Deformacje ucha zewnętrznego: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Deformacje ucha zewnętrznego obejmują zmiany kształtu i wielkości małżowiny usznej oraz zewnętrznego przewodu słuchowego, które mogą być wrodzone lub nabyte w wyniku urazu lub chorób zapalno-niszczących. Wrodzone wady ucha zewnętrznego są przede wszystkim anomaliami rozwojowymi i często łączą się z anomaliami rozwojowymi aparatu słuchowego i przedsionkowego, a także z innymi anomaliami rozwojowymi czaszki, takimi jak dysostoza żuchwowa Nagera i Rainiera, dysostoza czaszkowo-twarzowa Crouzona, wrodzony paraliż mięśni twarzy itp. Według J. Portmana zmiany te zachodzą w okresie rozwoju embrionalnego łuków skrzelowych.

Istnieje również pogląd, że zaburzenia te mogą powstać w wyniku zakażenia wewnątrzmacicznego (różyczka u matki) lub urazu.

Wady rozwojowe małżowiny usznej. Wiodący francuski specjalista w dziedzinie wad wrodzonych głowy i okolicy szczękowo-twarzowej J. Robin (1923, 1929) dzieli wszystkie wady rozwojowe małżowiny usznej na wrodzone i nabyte – częściowe i całkowite, a także na anomalie kształtu, położenia i liczby. Nabyte deformacje małżowiny usznej są determinowane przez rodzaj urazu lub choroby i zostały opisane powyżej.

Wrodzone anomalie rozwoju małżowiny usznej dzielimy na następujące typy.

• Wystające małżowiny uszne (jednej lub obu) o normalnych rozmiarach lub w połączeniu z makrocją. Wystające małżowiny uszne mogą być dwojakiego rodzaju - całkowite i częściowe. W pierwszym przypadku deformacja dotyczy również wejścia do przewodu słuchowego zewnętrznego, które może być przykryte dnem jamy małżowiny usznej, w drugim przypadku przednie wygięcie małżowiny usznej może dotyczyć tylko okolicy helisy, co jest spowodowane obniżeniem dołu łódeczkowatego.
• Makrotia charakteryzuje się gwałtownym powiększeniem jednego lub obu przedsionków w ich normalnym położeniu.
• Mikrocja charakteryzuje się znacznym zmniejszeniem rozmiarów małżowiny usznej, jej zanikiem oraz połączeniem z wadami kształtu.
• Poliotia charakteryzuje się obecnością kilku formacji skórnych w okolicy przedskrętnej, zawierających w sobie zawiązki tkanki chrzęstnej.
• Rozszczepienie płatka ucha (coloboma) może być wrodzone lub nabyte (u kobiet), w wyniku perforacji płatka ucha lub noszenia ciężkich kolczyków.
• Gigantyzm płata objawia się jego gwałtownym powiększeniem po jednej lub obu stronach.
• Agenezja małżowiny usznej to wrodzony, całkowity brak małżowiny usznej.
• Dystopia małżowiny usznej, często połączona z zespołem Robina; charakteryzuje się opadającym i tylnym przemieszczeniem małżowiny usznej, w połączeniu z aplazją żuchwy.

Wady rozwojowe przewodu słuchowego zewnętrznego.

Anatomia patologiczna. P. Robin dzieli wszystkie wady rozwojowe przewodu słuchowego zewnętrznego na zwężenie wrodzone, atrezję błoniastą i kostną, a także na wady kształtu. Atrezja błoniasta jest zlokalizowana na granicy między błoniasto-chrzęstną a kostną odcinka przewodu słuchowego zewnętrznego, gdzie zachowana jest swoista przepona całkowita lub częściowa, pokryta z obu stron płatami skóry, pomiędzy którymi zachowana jest cienka warstwa tkanki mezenchymalnej.

Wrodzone atrezje kości mogą być całkowite lub częściowe i często łączą się z wadami rozwojowymi struktur jamy bębenkowej.

Objawy. Niepełna atrezja zewnętrznego przewodu słuchowego nie objawia się żadnymi subiektywnymi objawami, jednak gdy wąski otwór jest zablokowany przez produkty przemiany materii skóry właściwej, występuje upośledzenie słuchu typu przewodzenia dźwięku. Całkowita atrezja objawia się jako poważna utrata słuchu w jednym lub obu uszach.

Diagnostyka. Przy ustalaniu wskazań do leczenia operacyjnego istotne jest rozpoznanie postaci atrezji, w przypadku której konieczne jest wykluczenie postaci kostnej tego zaburzenia rozwojowego. W dzisiejszych warunkach najskuteczniejszą metodą diagnostyczną jest tomografia komputerowa z usunięciem struktur przewodu słuchowego zewnętrznego i jamy bębenkowej.

Leczenie. Celem leczenia jest przywrócenie światła zewnętrznego przewodu słuchowego, aby zapewnić przewodzenie dźwięku i normalizację funkcji słuchowych. Leczenie polega na chirurgicznym zabiegu plastycznym zewnętrznego przewodu słuchowego.

W przypadku atrezji błoniastej, plastykę płatową zewnętrznego przewodu słuchowego wykonuje się z dostępu zausznego, z wycięciem tkanek podskórnych i utworzeniem zewnętrznego przewodu słuchowego.

W okresie pooperacyjnym do nowo utworzonego przewodu słuchowego zewnętrznego wprowadza się rurkę rozszerzającą wykonaną z areaktywnego materiału syntetycznego, którą usuwa się tylko na kilka minut podczas toalety przewodu słuchowego zewnętrznego. Nowo utworzony przewód słuchowy zewnętrzny ma wyraźną tendencję do bliznowacenia i zwężania się z powodu zachowanej tkanki łącznej, dlatego rozszerzacz jest utrzymywany w przewodzie słuchowym zewnętrznym przez długi czas (miesiąc lub dłużej).

W przypadku atrezji kości leczenie chirurgiczne jest wskazane jedynie w przypadku obecności prawidłowych struktur jamy bębenkowej i ucha wewnętrznego (integralność łańcucha kosteczek słuchowych, prawidłowy rozwój ślimaka i narządów przedsionkowych), a także powinny występować prawidłowe wskaźniki słuchowe przewodzenia dźwięku przez tkanki. W przeciwnym razie leczenie chirurgiczne jest bezcelowe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]