Dysplazja oskrzelowo-płucna

Dysplazja oskrzelowo-płucna to przewlekłe uszkodzenie płuc u wcześniaków, wywołane tlenem i długotrwałą wentylacją mechaniczną.

Dysplazję oskrzelowo-płucną bierze się pod uwagę, jeśli niemowlę nadal wymaga dodatkowego tlenu u wcześniaków w 36. tygodniu ciąży, u których nie występują żadne inne schorzenia wymagające tlenu (zapalenie płuc, wrodzona wada serca). Dysplazja oskrzelowo-płucna jest spowodowana wysokim stężeniem tlenu wdychanego, zwykle u pacjentów poddawanych długotrwałej wentylacji mechanicznej. Częstość występowania wzrasta wraz ze stopniem wcześniactwa; dodatkowe czynniki ryzyka obejmują rozedmę śródmiąższową płuc, wysokie szczytowe ciśnienie wdechowe, zwiększony opór dróg oddechowych i wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej, a także płeć męską. Dysplazję oskrzelowo-płucną podejrzewa się zwykle, gdy niemowlęcia nie można odstawić od terapii tlenowej, wentylacji mechanicznej lub obu. U pacjentów rozwija się narastająca hipoksemia, hiperkapnia i wzrastające zapotrzebowanie na tlen. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej początkowo pokazuje rozlane zacienienia z powodu gromadzenia się wysięku; następnie wygląd staje się wielotorbielowaty lub gąbczasty, z rozedmą płuc, bliznowaceniem i atelektazą rozwijającą się w dotkniętych obszarach. Można zaobserwować złuszczanie się nabłonka pęcherzyków płucnych, a w wydzielinie z tchawicy można wykryć makrofagi, neutrofile i mediatory zapalne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Leczenie dysplazji oskrzelowo-płucnej

Leczenie dysplazji oskrzelowo-płucnej jest wspomagające i obejmuje wsparcie żywieniowe, ograniczenie płynów, leki moczopędne i ewentualnie wziewne leki rozszerzające oskrzela. Zakażenia układu oddechowego należy wcześnie wykryć i agresywnie leczyć. Odstawienie dziecka od wentylacji mechanicznej i wspomagania tlenem należy wykonać tak wcześnie, jak to możliwe.

Należy dostarczyć organizmowi wraz z pożywieniem ponad 120 kcal/(kg na dobę); zapotrzebowanie na kalorie wzrasta, gdyż zwiększa się praca oddychania, a płuca potrzebują energii również na regenerację i rozwój.

Ponieważ może rozwinąć się przekrwienie płuc i obrzęk, dzienne spożycie płynów jest często ograniczone do około 120 ml/(kg dziennie). Czasami stosuje się leki moczopędne: chlorotiazyd 10-20 mg/kg doustnie dwa razy dziennie plus spironolakton 1-3 mg/kg raz dziennie lub w 2 dawkach podzielonych. Furosemid (1-2 mg/kg dożylnie lub domięśniowo lub 1-4 mg/kg doustnie co 12-24 godziny u noworodków i co 8 godzin u starszych dzieci) może być stosowany przez krótki okres, ale długotrwałe stosowanie powoduje hiperkalciurię, a w rezultacie osteoporozę, złamania i kamienie nerkowe. Podczas terapii lekami moczopędnymi należy monitorować równowagę płynów i elektrolitów.

W ciężkich postaciach dysplazji oskrzelowo-płucnej mogą być wymagane tygodnie lub miesiące dodatkowej wentylacji mechanicznej i/lub suplementacji tlenem. Ciśnienie i frakcja wdychanego tlenu (FiO2) powinny być zmniejszane tak szybko, jak dziecko jest w stanie tolerować, ale nie należy dopuścić do niedotlenienia dziecka. Natlenienie tętnicze należy stale monitorować za pomocą pulsoksymetru i utrzymywać na poziomie 88% lub wyższym od saturacji. Kwasica oddechowa może rozwinąć się podczas odzwyczajania od wentylacji mechanicznej; jednak można ją leczyć bez powrotu do poprzedniego schematu wentylacji mechanicznej, jeśli pH utrzymuje się powyżej 7,25, a dziecko nie ma poważnych zaburzeń oddechowych.

Pasywna immunoprofilaktyka z zastosowaniem palivizumabu, monoklonalnego przeciwciała przeciwko wirusowi RSV, zmniejsza liczbę hospitalizacji związanych z RSV i pobytów na oddziale intensywnej terapii, ale jest droga i zarezerwowana dla dzieci wysokiego ryzyka. W sezonie RSV (od listopada do kwietnia) dzieci otrzymują 15 mg/kg leku przeciwwirusowego co 30 dni do 6 miesięcy po leczeniu ostrej choroby. Dzieci powyżej 6 miesiąca życia powinny być również szczepione przeciwko grypie.

Jak zapobiegać dysplazji oskrzelowo-płucnej?

Dysplazją oskrzelowo-płucną można zapobiegać, obniżając parametry wentylacji mechanicznej tak szybko, jak to możliwe, do minimalnego tolerowanego poziomu, a następnie całkowicie eliminując wentylację mechaniczną; wczesne zastosowanie aminofiliny jako środka pobudzającego oddychanie może pomóc wcześniakom odstawić przerywaną wentylację mechaniczną. Prenatalne podawanie glikokortykoidów, profilaktyczny surfaktant u niemowląt o ekstremalnie niskiej masie urodzeniowej, wczesna korekcja przetrwałego przewodu tętniczego i unikanie dużych objętości płynu również zmniejszają częstość występowania i ciężkość dysplazji oskrzelowo-płucnej. Jeśli niemowlęcia nie można odstawić od wentylacji mechanicznej w oczekiwanym czasie, należy wykluczyć możliwe przyczyny leżące u podłoża, takie jak przetrwały przewód tętniczy i szpitalne zapalenie płuc.

Jakie są rokowania w przypadku dysplazji oskrzelowo-płucnej?

Rokowanie różni się w zależności od stopnia zaawansowania. Niemowlęta, które są nadal zależne od respiratora w 36. tygodniu ciąży, mają śmiertelność na poziomie 20-30% w pierwszym roku życia. Niemowlęta z dysplazją oskrzelowo-płucną mają 3-4 razy większą częstość występowania zahamowania wzrostu i opóźnienia neurorozwojowego. Przez kilka lat dzieci są narażone na zwiększone ryzyko infekcji dolnych dróg oddechowych (zwłaszcza wirusowych) i mogą szybko rozwinąć dekompensację oddechową, jeśli w tkance płucnej wystąpi proces zakaźny. Wskazania do hospitalizacji powinny być szersze, jeśli pojawią się objawy infekcji dróg oddechowych lub niewydolności oddechowej.