Endemiczna nefropatia bałkańska

Endemiczna nefropatia bałkańska jest przewlekłą, niezapalną chorobą śródmiąższowo-cewkową nerek.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia

Choroba endemiczna nefropatia bałkańska występuje tylko w dorzeczu Dunaju w Serbii, Rumunii, Bośni i Hercegowinie, Chorwacji i Bułgarii. Endemiczna nefropatia bałkańska jest rodzinna.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny endemicznej nefropatii bałkańskiej.

Przyczyny i czynniki ryzyka endemicznej nefropatii bałkańskiej nie zostały ustalone. Wszyscy pacjenci zazwyczaj pracują w rolnictwie. Choroba jest częściej obserwowana u osób mieszkających na obszarach deszczowych o dużej wilgotności.

Chociaż wszystkie przypadki endemicznej nefropatii bałkańskiej są rodzinne, jej dziedziczna natura jest wątpliwa. U członków rodziny, którzy opuścili miejsce zamieszkania we wczesnym wieku, endemiczna nefropatia bałkańska rozwija się znacznie rzadziej.

U osób, których krewni cierpieli na tę chorobę, urodzonych poza dorzeczem Dunaju, przy przeprowadzce do stałego miejsca zamieszkania w tym regionie, bardzo często występuje endemiczna nefropatia bałkańska. W związku z tym podejmowano wielokrotne próby poszukiwania czynników środowiskowych (zatrucia ołowiem, krzemem, kadmem, selenem, wirusami, toksynami grzybowymi lub roślinnymi) odpowiedzialnych za rozwój tej nefropatii cewkowo-śródmiąższowej, ale ich wyniki są nadal nieprzekonujące.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy endemicznej nefropatii bałkańskiej.

Endemiczna nefropatia bałkańska pojawia się w wieku 30-50 lat z przeważającymi zaburzeniami cewkowymi. Później dołączają upośledzona funkcja koncentracji nerek i postępująca niewydolność nerek. Nadciśnienie tętnicze nie jest typowe.

Średni okres progresji endemicznej nefropatii bałkańskiej wynosi 20 lat. Choroba predysponuje do rozwoju raka dróg moczowych.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostyka endemicznej nefropatii bałkańskiej.

Rozpoznanie endemicznej nefropatii bałkańskiej opiera się na zastosowaniu kryteriów klinicznych:

• nerki symetrycznie zmniejszone, bez zwapnień;
• pacjent mieszka na terenach wiejskich i w regionie endemicznym;
• przypadki tej choroby w historii rodzinnej.

Diagnostyka laboratoryjna endemicznej nefropatii bałkańskiej

Kryteria laboratoryjne endemicznej nefropatii bałkańskiej:

• nieznaczna białkomocz cewkowy;
• hipostenuria;
• niedokrwistość normochromiczna normocytarna (często obserwowana na początku choroby).

We wczesnych stadiach endemicznej nefropatii bałkańskiej stwierdza się białkomocz cewkowy (zwiększone wydalanie beta2 mikroglobuliny), a także glukozurię i aminoacydurię.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diagnostyka instrumentalna endemicznej nefropatii bałkańskiej

Morfologicznymi objawami endemicznej nefropatii bałkańskiej są zanik cewek, obrzęk śródmiąższowy i izolowane makrofagi. Wykrywa się również obrzęk śródbłonka naczyń włosowatych śródmiąższowych. W miarę postępu choroby zwiększa się włóknienie cewkowo-śródmiąższowe. Rozmiary nerek zmniejszają się symetrycznie.

Leczenie endemicznej nefropatii bałkańskiej.

Leczenie endemicznej nefropatii bałkańskiej nie zostało opracowane. W przypadku nieodwracalnego pogorszenia funkcji nerek stosuje się metody terapii nerkozastępczej.