkowe zapalenie tętnic

Ostra faza guzkowego zapalenia okołotętniczego zwykle przebiega ciężko, ponieważ dotyczy to niektórych ważnych narządów. Oprócz objawów klinicznych na ocenę aktywności choroby wpływają również wskaźniki zmian laboratoryjnych, chociaż nie są one wystarczająco specyficzne. Może wystąpić zwiększona ESR, eozynofilia, leukocytoza, wzrost gamma globulin i ilość CEC, spadek poziomu dopełniacza.

Guzkowe zapalenie okołotętnicze charakteryzuje się piorunującym przebiegiem lub okresowymi ostrymi fazami na tle stałego postępu patologii. Śmiertelny wynik może wystąpić prawie w dowolnym momencie wraz z rozwojem niewydolności nerek lub układu krążenia, uszkodzeniem przewodu pokarmowego (perforowany zawał jelita jest szczególnie zagrażający życiu). Zaburzenia nerek, serca i ośrodkowego układu nerwowego są często zaostrzane przez uporczywe nadciśnienie tętnicze, które prowadzi do poważnych późnych powikłań, które mogą być również przyczyną zgonu chorego. W przypadku braku leczenia pięcioletnie przeżycie szacuje się na około 13%.[14]

Komplikacje i konsekwencje

Ciężkość stanu pacjentów i prawdopodobieństwo powikłań wynikają ze stałego wzrostu ciśnienia krwi, do 220/110-24/170 mm Hg. Sztuka.

Aktywny etap choroby często kończy się zaburzeniami krążenia mózgowego. Postęp patologii prowadzi do tego, że nadciśnienie staje się złośliwe, pojawia się obrzęk mózgu, u niektórych pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek, krwotok mózgowy i pęknięcie nerek.

Często powstaje zespół nerkowy, rozwija się niedokrwienie przykłębuszkowego aparatu nerkowego, a mechanizm układu renina-angiotensyna-aldosteron zostaje zakłócony.

Ze strony przewodu pokarmowego obserwuje się rozwój miejscowych i rozlanych wrzodów, ognisk martwicy i zgorzeli jelitowej, zapalenie wyrostka robaczkowego. Pacjenci mają zespół intensywnego bólu brzucha, może rozwinąć się krwawienie z jelit, pojawiają się oznaki podrażnienia otrzewnej. Zaburzenia zapalne jelit nie wykazują histologicznych objawów wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Może wystąpić krwawienie wewnętrzne, zapalenie trzustki z martwicą trzustki, zawał śledziony i wątroby.

Uszkodzenie układu nerwowego może być powikłane rozwojem mózgowego przełomu naczyniowego, który objawia się nagle bólem głowy i wymiotami. Następnie pacjent traci przytomność, drgawki kloniczne i toniczne, odnotowuje się nagłe nadciśnienie. Po ataku często w mózgu pojawiają się zmiany, którym towarzyszy paraliż spojrzenia, podwójne widzenie, oczopląs, asymetria twarzy i zaburzenia widzenia.

Ogólnie rzecz biorąc, guzkowe zapalenie tętnic jest patologią zagrażającą życiu, wymagającą jak najwcześniejszego rozpoznania i agresywnego stałego leczenia. Tylko w takich warunkach możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji i uniknięcie rozwoju poważnych, niebezpiecznych konsekwencji.

Wynik guzkowego zapalenia okołotętnicy

U ponad 70% pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic występuje wzrost ciśnienia krwi i rozwój objawów postępującej niewydolności nerek w ciągu pierwszych 60 dni od wystąpienia choroby. Możliwe jest uszkodzenie układu nerwowego, przy zachowaniu wrażliwości, ale ograniczeniu aktywności ruchowej.

Naczynia jamy brzusznej mogą ulec zapaleniu, powodując silny ból brzucha. Niebezpiecznymi powikłaniami często stają się wrzody żołądka i jelit, martwica pęcherzyka żółciowego, perforacja i zapalenie otrzewnej.

Rzadziej dochodzi do zajęcia naczyń wieńcowych, ale możliwy jest również następujący wynik: u pacjentów dochodzi do zawału mięśnia sercowego. Kiedy naczynia krwionośne są uszkodzone, pojawiają się udary.

W przypadku braku leczenia prawie wszyscy pacjenci umierają w ciągu pierwszych kilku lat od wystąpienia patologii. Najczęstsze problemy prowadzące do śmierci: rozległe zapalenie tętnic, procesy zakaźne, zawał serca, udar.

Diagnostyka guzkowe zapalenie tętnic

Środki diagnostyczne rozpoczynają się od zebrania skarg od pacjenta. Szczególną uwagę zwraca się na obecność wysypki, powstawanie ognisk martwiczych i wrzodziejących zmian skórnych, bóle w okolicy wysypki, stawów, ciała, kończyn, mięśni, a także ogólne osłabienie.

Obowiązkowe jest zewnętrzne badanie skóry i stawów, ocenia się lokalizację wysypki i strefę bolesności. Zmiany są dokładnie wyczuwane.

W celu oceny poziomu aktywności choroby wykonuje się badania laboratoryjne:

  • ogólne kliniczne szczegółowe badanie krwi;
  • ogólne terapeutyczne biochemiczne badanie krwi;
  • ocena poziomu immunoglobulin surowicy we krwi;
  • badanie poziomu dopełniacza z jego frakcjami we krwi;
  • ocena stężenia białka C-reaktywnego w osoczu krwi;
  • oznaczenie czynnika reumatoidalnego;
  • ogólne badanie płynu moczowego.

W przypadku guzkowego zapalenia tętnic, krwiomocz, cylindruria i białkomocz występują w moczu. Badanie krwi ujawnia leukocytozę neutrofilową, anemię i trombocytozę. Obraz biochemiczny jest reprezentowany przez wzrost frakcji globulin γ i α2, fibryny, kwasu sialowego, seromukoidu, białka C-reaktywnego.

Diagnostyka instrumentalna przeprowadzana jest w celu wyjaśnienia diagnozy. W szczególności wykonuje się biopsję układu mięśniowo-szkieletowego: w biomateriale pobranym z podudzia lub przedniej ściany jamy brzusznej stwierdza się nacieki zapalne i strefy martwicy w ścianach naczyń.

Guzkowemu zapaleniu okołotętnicowemu często towarzyszą tętniakowate zmiany naczyniowe, które są widoczne podczas badania dna oka.

USG Doppler naczyń nerkowych pomaga określić ich zwężenie. Zwykła radiografia klatki piersiowej wizualizuje wzrost wzoru płuc i naruszenie jego konfiguracji. Elektrokardiogram i badanie ultrasonograficzne serca mogą wykryć kardiopatię.

Mikropreparatem, który można wykorzystać do badań, jest tętnica krezkowa w stadium wysiękowym lub proliferacyjnym zapalenia tętnic, tkanki podskórnej, nerwu łydkowego i mięśni. Próbki wątroby i nerek mogą dawać wynik fałszywie ujemny z powodu błędu w pobieraniu próbek. Ponadto taka biopsja może powodować krwawienie z niezdiagnozowanych mikrotętniaków.

Makropreparat w postaci wyciętej patologicznie zmienionej tkanki jest utrwalany w roztworze etanolu, chlorheksydyny, formaliny do dalszego badania histologicznego.

Biopsja tkanki, na którą nie ma wpływu patologia, jest niepraktyczna, ponieważ guzkowe zapalenie tętnic ma charakter ogniskowy. Dlatego pobiera się tkankę do biopsji, której uszkodzenie potwierdza badanie kliniczne.

Jeśli obraz kliniczny jest minimalny lub nieobecny, wówczas procedury oceny elektromiografii i przewodnictwa nerwowego mogą zidentyfikować obszar proponowanej biopsji. W przypadku uszkodzenia skóry preferowane jest usunięcie biomateriału z warstw głębokich lub PZhK, z wyłączeniem warstw powierzchniowych (wykazać błędne wskaźniki). Biopsja jądra jest również często niewłaściwa.

Kryteria diagnostyczne

Rozpoznanie guzkowego zapalenia okołotętnicowego przeprowadza się na podstawie danych z wywiadu, charakterystycznych objawów, wyników diagnostyki laboratoryjnej. Warto zauważyć, że zmiany parametrów laboratoryjnych są niespecyficzne, ponieważ odzwierciedlają głównie etap aktywności patologicznej. Biorąc to pod uwagę, eksperci wyróżniają następujące kryteria diagnostyczne choroby:

  • Ból mięśni (zwłaszcza kończyn dolnych), ogólne osłabienie. Rozproszona bóle mięśni, nie wpływając na obszar dolnej części pleców i ramion.
  • Ból jąder, niezwiązany z procesami zakaźnymi lub urazami.
  • Nierównomierna sinica na skórze kończyn i ciała, jak na przykład sinica siatkowata.
  • Utrata masy ciała powyżej 4 kg, co nie jest związane z dietami i innymi zmianami w diecie.
  • Polineuropatia lub zapalenie jednonerwowe ze wszystkimi objawami neurologicznymi.
  • Wzrost rozkurczowego ciśnienia krwi powyżej 90 mm Hg. Sztuka.
  • Wzrost stężenia mocznika we krwi (powyżej 14,4 mmol/l - 40 mg%) i kreatyniny (ponad 133 μmol/l - 1,5 mg%), co nie jest związane z odwodnieniem lub niedrożnością dróg moczowych.
  • Obecność HBsAg lub odpowiednich przeciwciał we krwi (wirusowe zapalenie wątroby typu B).
  • Zmiany naczyniowe na arteriogramie w postaci tętniaków i niedrożności tętnic trzewnych, bez związku ze zmianami miażdżycowymi, procesami dysplastyki włóknisto-mięśniowej i innymi patologiami niezapalnymi.
  • Wykrywanie nacieków granulocytowych i komórek jednojądrzastych ścian naczyń podczas diagnostyki morfologicznej biomateriału pobranego z naczyń tętniczych małego i średniego kalibru.

Potwierdzenie co najmniej trzech kryteriów umożliwia postawienie diagnozy guzkowego zapalenia tętnic.

Klasyfikacja

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji guzkowego zapalenia tętnic. Specjaliści zazwyczaj systematyzują chorobę według objawów etiologicznych i patogenetycznych, cech histologicznych, ciężkości przebiegu i obrazu klinicznego. Zdecydowana większość lekarzy stosuje klasyfikację morfologiczną opartą na zmianach klinicznych w tkankach, głębokości lokalizacji i kalibrze uszkodzonych naczyń.

Dzieli się następujące kliniczne typy choroby:

  • Wariant klasyczny (nerkowo-trzewny, nerkowo-wielnerwicowy) charakteryzuje się uszkodzeniem nerek, ośrodkowego układu nerwowego, obwodowego układu nerwowego, serca i przewodu pokarmowego.
  • Wariant jednonarządowo-guzkowy - łagodny typ patologii, objawiający się wisceropatią.
  • Wariant dermato-zakrzepowo-zakrzepowy jest postacią wolno postępującą, której towarzyszy wzrost ciśnienia krwi, rozwój zapalenia nerwów i upośledzony przepływ krwi obwodowej z powodu pojawienia się guzków wzdłuż światła naczynia.
  • Wariant płucny (astmatyczny) - objawiający się zmianami w płucach, astmą oskrzelową.

Według międzynarodowej klasyfikacji ICD-10 guzkowe zapalenie naczyń zajmuje klasę M30 z następującym rozkładem:

  • M30.1 - typ alergiczny z uszkodzeniem płuc.
  • M30.2 - młodociany typ.
  • M30.3 - zmiany w tkankach śluzowych i nerkach (zespół Kawasaki).
  • M30.8 - inne warunki.

Zgodnie z naturą przebiegu guzkowego zapalenia otrzewnej dzieli się następujące formy patologii:

  • Piorunująca forma to złośliwy proces, w którym dochodzi do uszkodzenia nerek, dochodzi do zakrzepicy naczyń jelitowych, martwicy pętli jelitowych. Rokowanie jest szczególnie negatywne, pacjent umiera w ciągu roku od zachorowania.
  • Postać szybka nie przebiega zbyt szybko, ale poza tym ma wiele wspólnego z przebiegiem piorunującym. Przeżycie jest słabe, często pacjenci umierają z powodu nagłego pęknięcia tętnicy nerkowej.
  • Postać nawracająca charakteryzuje się zatrzymaniem procesu chorobowego w wyniku leczenia. Jednak wzrost patologii wznawia się wraz ze zmniejszeniem dawki leków lub pod wpływem innych czynników prowokujących - na przykład na tle rozwoju procesu infekcyjno-zapalnego.
  • Postać powolna jest najczęściej zakrzepowo-angityczna. Rozciąga się na nerwy obwodowe i układ naczyniowy. Choroba może stopniowo nasilać się w ciągu dekady, a nawet dłużej, pod warunkiem, że nie wystąpią poważne powikłania. Pacjent staje się niepełnosprawny, potrzebuje ciągłego, ciągłego leczenia.
  • Łagodna postać jest uważana za najłagodniejszą odmianę guzkowego zapalenia tętnic. Choroba przebiega w izolacji, główne objawy występują tylko na skórze, występują długie okresy remisji. Wskaźnik przeżycia pacjentów jest stosunkowo wysoki - poddawany kompetentnej i regularnej terapii.

Wytyczne kliniczne

Rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic powinno być poparte odpowiednimi objawami klinicznymi i laboratoryjnymi danymi diagnostycznymi. Pozytywne wartości biopsji są ważne dla potwierdzenia choroby. Konieczna jest najwcześniejsza możliwa diagnoza: pilnie agresywną terapię należy rozpocząć, zanim patologia rozprzestrzeni się na ważne narządy.

Objawy kliniczne guzkowego zapalenia okołotętniczego charakteryzują się wyraźnym polimorfizmem. Objawy choroby zi bez HBV są podobne. Najbardziej ostry rozwój jest typowy dla patologii genezy leku.

Pacjentom z podejrzeniem guzkowego zapalenia tętnic zaleca się wykonanie badania histologicznego, które ujawnia typowy obraz ogniskowego martwiczego zapalenia tętnic z mieszanym naciekiem komórkowym ściany naczynia. Najbardziej pouczająca jest biopsja mięśni szkieletowych. Podczas biopsji narządów wewnętrznych znacznie wzrasta ryzyko krwawienia wewnętrznego.

Aby określić taktykę leczenia, pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic należy podzielić ze względu na nasilenie patologii, a także oporny typ przebiegu choroby, który nie charakteryzuje się odwrotnym rozwojem objawów, ani nawet wzrostem klinicznym aktywność w odpowiedzi na półtoramiesięczną klasyczną terapię patogenetyczną.

Diagnostyka różnicowa

Guzkowe zapalenie okołotętnicze różni się przede wszystkim od innych znanych patologii ogólnoustrojowych wpływających na tkankę łączną.

  • Mikroskopowe zapalenie tętnic jest formą martwiczego zapalenia naczyń, które atakuje naczynia włosowate, a także żyłki i tętniczki, z powstawaniem przeciwciał przeciw neutrofilom. W przypadku choroby typowe jest pojawienie się kłębuszkowego zapalenia nerek, późny stopniowy wzrost ciśnienia krwi, szybko narastająca niewydolność nerek, rozwój martwiczego zapalenia pęcherzyków płucnych i krwotoku płucnego.
  • Ziarniniakowatości Wegenera towarzyszy rozwój zmian niszczących tkankę. Na błonie śluzowej jamy nosowej pojawiają się wrzody, przegroda nosowa jest perforowana, a tkanka płucna rozpada się. Często wykrywane są przeciwciała przeciw neutrofilom.
  • Reumatoidalne zapalenie naczyń charakteryzuje się pojawieniem się troficznych zmian wrzodziejących na nogach, rozwojem polineuropatii. Podczas diagnozy koniecznie ocenia się stopień zespołu stawowego (obecność erozyjnego zapalenia wielostawowego z naruszeniem konfiguracji stawów), wykrywa się czynnik reumatoidalny.

Ponadto na tle zatoru septycznego, śluzaka lewego przedsionka pojawiają się objawy skórne podobne do guzkowego zapalenia tętnic. Ważne jest, aby wykluczyć stany septyczne jeszcze przed zastosowaniem leków immunosupresyjnych w leczeniu guzkowego zapalenia tętnic.

U pacjentów z boreliozą (inna nazwa to borelioza) stwierdza się połączenie objawów, takich jak polineuropatia, gorączka, zapalenie wielostawowe. Aby wykluczyć chorobę, konieczne jest prześledzenie historii epidemiologicznej. Momenty, które pozwalają podejrzewać boreliozę, to:

  • ukąszenia kleszczy;
  • wizyty w naturalnych strefach ogniskowych w okresie szczególnej aktywności kleszczy (późna wiosna - wczesna jesień).

Aby postawić diagnozę, wykonuje się badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko Borrelii.

Z kim się skontaktować?

Leczenie guzkowe zapalenie tętnic

Leczenie powinno być jak najwcześniejsze i jak najdłuższe, z wyznaczeniem indywidualnego schematu terapeutycznego, w zależności od nasilenia objawów klinicznych i stadium guzkowego zapalenia tętnic.

W ostrym okresie leżenie w łóżku jest obowiązkowe, co jest szczególnie ważne, jeśli patologiczne ogniska guzkowego zapalenia tętnic znajdują się na kończynach dolnych.

Podejście do leczenia jest zawsze złożone, z zalecanym dodawaniem cyklofosfamidu (doustnie w dawce 2 mg/kg dziennie), co sprzyja przyspieszeniu wystąpienia remisji i zmniejszeniu częstości zaostrzeń. Aby uniknąć powikłań infekcyjnych, cyklofosfamid stosuje się tylko w przypadku braku skuteczności prednizolonu.

Ogólnie leczenie jest często nieskuteczne. Intensywność obrazu klinicznego można osłabić przez wczesne wyznaczenie prednizolonu w ilości co najmniej 60 mg / dzień doustnie. W przypadku pacjentów pediatrycznych właściwe jest przepisanie normalnej immunoglobuliny do podania dożylnego.

Jakość leczenia ocenia się w obecności dodatniej dynamiki w przebiegu klinicznym, ze stabilizacją wartości laboratoryjnych i immunologicznych oraz zmniejszeniem aktywności reakcji zapalnej.

Zalecana jest korekcja lub radykalna eliminacja współistniejących patologii, które mogą niekorzystnie wpływać na przebieg guzkowego zapalenia tętnic. Takie patologie obejmują ogniska przewlekłego zapalenia, cukrzycę, mięśniaki macicy, przewlekłą niewydolność żylną itp.

Zewnętrzne leczenie nadżerek i wrzodów polega na stosowaniu 1-2% roztworów barwników anilinowych, preparatach maści nabłonkowych (Solcoseryl), maściach hormonalnych, środkach enzymatycznych (Iruskol, Himopsin), aplikacji dimeksydu za pomocą aplikatora. W węzłach zastosuj suche ciepło.

Leki

Leki skuteczne w leczeniu guzkowego zapalenia tętnic:

  • Glikokortykosteroidy: Prednizolon 1 mg/kg 2 razy dziennie doustnie przez 2 miesiące, z dalszym zmniejszeniem dawki do 5-10 mg/dobę rano (dzień po dniu) aż do ustąpienia objawów klinicznych. Możliwe skutki uboczne: zaostrzenie lub rozwój wrzodów żołądka i dwunastnicy, osłabienie odporności, obrzęki, osteoporoza, zaburzenia wydzielania hormonów płciowych, zaćma, jaskra.
  • Leki immunosupresyjne (jeśli glikokortykosteroidy są nieskuteczne), cytostatyki (azatiopryna w aktywnej fazie patologii, 2-4 mg / kg dziennie przez miesiąc, z dalszym przejściem do dawki podtrzymującej 50-100 mg / dzień przez półtora do dwóch lat), cyklofosfamid doustnie 1-2 mg / kg dziennie przez 2 tygodnie z dalszym stopniowym zmniejszaniem dawki. Przy intensywnym wzroście procesu patologicznego przepisuje się 4 mg / kg dziennie przez trzy dni, następnie 2 mg / kg dziennie przez tydzień, ze stopniowym zmniejszaniem dawki w ciągu trzech miesięcy. Całkowity czas trwania terapii wynosi co najmniej rok. Możliwe skutki uboczne: ucisk układu krwiotwórczego, zmniejszona odporność na infekcje.
  • Terapia pulsacyjna w postaci metyloprednizolonu 1000 mg lub deksametazonu 2 mg/kg dziennie dożylnie przez trzy dni. Jednocześnie pierwszego dnia podaje się cyklofosfamid w dawce 10-15 mg/kg dziennie.

Skojarzony schemat leczenia z użyciem glikokortykosteroidów i cytostatyków jest uzasadniony:

  • leczenie eferentne w postaci plazmaferezy, limfocytoferezy, immunosorpcji;
  • terapia przeciwzakrzepowa (Heparyna 5 tys. Jednostek 4 razy dziennie, Enoksyparyna 20 mg dziennie podskórnie, Nadroparyna 0,3 mg dziennie podskórnie;
  • terapia przeciwpłytkowa (pentoksyfilina 200-600 mg dziennie doustnie lub 200-300 mg dziennie dożylnie; Dipirydamol 150-200 mg dziennie; Reopoliglyukin 400 mg dożylnie w kroplówce co drugi dzień w ilości 10 wlewów; Klopidogrel 75 mg dziennie );
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne, nieselektywne inhibitory COX (diklofenak 50-150 mg dziennie, ibuprofen 800-1200 mg dziennie);
  • selektywne inhibitory COX-2 (Meloxicam lub Movalis 7,5-15 mg dziennie z posiłkami, nimesulid lub nimesil 100 mg dwa razy dziennie, celekoksyb lub Celebrex 200 mg dziennie);
  • środki aminocholiny (hydroksychlorochina 0,2 g dziennie);
  • angioprotektory (Pamidin 0,25-0,75 mg trzy razy dziennie, nikotynian ksantynolu 0,15 g trzy razy dziennie przez miesiąc);
  • preparaty enzymatyczne (Wobenzym 5 tabletek trzy razy dziennie przez 21 dni, następnie - 3 tabletki trzy razy dziennie przez długi czas);
  • leki przeciwwirusowe i przeciwbakteryjne;
  • leki objawowe (leki normalizujące ciśnienie krwi, normalizujące czynność serca itp.);
  • środki rozszerzające naczynia krwionośne i blokery kanałów wapniowych (np. Corinfar).

Terapię cyklofosfamidem prowadzi się tylko w przypadku silnych wskazań i nieskuteczności glikokortykosteroidów. Możliwe skutki uboczne przyjmowania leku: działanie mielotoksyczne i hepatotoksyczne, anemia, jałowe krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, silne nudności i wymioty, wtórna infekcja.

Terapii lekami immunosupresyjnymi powinno towarzyszyć comiesięczne monitorowanie parametrów krwi (ogólna morfologia krwi, poziom płytek krwi, aktywność transaminaz wątrobowych w surowicy, fosfatazy zasadowej i bilirubiny).

Glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe są przyjmowane (podawane) głównie rano, z obowiązkowym stopniowym zmniejszaniem dawki i zwiększaniem odstępu między podawaniem (wprowadzenie).

Leczenie fizjoterapeutyczne

Fizjoterapia guzkowego zapalenia tętnic jest przeciwwskazana.

Leczenie ziołowe

Pomimo tego, że guzkowe zapalenie tętnic jest dość rzadką patologią, nadal istnieją alternatywne metody leczenia tego zaburzenia. Jednak możliwość leczenia ziołami należy wcześniej uzgodnić z lekarzem prowadzącym, ponieważ należy wziąć pod uwagę ciężkość choroby i prawdopodobieństwo wystąpienia niepożądanych skutków ubocznych.

We wczesnych stadiach guzkowego zapalenia okołotętniczego stosowanie preparatów ziołowych może być uzasadnione.

  • Przepuścić przez maszynkę do mięsa trzy średnie cytryny, 5 łyżek. L. Goździki wymieszać z 500 ml miodu i zalać 0,5 litra wódki. Wszystko jest dobrze wymieszane, wlane do słoika, zamknięte pokrywką i wysłane do lodówki na 14 dni. Następnie nalewka jest filtrowana i zaczyna brać 1 łyżkę. L. Trzy razy dziennie, pół godziny przed posiłkiem.
  • Mieszanka odpowiedników roślinnych jest przygotowywana z kłączy wrotyczu pospolitego, nieśmiertelnika i omanu. Weź 1 łyżkę. L. Wymieszać, zalać szklanką wrzącej wody, nalegać przez pół godziny. Weź 50 ml naparu trzy razy dziennie przed posiłkami.
  • Równoważną mieszankę przygotowuje się z suszonych kwiatów fiołka, liści strunowych i suszonych borówek. Wlej 2 łyżki. L. Mieszaninę 0,5 litra wrzącej wody, nalegać, aż ostygnie. Przyjmować 50 ml 4 razy dziennie, między posiłkami.
  • Wymieszaj 1 łyżkę. L. Nieśmiertelnik, piołun i oman, zalać 1 litrem. Wrzącą wodę, nalegaj przez dwie godziny. Następnie napar jest filtrowany i pobierany trzy razy dziennie po 100 ml.

Prostym i skutecznym sposobem na wzmocnienie ścian naczyń przy guzkowym zapaleniu tętnic jest regularne stosowanie zielonej herbaty. Należy codziennie pić 3 filiżanki napoju. Dodatkowo możesz wziąć alkoholowe nalewki z przynęty lub żeń-szenia, które pomogą Ci jak najszybciej pozbyć się niechcianych objawów choroby. Takie nalewki można kupić w dowolnej aptece.

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne nie jest najważniejsze w przypadku guzkowego zapalenia tętnic. Operacja może być wskazana tylko w krytycznym stanie zwężenia, klinicznie spowodowanym miejscowym niedokrwieniem lub w przypadku niedrożności głównych pni tętniczych (zapalenie tętnic Takayasu). Inne wskazania do opieki chirurgicznej to:

  • zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń;
  • zgorzel obwodowa i inne nieodwracalne zmiany w tkankach;
  • zwężenie podgardłowe w ziarniniakowatości Wegenera (mechaniczne rozszerzenie tchawicy w połączeniu z miejscowym stosowaniem glikokortykosteroidów).

Operacja ratunkowa jest zalecana w przypadku powikłań brzusznych: perforacji jelit, zapalenia otrzewnej, zawału jelit itp.

Zapobieganie

Nie ma jasnej koncepcji zapobiegania guzkowemu zapaleniu tętnic, ponieważ prawdziwe przyczyny choroby nie są do końca poznane. Zdecydowanie należy unikać narażenia na czynniki, które mogą wywołać rozwój patologii: unikać hipotermii, przeciążenia fizycznego i psycho-emocjonalnego, prowadzić zdrowy tryb życia, dobrze się odżywiać, chronić się przed infekcjami bakteryjnymi i wirusowymi.

Kiedy pojawiają się pierwsze podejrzane objawy choroby, należy jak najszybciej udać się do lekarza: w tym przypadku zwiększają się szanse na zdiagnozowanie i leczenie guzkowego zapalenia tętnic na początkowym etapie jego rozwoju.

Zapobieganie zaostrzeniom choroby u pacjentów z remisją guzkowego zapalenia okołotętniczego ogranicza się do regularnej obserwacji przychodni, systematycznego leczenia podtrzymującego i wzmacniającego, eliminacji alergenów, zapobiegania samoleczeniu i niekontrolowanej terapii. Pacjenci z zapaleniem naczyń lub guzkowym zapaleniem tętnic nie powinni otrzymywać żadnych surowic ani być szczepieni.

Prognoza

W przypadku braku leczenia guzkowego zapalenia tętnic, zgon następuje w ciągu pięciu lat u 95 pacjentów na stu. Jednocześnie zdecydowana większość zgonów pacjentów następuje w pierwszych 90 dniach choroby. Może się to zdarzyć, jeśli patologia zostanie nieprawidłowo lub przedwcześnie zdiagnozowana.

Głównymi przyczynami zgonów w guzowatym zapaleniu tętnic są rozległe zapalenie naczyń, dodatkowe patologie zakaźne, zawał serca i udar mózgu.[15]

Terminowe stosowanie leków glikokortykosteroidowych zwiększa pięcioletni wskaźnik przeżycia o ponad połowę. Jeszcze bardziej optymalny efekt można osiągnąć poprzez połączenie glikokortykosteroidów z cytostatykami. Jeżeli możliwe jest osiągnięcie całkowitego zniknięcia objawów choroby, to prawdopodobieństwo jej zaostrzenia szacuje się na około 56-58%. Niekorzystnym czynnikiem rokowniczym jest uszkodzenie struktur kręgosłupa i mózgu.[16]

Genetycznie uwarunkowane guzkowe zapalenie tętnic w dzieciństwie jest całkowicie wyleczone w mniej więcej co drugim przypadku. U 30% dzieci choroba ma uporczywy zanik objawów na tle stałego wsparcia medycznego. Śmiertelność w młodym wieku wynosi 4%: śmierć jest spowodowana uszkodzeniem struktur mózgowych, nerwów czaszkowych.[17]

Nawet przy pomyślnym wyniku guzkowe zapalenie tętnic wymaga regularnego monitorowania reumatologicznego. [18]Aby uniknąć nawrotów, pacjent powinien wystrzegać się chorób zakaźnych, nagłych zmian temperatury, wszelkich możliwości samoleczenia. W niektórych przypadkach nawroty mogą być wywołane ciążą lub aborcją.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.